441. Причины и проявления фосфатного почечного диабета, синдрома Фанкони.

Причины:

1. наследственная энзимопатия → нарушение чувствительности к паратгормону

2. удаление паращитовидной железы → снижение уровня паратгормона

Патогенез: усиленное выведение Са и фосфатов → фосфатно-почечный диабет → деминирализация костей, остеомаляция, клиника рахита.

Синдром Фанкони (первичный) – одновременное нарушение реабсорбции фосфатов, глюкозы, аминокислот, гидрокарбонатов → осмотический диурез → обезвоживание

Вторичный синдром Фанкони:

442. Охарактеризуйте возможные причины, механизмы и последствия нарушения секреции в почечных канальцах.

443. Охарактеризуйте наиболее распространенные методы оценки почечных функций.

1) проба Зимницкого – каждые 3 часа 8 порций. В каждой порции определяют количество, удельный вес. По общей моче определяют диурез (1,5 л – 80%), соотношение ночного диуреза к дневному (1:2), диапазон колебаний удельного веса.

2) проба с водной и солевой нагрузками: на разведение - выпивает одномоментно 1 л он должен быть выведен в течении 3 часов, если вводят NaCL диурез не изменяется. На концентрацию – ограничение воды → снижение диуреза, нарастание плотности.

3) Геморенальная проба – определение клиренса – объем плазмы очищающийся за минуту,

показатель фильтрации (повещетву которое фильруется, но не Р и С) F=(U*V)/P по инулину 120 мл/мин.

Показатель почечного кровотока: по веществу которое полностью выводится за однократное прохождение крови – по парааминогиппуровой кислоте 1300 мл/мин

444. Что понимают под мочевым синдромом? Какие показатели его характеризуют?

Мочевой синдром - своеобразный симптомокомплекс, который формируется при различных почечных заболеваниях.

Включает:

1. суточный диурез, плотность, цвет, запах, прозрачность, наличие осадка, рН

2. наличие патологических примесей – белок, эритроциты, лейкоциты, цилиндры, глюкоза, аминокислоты, фосфаты.

445. Почечная недостаточность. Классификация. Краткая характеристика.

Почечная недостаточность - неспособность почек очищать кровь от продуктов обмена и поддерживать постоянство состава плазмы крови

Классификация:

ОПН, ХПН

446. Что понимают под острой почечной недостаточностью (опн)? Классификация по патогенезу.

ОПН – синдром, который развивается в результате острого нарушения почечного кровотока, клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, секреции и характеризующийся азотемией, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния.

1. Преренальная связана с ишемией почек

2. Ренальная непосредственное поражение почек

3. Постренальная – затруднение оттока

4. Аренальная – утрата почек

447. Опишите причины и патогенез различных форм опн.

Преренальная - шок, гиповолемия, нарушение микроциркуляции, неукротимые рвота, понос, СДС, кровопотери → снижение функционирующих нефронов (за счет гипоксии) или уменьшение эффективного фильтрационного давления.

Ренальная - Соли металлов, яды грибов, змей, ОДГ, пиелонефрит, тромбоэмболия → непосредственное повреждение клубочков почек

Постренальная – камни, опухоли, перевязка мочеточников → возрастание внутрикапсулярного давления мочи → нарушение фильтрации, секреции, реабсорбции. Затем присоединение гидронефроза и повреждение клубочков.

Аренальная – отсутствие почки.

448. Стадии опн, их характеристика. Исходы опн.

1 стадия – после действия этиологического фактора, после устранения фактора состояние может улучшится.

2 стадия – олигурии и анурии

1. резкое снижение диуреза, почечной функции,

2. гиперазотемия – угнетение фагоцитарной активности, подавление образования антител, нарушение клеточного иммунитета

3. нарушение КОС и ВЭБ,

4. снижение осмотического давления крови → клеточная гипергидратация → водное отравление (отеки, отек мозга, легких)

5. смена низкого АД высоким т.к. выброс ренина в ишемизированных почках

6. увеличение мочевины, креатинина, гиперкалиемия → нарушение процессов возбудимости ЦНС, миокарда, скелетной ускулатуры

7. ацидоз за счет накопления ионов серной, органических кислот, усиления катаболизма

Клиника: дыхание Куссмауля, головная боль, судороги, кома.

3 стадия: восстановление диуреза до нормы затем полиурия с гипостенурией. Патогенез: снятие спазма артериол, восстановление проходимости капилляров. Концентрационная функция нарушена.

4 стадия: до 1-2 лет. Начало с нормализации уровня азота в крови, воставновление почечных канальцев.