Какие выделяют типы гемостаза? Опишите механизм сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
1. Сосудисто тромбоцитарный - Повреждение мелких сосудов → спазм + активация тромбоцитов → адгезия и агрегация тромбоцитов → ретракция тромбоцитарной пробки
2. Коагуляционный
Назовите факторы гемостаза тромбоцитов. Опишите роль тромбоцитов в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.
АДФ, АТФ, Са, серотонин, адреналин, тромбоцитарный фактор роста, фактор Виллебранда, фибриноген, фактор 3, фактор XIII (фибриназа), тромбостенин.
Опишите кратко механизм коагуляционного гемостаза.
Внешний механизм: разрушение клеток → высвобождение тромбопластина → активация фактора 8 → образование соединения 8+Са + 7а → активация 10 фактора → образование комплекса 10а+5+Са → активация 2 фактора (активный тромбин) → активация 1 фактора (сгусток фибрина).
Внутренний мех
анизм: контакт фактора Хагемана с поврежденной поверхностью → активация фактора Хагемана (12) →активирует 11 фактор → активирует 9 фактор → образуется комплекс 9+8+Са → активация комплексом 10 фактора → образование комплекса 10+5+Са (тромбопластин крови) → активация 2 фактора → 2а → активация 1 факора.
Причины и условия повышенного свертывания крови в сосудах.
Чем характеризуется претромботическое состояние?
Перечислите основные компоненты антисвертывающей системы. Ее роль в патологии.
Антикоагулянты можно разделить на 2 группы:
1) первичные – образуются в тканях, форменных элементах крови и постоянно присутствуют в плазме.
- антитромбин 3, инактивирует все ферментные факторы свертывания (тромбин)
- гепарин, тормозит 1,2,3 фазы свертывания, адсорбируясь на эритроцитах увеличивает их отрицательный заряд, снижая адгезивные св-ва
Что составляет фибринолитическую систему? Каковы последствия повышения или снижения ее активности?
Плазминоген
Плазмин
Активаторы проферментов фибринолиза
Ингибиторы фибринолиза
Возникновение тромбофилий или гемофилий.
Какие формы нарушения гемостаза выделяют в зависимости от основных клинических проявлений?
1) Гемморагические диатезы – кровоточивость в результате врожденной или приобретенной недостаточности коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента системы гемостаза.
2) Тромбофилические состояния – черезмерная активность гемостатических систем, со склонностью к тромбозам.
3) Тромбогемморагический синдром – приобретенные нарушения гемостаза (ДВС-синдром)
Что такое " геморрагические диатезы"? Классификация геморрагических диатезов по патогенезу.
Гемморагические диатезы – кровоточивость в результате врожденной или приобретенной недостаточности коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента системы гемостаза.
1) Вазопатии – гемморагические диатезы, обусловленные нарушением свойств сосудистой стенки.
2) Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – диатезы обусловленные изменением количества или функциональных свойств тромбоцитов крови.
3) Коагулопатии – диатезы связанные с нарушением процесса свертывания крови.
Какие типы кровоточивости наблюдаются при геморрагических диатезах?
Петехиально-пятнистый – кровоточивость в виде мелких точек (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, снижение уровня фибриногена в крови)
Гематомный тип – кровоизлияния в мягкие ткани (гемофилии)
Смешанные тип – кровоизлияния в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром)
Васкулито-пурпурный тип – кровоточивость в виде сыпи в результате повреждения сосудов воспалительным процессом (васкулиты)
Ангиоматозный – строго локализованная кровоточивость связанная с нарушением сосудистой стенки.
Что такое коагулопатии? Их формы, причины, патогенез. Показатели нарушения.
Каковы причины нарушения образования протромбиназы (тромбопластина)?
1) дефицит коагулянтной части 8 фактора – нарушение формирования 2 комплекса (9+8+Са) → не актвируется 10 фактор →Гемофилия А
2) дефицит 9 фактора – нарушение образования 2 комплекса → Гемофилия В
3) дефицит 11 фактора нарушает образование комплекса 1а (12+11) → не активируется 9 фактор →Гемофилия С
Какие показатели отражают нарушения образования протромбиназы?
Уменьшение потребления протромбина – меньше 75% - нарушение контактной активации прокоагулянтов
Увеличение частичного тромбопластинового времени – более 100 секунд - недостаточная функция 12, 11, 9, 8 факторов
Изменение активного тромбопластинового времени – в норме 30-50 секунд - недостаточность 8 и 9 факторов
Каковы основные причины и механизмы нарушения образования тромбина? Какие показатели об этом свидетельствуют?
1) нарушение функции печени – снижение синтеза протромбина
2) гипо- или авитаминоз витамина К (недостаточное образование в кишечнике, недостаточное всасывание, повышение концентрации конкурентных антогонистов – кумарина, поражения печени)
Показатели: Протромбиновое время по Квику (норма 11-14 сек), Протромбиновый индекс (в норме 90-100%)
Каковы причины и механизмы нарушения образования фибрина? Какие показатели об этом свидетельствуют?
Недостаточное фибринообразование может быть обусловлено:
- уменьшением синтеза фибриногена в печени (циррозы, опухоли)
- наследственным дефектом гена, ответственного за синтез фибриногена
- изменение структуры фибриногена, связанные с генетически обусловленными нарушениями его молекулярного строения. В результате тромбин теряет способность превращать фибриноген в фибрин-мономер.
Показатели:
- количество определяется весовым методом. 2-4 г/л
-тромбиновое время – 12-20 с. Увеличение ТВ свидетельствует о гипофибриногенемии.