272. Причины и патогенез острой постгеморрагической анемии.

Причины: травма крупных сосудов, нарушения гемостаза

Патогенез: быстрое уменьшение ОЦК → гипотония, коллапс, шок

273. Картина периферической крови на разных стадиях этой анемии. Клинические проявления.

Стадии:

Рефлекторная – спазм сосудов, выход крови из депо (снижен ОЦК, остальное в норме)

Гидремическая – выход жидкости из тканей в кровеносное русло, увеличение обратной реабсорбции воды (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, остальные показатели не изменены)

Костно-мозговая – пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток, нарастание количества эритроцитов (увеличение эритроцитов (по сравнению с 2 стадией), увеличение гемоглобина, ЦП снижен, увеличение ретикулоцитов, нормобласты, нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным сдвигом влево)

274. Причины и патогенез железодефицитных анемий.

Желозодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением:

- алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления железа с пищей

- нарушение ионизации железа в желудке

- нарушение всасывания в кишечнике вследствие нарушения образования апоферритина и повреждения тонкой кишки

- уменьшение количества трансферина (при повреждении печени), при снижении его железосвязывающей и транспортной функции

- повышенное потребление железа

- повышенная потеря

- нарушение использование железа в эритрокариоцитах

275. Картина периферической крови при железодефицитных анемиях.

Анемия, гипохромная, анизоцитоз, снижение ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения.

276. Виды и причины гемолитических анемий.

Классификация:

• Наследственные

• Врожденные (первичные)

• Приобретенные (вторичные)

• С преимущественно внутрисосудистым гемолизом

• С преимущественно внесосудистым гемолизом

Причины:

• Механические повреждения (искусственные клапаны сердца)

• Иммунные повреждения (переливание не совместимой крови)

• Химические агенты (нитраты)

• Гемолитические факторы – яды змей, ферменты.

277. Причины и механизмы гемолиза при приобретенных гемолитических анемиях. Картина периферической крови .

Гемолитическая анемия – это состояние при котором снижено количество эритроцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения и не достаточного образования в костном мозге.

Нормохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная, нормобластическая.

278. Причины, виды и механизмы развития наследственных гемолитических анемий. Энзимопатии, мембранопатии, гемоглобинопатии.

Причинами могут быть:

-нарушение структуры мембран и цитоскелета эритроцитов (наследственные мембранопатии), обусловленные генетическими дефектами.

- нарушение активности ферментов (ферментопатии, энзимопатии)

- нарушение синтеза нормального гемоглобина и образование мутантного и фетального гемоглобина ( гемоглобинопатии)

Мембранопатии протекают с обязательным изменением формы эритроцитов вызванных:

- снижением образования спектрина, актина и специальных белков, образующих трансмембранные каналы и синтез аномальных белков, определяют неспособность эритроцитов Удерживать свою форму. Различные комбинации дефектов структурных белков мембраны и цитоскелета приводят к различным клиническим формам наследственных мембранопатий.

При наследственных энзимопатиях эритритроциты Разрушаются вследствие осмотического гемолиза, развивающегося из-за:

- нарушения процессов гликолиза и снижения уровня образования АТФ.

Следствие этого повышенное поступление и накопление в клетках ионов Na и воды, что приводит к сфероцитозу и разрушению их макрофагами.

- нарушения образования глютатиона или процессов его восстановления из окисленной формы, что влечет за собой уменьшение способности глютатиона противостоять окислительному действию перекисей, что способствует повышению проницаемости – сфероцитозу – разрушению.

Гемаглобинопатии – мутация генов → замена некоторых полипептидных цепей другими или замена аминокислоты в одной из полипептидных цепей.

Аномальные гемоглобины накапливаются в эритроците → изменение формы → внутриклеточный гемолиз.