45. Вади розвитку молочних залоз

Закладка молочних залоз у ембріона починається на 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Спочатку на вентролатеральной стінці тіла від пахвових западин до пахових складок з'являються симетричні стрічкоподібні потовщення – молочні лінії. Надалі потовщення і розростання цих тяжів призводить до утворення молочних залоз. З 3-4 місяці внутрішньоутробного формування плоду починають розвиватися головні чумацькі протоки. Розвиток сосків і ареоли починається на 7-8 місяці ембріональній життя з первинних залізистих зачатків і оточуючих їх шкірних валиків і триває вже після народження протягом перших 2-х років життя дитини. До третього року життя соски формуються повністю, а в подальшому відбувається збільшення їх розмірів. При затримці розвитку сосків вони можуть мати вигляд невеликих сплощені узвиш (плоскі соски); при розташування нижче рівня шкіри говорять про втягнутих сосках.

У чоловіків молочні залози на все життя залишаються в рудиментарному стані. Молочні залози у жінок протягом життя (в пубертате, під час менструального циклу, вагітності, лактації, вікових інволютивних процесів) зазнають фізіологічні зміни. Основною функцією молочних залоз є секреція молока і грудне вигодовування потомства.

Класифікація вад розвитку молочних залоз 

Відповідно до етіопатогенетичний принципом аномалії розвитку молочних залоз діляться на 2 групи:

• справжні вади, що включають прояви спадкових (генних і хромосомних) захворювань, або виниклі в результаті несприятливого впливу на ембріональні зачатки грудних залоз у початковій стадії диференціювання;

• пороки, обумовлені ендогенними (гормональними, неопластичними) або екзогенними (травмами, інфекцією, опроміненням) факторами, що впливають в постнатальному періоді.

Анатомічна класифікація виділяє аномалії кількості сосків і молочних залоз, а також вади форми, положення і розмірів молочних залоз. У всіх випадках зустрічаються одно-або двосторонні дефекти.

До аномалій кількості сосків і молочних залоз відносяться амастія, мономастія, полімастія, ательє, політелія. У групу пороків розташування входять ектопія і асиметрія молочних залоз. Аномалії розмірів молочних залоз включають мікромастія і макромастія, аплазию і гіпоплазію залоз; до числа порушень форми належить мастоптоз. Серед дефектів сосково-ареолярного комплексу зустрічаються розширення ареоли, інвагінація соска та ін

Аномалії кількості сосків і молочних залоз

Мономастія – вроджений дефект, який характеризується одностороннім відсутністю молочної залози. Мономастія є пороком внутрішньоутробного розвитку, який виникає в результаті порушення закладки молочних залоз приблизно на 6-му тижні вагітності. При мономастіі у жінки повністю відсутня тканина молочної залози і сосок.

Полімастія – аномалія фізичного розвитку, що характеризується наявністю додаткових молочних залоз. У нормі молочні залози являють собою симетрично розташовані на грудній стінці парні залізисті органи. При полімастія додаткові грудні залози можуть розташовуватися під звичайними залозами по серединно-ключичній (сосковим) лініям (як у тварин) або в нетипових місцях – шиї, пахвових западинах, кінцівках, на спині, в області великих статевих губ і т. д.

Додаткові залози при полімастія можуть бути розвинені повноцінно або залишатися несформованими і нефункціоніющімі: в останньому випадку соски також бувають розвинені досить або визначаються у вигляді рудиментарних пігментних плям.

Повноцінні додаткові молочні залози при полімастія піддаються гормональним і секреторним змінам: в передменструальний період відзначається їх набухання і болючість; після пологів у них відбувається утворення молока. Оскільки в додаткових грудних залозах при полімастія нерідко розвиваються різні патологічні процеси (мастит, фіброаденоми, мастопатія, рак молочної залози та ін) необхідно проведення повноцінного обстеження у мамолога.

Полімастія слід відрізняти від політеліі, коли сформовані лише додаткові соски. У свою чергу, додатковий сосок нерідко приймають за фіброму або невус, виробляючи його недостатньо радикальне видалення. Прямо протилежним варіантом є ательє – аномалія, що характеризується відсутністю сосків при нормально сформованих молочних залозах.

Під амастіей мається на увазі одностороннє або двостороннє тотальна відсутність молочних залоз і сосково-арелярного комплексу, пов'язана з припиненням ембріонального розвитку молочних зачатків.

Аномалії положення, форми, розмірів молочних залоз і сосків

При природженому зміщенні розташування органу говорять про ектопії молочної залози. При цьому ектопірованнимі молочна залоза може бути як повноцінною, так і морфологічно і функціонально недорозвиненою.

Природне асиметричне положення молочних залоз зустрічається у більшої частини жінок. У деяких випадках асиметрія молочних залоз може характеризуватися вираженою нерозмірністю, що є помітним косметичним дефектом. Асиметрія може поєднуватися з мікромастія або макромастія.

Про мікромастія (гіпомастіі) говорять в тому випадку, якщо є маленькі молочні залози при нормальному розвитку статевих залоз і статевих органів. При мікромастія розміри молочних залоз не відповідають віку, росту, маси тіла, пропорціям грудної клітки, плечей, стегон.

У разі гіпоплазії (недорозвинення) молочні залози і сосково-ареолярного комплекс розвинені частково. При аплазії – повному недорозвиненні молочних залоз на шкірі виявляється наявність невеликої ареоли і недорозвиненого соска. У рідкісних випадках при односторонній аплазії молочної залози зустрічається компенсаторна гіперплазія іншої молочної залози – анізомастія.

Макромастія (гігантомастія) характеризується збільшення обсягу молочних залоз за рахунок гіпертрофії всіх елементів тканин грудей. Макромастія часто поєднується з мастоптозом – опущенням грудей і соково-ареолярного комплексу.

Вторинна мономастія і одностороння гіпоплазія можуть бути наслідком оперативних втручань (мастектомії), маститу новонароджених, опромінення (наприклад, при гемангіома). Хірургічне або променеве вплив може призводити до втрати залізистої тканини, грубим рубцевим деформацій і припинення розвитку молочних залоз.

У медицині описані генетичні синдроми, при яких також відзначаються аномалії розвитку молочних залоз. Так, при синдромі Поланд, поряд з вродженою сіндактілія, деформація грудної клітки і частковою відсутністю великого грудного м'яза спостерігається однобічна аплазії молочної залози. Також при даній патології нерідко присутні дефекти будови хребта, вади серця і легенів. Зовнішні прояви синдрому Тінлея включають відстовбурчені вуха, плішивість і гіпоплазію молочних залоз.

До найбільш частих аномалій будови сосково-ареолярного комплексу відносяться плоский і інвагінірованний (втягнений) сосок, зайво виступаючий сосок, розширення меж ареоли. Розширення ареоли може зустрічатися ізольовано або бути наслідком макромастії.

Діагностика та лікування вад розвитку молочних залоз

Діагностика вроджених вад молочних залоз (амастіі, мономастіі, ательє, деяких варіантів полімастія і політеліі) зазвичай проводиться відразу після народження. У деяких випадках аномалії проявляються тільки після статевого дозрівання.

При виявленні вад розвитку молочних залоз показана консультація мамолога, ендокринолога, гінеколога. Проведення додаткових обстежень (УЗД молочних залоз, КТ, МРТ, мамографії) допомагає визначити функціональну повноцінність залоз, наявність у них патологічних процесів. Усунення вад розвитку молочних залоз проводиться методами пластичної хірургії.

Показаннями до мамопластики при різних формах пороків молочних залоз служать естетичний дефект, больовий синдром, виявлені захворювання, порушення функції та ін

У разі мономастіі косметична ліквідація дефекту можлива за допомогою відтворення відсутньої залози шляхом ендопротезування або реконструкції TRAM-клаптем. Виявлення полімастія вимагає проведення мастектомії – видалення додаткових молочних залоз.

При макромастії виконується редукційна пластика молочних залоз (зменшення грудей); при мастоптозе – показана Мастопексія, іноді з одночасним Ендопротезування молочних залоз. Збільшення грудей проводиться у разі аплазії та гіпоплазії молочних залоз.

При різних варіантах аномалій сосково-ареолярного комплексу може знадобитися корекція втягнутих сосків, зменшення соска і ареоли, корекція надмірно виступаючого соска.