54.Синдром гиперкальциемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Заболевания, сопровождающиеся синдромом гиперкальциемии.

Норма : - общий Са 2,12-2,62 ммоль/л

- ионизированный Са 1,16-1,31 ммоль/л

Этиология

1)С нормальным или увеличенным уровнем (т.е. несоответствующим) ПТГ

- Первичный (т.е. провоцируется первичной патологией ПЩЖ, чаще всего это солитарная или множественные аденомы, рак, гиперплазия ПЩЖ или в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или третичный гиперпаратиреоз (развивается на фоне вторичного гиперпаратиреоза (этот связан с гипокальциемией и гиперфосфатемией различного генеза - чаще всего заболевания почек, синдром мальабсорбции, остеомаляция, дефицит вит. D), когда на фоне уже! гиперплазированных ПЩЖ развивается аденома)

- Литийиндуцированный гиперпаратиреоз

- Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия

2)С низким уровнем (т.е. подавленным) ПТГ

-Злокачественное поражение (например, легких, молочной железы, яичников, рак толстой кишки и щитовидной железы, лимфома, миеломная болезнь)

- Повышенное содержание Вит.D (например, ВИЧ)

- Тиреотоксикоз

- Болезнь Педжета

- Тиазидные диуретики

- Феохромацитома

- Акромегалия

- Глюкокортикоидная недостаточность

Патогенез

При гипервитаминозе D:

- увеличиваются кишечное всасывание Са и костная резорбция,

При первичный гиперпаратиреозе :

- усиление костной резорбции,

- усиление канальцевой реабсорбцией кальция и синтеза кальцитриола в почках.

Клиника

В большинстве случаев протекает бессимптом­но.

- Почечные симптомы: полиурия, полидипсия, нефролитиаз, нефрокальциноз.

- Желудочно-кишечные симптомы: анорексия, тошнота, запоры, метеоризм, похудение, язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

- Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия,АВБ, иногда асистолия

- Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз;

при тяжелых формах: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей, кисты.

- ЦНС: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Гиперкальциемический криз

Диагностика

Для подтверждения гиперкальциемии:

•Двукратное определение концентрации общего кальция в крови .

•Исследование содержания свободного кальция в крови.

Для диагностики причины гиперкальциемии:

•Биохимический анализ крови (определение концентрации фосфора, магния, белка, креатинина, мочевины в крови).

•Определение показателей костного метаболизма.

•Исследование содержания ПТГ

•Определение белка Бенс–Джонса в моче (здесь причина гиперкальциемии - миеломная болезнь)

•Оценка экскреции кальция с мочой.

Инструментальные исследования

•Типичные признаки гиперкальциемии на ЭКГ: укорочение интервала Q–T,удлинение интервалаP–R и комплексаQRS.

•При рентгенографии кистей, различных частей скелета:

- участки субпериостальной резорбции и кисты, очаги метастатического остеолизиса.

•Остеоденситометрия показана для диагностики остеопении (остеопороза) различных отделов осевого скелета.

•УЗИ почек: нефролитиаз, изменение паренхимы почек.

Лечение

Направлено в первую очередь на лечение основного заболевания!

Медикаментозная терапия:

- Бисфосфонады

- Гормонотерапия