48. Циррозы, объективный статус, изменения в полости рта, лабораторно-инструментальная диагностика, лечение.

Объективный статус: бледность кожных покровов, общий упадок питания, иктеричность склер, увеличение объема живота, наличие расширенных вен брюшной стенки, образование на коже «сосудистых звездочек» - телеангиоэктазий, различные трофические нарушения (утолщение кончиков пальцев, выпадение волос, ксантелазмы). Со стороны брюшной полости есть такие симптомы цирроза печени — асцит, при котором конфигурация живота изменяется, кожа на животе становится лоснящейся и кажется истонченной, появляются «рубцы беременных» и нередко развивается пупочная грыжа. Печень при исследовании может оказаться увеличенной, плотной, неравномерно бугристой. В других случаях она резко уменьшена, не выходит из-под ребер и обследовать ее не удается. Часто определяется значительно увеличенная, плотная, гладкая с закругленным краем селезнка.

Печеночные ладони (усиление кровоснабжения тенара и гипотенара).

Изменения в полости рта: геморрагии, кровоточивость десен, желтушная окраска склер и уздечек.

Лабораторная диагностика: ОАК (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), биохим анализ крови (повышение уровня трасаминаз, билирубина в неск раз, уменьшение альбуминов, снижение протромбинового индекса; при вирусной природе - налисие вирусных маркеров, для алкогольного цирроза характерно повышение ГГТП.

Инструментальные методы: узи, кт, радионуклидное сканирование, ангиогоафия (целиакография и спленопортография), фгдс, рентген пищевода и желудка, пункционная биопсия.

Лечение:

В исходе вирусного гепатита В: аналоги нуклеоти(зи)дов(энтекавир) , лабораторный контроль за уровнем вирусной днк, проверка на предмет развития ГЦК.

В исходе: хронисеского гепатита Д: противовирусная терапия, трансплантация печени, контроль за уровнем вирусной рнк

В исходе хронического вирусного гепатита С: тройная схема противовирусной терапии с добавлением ингибиторов вирусной протеажы или полимеразы, специфического белка MC652.

При алкогольной этиологии: s- аденозилметионин, препараты панкреатинина.

49. Нефротический синдром: определение, этиология, патогенез, клинико-лабораторные признаки, диагностика, лечение.

Нефротический синдром - клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м2/сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками.

По этиологии:

Первичный (75%) - в результате гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза, поликистоза, почек,нефропатии беременных

Вторичный - инфекционного (хронические инфекции, нагноительный процессы, туберкулез) или неинфекционного характера (коллагенозы, диабет, аллергия).

Патогенез: либо отложение в почках иммунных комплексов, либо в результате взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны клубочков с сопутствующим нарушением клеточного иммунитета > иммунное повреждение> иммунное воспаление клубосков и кальцев.

Метаболические нарушения(нарушается синтез подоцитами вещества базальной мембраны), подоциты утрачивают отриц заряд, перестает отталкивать электронегативные белки, приобретает утолщенный и разрыхленный характер.

Клинико-лабораторные признаки.

Лабораторные признаки:

· анализ суточной экскреции белка в моче: протеинурия более 3,5 г/сут;

· биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия,

гиперлипидемия.

Клинические прризнаки:

Отеки. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке.

Изменение кожи: бледная, сухая, шелушится. Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу.

Анемический синдром клинически проявляется:

слабостью; головокружением; мельканием мушек перед глазами; бледностью кожных покровов; ломкостью ногтей и сечением волос; тахикардией; одышкой. Вследствие нарушения синтеза эритропоэтина.

количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Диагностика:

Анамнез: инфекционный заболевания, скв, когда я появились отекпи, семейный анамнез.

ОАК: лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);

снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);

тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);

ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Биохимическией АК:

Показатели белкового обмена:

гипопротеинемия;

гиперальфаглобулинемия;

гипоальбуминемия;

Показатели функции почек:

мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);

мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);

индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);

креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).

В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.

ОАМ: гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);

Цилиндрурия;

эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);

гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).

Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови.

Проба Земницкого. Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи).

При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия.

Проба Нечипоренко. Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи.

Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию.

В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется.

При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке)

Интсрументальные методы исследования: узи, биопсия почки.

Лечение:

Немедикаментозное лечение:

· постельный режим при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений

· дозированная физическая активность по 30 минут 5 раз в неделю.

· отказ от курения;

· отказ от алкоголя;

Диета:

· сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту;

· при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут;

· мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.

· при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция иммуносупрессивной терапии;

· при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.

Медикаментозное лечение:

При наличии персистирующей гломерулярной гематурии без/с протеинурией до 1г/сут показана нефропротективная терапия в виде антигипертензивных препаратов из группы иАПФ или БРА.

49. Острый нефритический синдром - синдром, характеризующийся внезапным появлением макроскопической гематурии, олигурии, острой почечной недостаточности, обсуловленной резким падением гломерулярной фильтрации, задержкой жидкости и появлением отеков, гипертензией, протеинурия менее 3г/сут.

Этиология:

Факторы, которые могут провоцировать развитие нефритического синдрома можно разделить на:

• Вирусные: инфекционный мононуклеоз, гепатит В, вирусы Коксаки, ветряная оспа, эпидемический паротит, ЕСНО и прочие.

• Бактериальные: сепсис, брюшной тиф, эндокардит, пневмококковая или менингококковая инфекции и так далее.

• Постстрептококковый и непостстрептококковый гломерулонефрит!!!!!.

• Другие виды постинфекционного гломерулонефита, когда синдром развивается на фоне уже имеющейся инфекции. Диагностика нефрита в данном случае намного сложнее, так как различные поражения почек и системные проявления часто имитируют совсем другие заболевания, например узелковый полиартериит или красную системную волчанку.

• Аутоиммунные системные заболевания: болезнь Шёнлайна-Геноха, системная красная волчанка, васкулиты, лёгочно-почечный наследственный синдром и прочие.

• Первичные болезни почек: мезангиокапиллярный или мезангиопролиферативный гломерулонефриты, болезнь Берже и так далее.

• Смешанные причины: облучение, синдром Гиена-Барре, введение вакцин и сывороток и прочие

Патогенез: иммунное поражение клубочкового аппарата с участием иммунноглобулинов G,M,A,комплемента, лейкоцитов.

Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.

Клиника: острое начало, триада симптомов: моча цвета мясных помоев, отеки, повышение ад, симптомы появляются через 1-4 нед после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Тошнота, рвота, головная боль, (гипертоническая энцевалопатия, отек мозга). Олигурия, анурия,боль в животе, пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления. Левожлудочковая сердечная недостаточность (чаще гиперволемическая), - тахипноэ, ортопноэ, тахикардия.

Физикальное обследование: периферические отеки (на лице, ногах, туловище), расширение границ сердца, аг, олигурия.

Диагностика:

Экг: при аг перегрузка ЛЖ, возможны аритмии

Биопсия почки: по показаниям, при выявление нефри или нефротического синдрома высока вероятность наличия люпус-нефрита

- Олигурия

- Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут.

- Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры.

В крови определяется повышение уровня креатинина, мочевины, остаточного азота, снижается скорость клубочковой фильтрации.

В отличие от нефротического синдрома, при других причинах появления крови в моче эритроциты не изменены, слепки не образуются, моча имеет ярко-розовый или красный цвет.

- Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В).

- Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания. При постстрептококковом гломерулонефрите они возвращаются к исходному уровню через 6-8 нед, при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите изменения остаются пожизненно.

- УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.

Лечение:

Главная терапия - это лечение основного заболевания.

Ограничение белков и соли.

При наличии инфекции назначают антибиотики. Чтобы понизить ОЦК назначают диуретики под контролем кальция.

При артериальной гипертензии применяют ингибиторы АПФ, диуретики и блокаторы кальциевых каналов.

Иногда показана иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и другими препаратами.

При тяжелой почечной недостаточности назначается гемодиализ, показана пересадка почки.