Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
новая папка / билеты патфиз.docx
Скачиваний:
63
Добавлен:
31.05.2021
Размер:
3.03 Mб
Скачать
  1. Недостатність коагуляційного гемостазу. Причини та механізми порушень окремих стадій згортання крові.

Недостаточность коагуляционного гемостаза. Причины и механизмы нарушений отдельных стадий свертывания крови.

В основе развития коагулопатии могут быть:

1) уменьшение активности системы свертывания крови;

2) повышением активности антикоагулянтной системы;

3) увеличением активности фибринолитической системы.

В зависимости от характера нарушений и фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств. Связаннные с уменьшением активности системы свертывания крови:

  1. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникающие при дефиците ф. VII - гипопроконвертинемии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

  2. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:

а) дефицит ф.8 - гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтная части ф.9 (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против белковых компонентов этого фактора свертывания; б) дефицит ф. IX - гемофилия В. Причиной развития является наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против ф. IX; в) дефицит ф. X I - гемофилия С. Возникает при генетических нарушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени

г) дефицит ф. 12. Наследственная патология, бывает очень редко. Благодаря калликреин-кининовой системы этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;

д) дефицит ф. 3 тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатий.

Связанные с повышением акивности антикоагулянтной системы

1. Дефицит ф.2 - гипопротромбинемия. Чаще всего имеет приобретенный характер и развивается вследствие гиповитаминоза К или поражений печени.

2. Дефицит ф. V- Парагемофилия. Нарушение образования проакцелерина может быть обусловлено поражениями печени или аутоантителами против Ф.5.

Увеличением активности фибринолитической:

  1. Дефицит фибриногена: а) афибриногенемия - полное отсутствие фибриногена (наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования) б) гипофибриногенемия - уменьшение синтеза фибриногена в печени при ее поражениях. 2. Дисфибриногенемии - качественные нарушения фибриногена. Развиваются как следствие генетических дефектов (тип наследования аутосомно-доминантный). Оказываются образованием аномального фибрина. 3. Нарушение полимеризации фибрина. Развиваются в результате образования комплексов фибриногена с фибрином-мономера и промежуточными продуктами, от которых и это полностью не отщепившихся пептиды А и В. При этом образуется так называемый "заблокирован фибриноген" ("тромбинрезистентний фибриноген"), не подвергается воздействию тромбина. 4. Дефицит ф. XIII. Возникает как следствие наследственных нарушений (тип наследования аутосомно-рецессивный). оказывается нарушениями преобразования растворимого фибрина (фибрина S) в нерастворимый (фибрин I)

Соседние файлы в папке новая папка