2.Лейкопения

Лейкопения - это уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4* 10⁹ / л. Лейкопения часто выступает симптомом какого-либо заболевания.

Классификация лейкопений:

4. По происхождению : приобретенными и наследственно обусловленными. Приобретенные лейкопении могут возникать под влиянием физических (ионизирующая радиация), химических (бензол, цитостатики, лекарственные препараты), биологических (вирусы гепатита, инфекционного мононуклеоза) и иммунных факторов. Примерами наследственных лейкопений является нсйтропения Костмана, наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа, синдром "ленивых лейкоцитов", циклическая нейтропения.

5. По виду лейкоцитов, количество которых уменьшена, выделяют: а) нейтропения; б) лимфопению; в) эозинопения.

6. По патогенезу различают: а) лейкопении, обусловленные нарушением поступления лейкоцитов из красного костного мозга в кровь; б) лейкопения, связанные с сокращением времени пребывания лейкоцитов в периферической крови в) перераспределены лейкопении.

Клинико-гематологические синдромы, для которых лейкопения является ведущим признаком. Среди них агранулоцитоз, гипопластическая анемия, геморрагическая алейкия.

Этиология

3. Повреждение кроветворных клеток: При этом развивается миелотоксичная лейкопения.

Выделяют три основных механизма повреждения кроветворных клеток:

а) цитолитический: действие на клетки ионизирующей радиации, цитостатических препаратов, иммунных факторов (антител, Т-лимфоцитов) и др. Степень поражения красного костного мозга при этом зависит от дозы и продолжительности действия указанных факторов;

б) антиметаболичний: действие агентов, которые вмешиваются в обмен пуриновых и пиримидиновых оснований, нарушая при этом процессы деления стволовых клеток. По такому принципу действуют некоторые противоопухолевые препараты и антибиотики (левомицетин).

в) идиосинкразической: при повторном введении лекарственных препаратов, чувствительность организма к которым повышена (идиосинкразия). Чаще всего это препараты, содержащие в своей структуре бензольные кольца.

4. Нарушение митоза - неэффективный лейкопоэз. Причины: а) дефицит необходимых для клеточного деления веществ, в частности витамина В12 и фолиевой кислоты б) нарушение регуляции митоза - дефицит лейкопоэтинив.

​​3. Нарушение созревания лейкоцитов. Причина: генетически обусловленные дефекты как самих кроветворных клеток (например, нейтропения Костмана), так и клеток "микроокружения» (например, лейкопения в "стальных" мышей линии SL / SLa). При этом созревания клеток крови достигает определенной стадии (например, промиелоцитив) и останавливается.

4. Нарушение выхода лейкоцитов из красного костного мозга в кровь. Связаны с генетическими дефектами лейкоцитов, нарушающих основные их функции и свойства (например, подвижность). Примерами могут быть синдром "ленивых лейкоцитов".

5. Уменьшение плацдарма лейкопоэза. Имеет место при замещении кроветворной ткани лейкозных клеток, метастазами опухолей и др.

Механизмы развития:

2. Деструкция (разрушение) лейкоцитов. Может быть обусловлена: а) аутоиммунными механизмами (ревматоидный артрит, системная красная волчанка); б) гаптеновыми механизмами (амидопириновой острая нейтропения) в) гиперспленизмом (повышением фагоцитарной активности макрофагов селезенки).

2. Усиленное использование лейкоцитов. Этому предшествует ускоренный выход лейкоцитов из крови в ткани в условиях хронического рецидивирующего воспаления.

3. Усиленное выведение лейкоцитов из организма. Выраженная хроническая потеря нейтрофилов наблюдается у курильщиков: во время утреннего кашля с мокротой теряется от 0,5 до 2-8 гранулоцитов и 0,8 - 1,6108 макрофагов.