1.Желтухи
Желтуха – это состояние, характеризующееся избыточным содержанием в крови и интерстициальной жидкости компонентов желчи (в первую очередь, жёлчных пигментов), а также специфическим окрашиванием кожи (от лимонно-жёлтого до оранжево-жёлтого), слизистых оболочек и мочи.
При гемолитической (надпечёночной):
а) увеличение содержания непрямого билирубина в крови
б) увеличение содержания стеркобилиногена в кале (гиперхоличний кал)
в) увеличение содержания стеркобилиногена в моче;
г) появление в моче уробилиногена (в связи с тем, что печень не в состоянии окислить большие количества этого вещества, поступающая с кишок).
Надпеченочная желтуха, не связанная с поражением печени, возни- кает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением мета- болизма билирубина. При усиленном разрушении эритроцитов отмечается повышенная выработка непрямого билирубина. При этом печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом образующего- ся в избытке билирубина, что может привести к увеличению его концен- трации в крови. Речь идет также и об увеличении содержания и конъюги- рованной фракции в крови, так как при повышенном поступлении непря- мого билирубина компенсаторно усиливается конъюгация его в клетках печени, увеличивается транспорт связанного билирубина в кровь. Накоп- ление в крови желчных кислот и пигментов не происходит, так как отток желчи свободен. В некоторых случаях (цирроз, опухоли, инфекции) одно- временно могут определяться как повышенный гемолиз эритроцитов, так и нарушения функций печени.
Причины надпеченочной желтухи:
− наследственные энзимопатии (синдромы Жильбера и Криглера– Найяра);
− гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия);
− аутоиммунное повреждение эритроцитов;
− инфекции, сопровождающиеся гемолизом (сепсис);
− интоксикации организма (отравления мышьяком, свинцом и др.);
− действие змеиного яда;
− побочные эффекты ряда лекарственных препаратов (новобиоцин, йодсодержащие контрасты для проведения холецистографии);
− нарушение конъюгации и экскреции билирубина в печени (жел- туха новорожденных).
При паренхиматозной (печёночной):
а) увеличение содержания в крови непрямого билирубина (нарушается его захвата гепатоцитами)
б) увеличение содержания в крови прямого билирубина (результат поступления желчи в кровь)
в) уменьшение содержания стеркобилиногена в кале (гипохоличний кал)
г) появление в моче билирубина
д) уменьшение или полное отсутствие стеркобилиногена в моче.
Кроме того, в крови и моче обнаруживают желчные кислоты (холалемия и холалурия)
Печеночная желтуха (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) разви- вается при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной), а также при тяжело протекаю- щих инфекциях (тифы, малярия, острая пневмония), сепсисе, отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами. Она возникает в ре- зультате поражения гепатоцитов. При этом клетки печени выделяют желчь в кровеносные и лимфатические сосуды. Возможно и обратное вса- сывание в кровь желчи из желчных протоков. В крови отмечается гипер- билирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина, что обусловлено снижением активности глюкуронилтрансферазы в по- врежденных клетках и нарушением образования глюкуронидов билирубина .
Моча становится темного цвета, что связано с билирубинемией (за счет прямого билирубина) и уробилирубинурией (нарушено превращение уробилирубиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и посту- пающего в печень). В моче также обнаруживаются следы стеркобилина и желчные кислоты.
В результате лекарственных поражений печени, развития вирусного или алкогольного гепатитов может возникнуть холестатический гепатит. Также способствует возникновению внутрипеченочного холестаза прием таких препаратов, как аллопуринол и сульфаниламиды, гиперэстрогене- мия (например, при беременности или приеме оральных контрацептивов). Для синдрома внутрипеченочного холестаза характерны желтуха, потем- нение мочи, светлый кал, кожный зуд. Изредка обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Состояние сопровождается повышением в крови активно- сти щелочной фосфатазы, увеличением уровня конъюгированного били- рубина, холестерина, фосфолипидов, α-, β- и γ-глобулинов. Прием стеро- идных гормонов (преднизолона) в течение 5 дней приводит к выраженно- му снижению билирубинемии и улучшению состояния пациентов, чего не бывает при подпеченочной желтухе.
При механической (обтурационной, постпечёночной):
А) гипербилируинемия
б) в крови появляются желчные кислоты (холалемия)
в) увеличивается содержание в крови холестерина (гиперхолестеролемия).
г) в моче появляется билирубин (билирубинурия), вследствие чего она приобретает темную окраску ("цвет пива"), кроме того в ней обнаруживают желчные кислоты (холалурия). Из мочи исчезает Стеркобилиноген;
д) в кале НЕТ стеркобилиногена (бесцветный кал).
Подпеченочная желтуха (механическая, обструктивная) развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам. Причины такой жетухи следующие:
− нарушение желчевыделения в результате расстройств нервной и гуморальной регуляции;
− обтурация либо печеночного, либо общего желчного протоков, большого дуоденального сосочка камнями, паразитами, экзофитной опу- холью; сдавление протоков опухолью или спайками;
− сдавление желчных протоков опухолями других органов, кис- тами, увеличенными лимфоузлами;
− атрезия (гипоплазия) желчных путей.
Механическое препятствие оттоку желчи приводит к ее застою, разрыву желчных капилляров и поступлению желчи в кровь, что обусловли- вает гипербилирубинемию (свыше 20,5 мкмоль/л прямого билирубина, может быть 850 мкмоль/л и более), желтушность кожи и слизистых обо- лочек, повышение в крови уровня желчных кислот, обладающих токсиче- скими свойствами (холалемия), выделение значительных количеств желч- ных кислот и билирубина с мочой (холалурия и билирубинурия), нарас- тающую гиперхолестеринемию с отложениями холестерина в коже (фор- мирование ксантом). Моча становится темного цвета (цвета пива). В це- лом симптомы сходны с таковыми при внутрипеченочном холестазе, но доминирует триада клинических признаков: боль, желтуха и лихорадка.
Холемический синдром (синдром холестаза) обусловлен поступлением компонентов желчи (желчных кислот, прямого билирубина, холестерина) в крови в связи с нарушением формирования и оттока желчи. Он закономерно возникает при механической желтухе, а также некоторых формах печеночной желтухи.
Происхождение основных проявлений синдрома:
Появление в крови желчных кислот - холалемия.
Поступление в кровь билирубина. Это обстоятельство вызывает появление желтой окраски кожи и слизистых оболочек, то есть собственно желтуху.
Увеличение содержания в крови холестерина.
Ахоличный называют синдром, обусловленный непоступлением желчи в кишки в связи с нарушениями ее формирования и оттока.
Для этого синдрома характерны:
Расстройства пищеварения и всасывания жиров - стеаторея, нарушения всасывания жирорастворимых витаминов.
Нарушение двигательной функции кишечника - ослабление перистальтики и уменьшения тонуса кишечника (запоры).
Усиление процессов гниения и реакций брожения в кишечнике в результате уменьшения бактерицидного действия желчи - увеличению нагрузки на антитоксические системы печени.
Изменения со стороны кала - обесцвечивание, стеаторея.