новая папка / Коротко патфиз

Патофизиология органов и систем

1. Понятие об эритроне. Нарушение регуляции эритропоэза. Патологические формы

эритропоэза.

Эритрон - совокупность эритроцитов, функционирующих в кровяном русле, органы, осуществляющие продукцию эритроцитов и их разрушение, вместе с комплексом соответствующих нервных и гуморальных механизмов.

Эритропоэз — это одна из разновидностей процесса гемопоэза (кроветворения), в ходе которой образуются красные кровяные клетки (эритроциты). Эритропоэз стимулируется уменьшением доставки кислорода к тканям, которое детектируется почками. Почки в ответ на тканевуюгипоксию или ишемию выделяют гормон эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз.[2] Этот гормон стимулирует пролиферацию и дифференциацию клетокпредшественников красного кровяного ростка, приводя тем самым к ускоренному эритропоэзу в кроветворных тканях и к увеличению выхода эритроцитов в кровь

2. Эритроцитозы и эритремия. Этиология, виды и механизмы развития.

Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях (физиологический эритроцитоз). В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютные и относительные АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ может быть и патологическим, в этих случаях он обязан

своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного

патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественно патологическими и связаны

с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением.

Иначе говоря, при относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие происходящей плазмопотери. Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих.

Этиология:

•Организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

•стрессовые ситуации;

•гипертонические кризы;

•разные стадии ожирения.

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению истинного эритроцитоза способствуют несколько причин:

•Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

•Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний

дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию

Эритремия (полицитемия) – заболевание кроветворной системы возникающее в результате тотально пролиферации(разрастание ткани) всех ростков мозга и проявлении прогрессирующем течением увеличении общего объёма крови и содержанием в ней эритроцитов ,лейкоцитов , тромбоцитов

3. Анемии. Определение, патологическая классификация.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ:

I. Анемии вследствие потери крови:

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия; б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия. II. Анемии вследствие нарушенного кроветворения.

A.Анемии дизрегуляторные (при недостаточности почек, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

Б. Анемии при дефиците гемопоэтических веществ: 1. Железодефицитные анемии; 2. В12-фолиеводефицитные анемии;

3. Дефицитные анемии смешанного характера: а) агастральные анемии; б) анэнтеральные анемии;

в) анемии при беременности.

B.Анемии вследствие угнетения или истощения костного мозга:

а) апластические или гипопластические анемии; б) анемии из-за метаплазии рака в костный мозг (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг).

III.Анемии вследствие повышенного кроверазрушения:

1.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами (преимущественный внутрисосудистый гемолиз): токсические, инфекционные, посттрансфузионные, иммунные.

2.Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (преимущественно внутриклеточный гемолиз): врожденные эритроцитопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии

4.Общие проявления при анемиях.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови проявления

1.При внешнем осмотре кожа и слизистые бледные, степень побледнения зависит от интенсивности анемии.

2.Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина ведет к кислородной недостаточности, которая сказывается больше всего на функциях центральной нервной системы, дыхания, сердца. Вот почему больные жалуются на быструю утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, ухудшение памяти, учащение дыхания и пульса даже при небольшом движении, нарушение ритма сердца.

4.Гипоксия при анемиях является важнейшей причиной дистрофических изменений во внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. В связи с этим нарушается всасывание необходимых для кроветворения веществ, что также усугубляет анемию.

5.Снижается способность гемоглобина связывать кислоты, образующиеся в результате нарушения окисления в тканях, что в тяжелых случаях анемии ведет к развитию ацидоза. 6. Уменьшение вязкости крови и увеличение скорости кровотока наряду с гипоксией являются причинами систолического шума в сердце, а также шума "волчка", выслушиваемого над крупными артериальными сосудами.

5.Острая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, картина крови.

Острая постгеморрагическая анемия появляется вследствие травм, сопровождающихся нарушением целости кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов (почаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких

Этиология

•травмы

•геморрагические заболевания (тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС-

синдром, геморрагический васкулит, лейкозы, апластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).

•легочное кровотечение, ЖК кровотечения

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция : возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально — сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока

Картина крови

Картина крови при этом типе анемии аналогична железодефицитной анемии. Содержание

гемоглобина снижено очень значительно, цветовой показатель резко уменьшен (до 0,4-0,5).

В связи с недостатком железа уменьшен и диаметр эритроцитов, т.е. отмечается микроцитоз.

Эритроциты в мазках выглядят резко гипохромными, имеют обычно расширенную

бесцветную часть, так что остается лишь узкая окрашенная каемка по периферии клетки. В

связи с этим нередко такие клетки называют перстневидными или аннулоцитами. В

неосложненных случаях картина анемии обычно сопровождается лейкопенией.

6. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

общим фактором патогенеза является недостаток железа в организме, наиболее часто такая форма анемии развивается вследствие хронической кровопотери Этиология:

Основными причинами железодефицитных анемий являются:

Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением образования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в результате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, нарушается образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и

замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспалительно-

атрофических процессов в слизистых оболочках

Картина крови

в мегалобластах и мегалоцитах, макроцитах увеличено содержание гемоглобина, отсюда наряду с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина цветовой показатель повышен

8. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ, в основном приобретенные. Гемолиз осуществляется преимущественно внутрисосудисто

Этиология

•Переливание несовместимой крови;

•Аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);

•токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;

•гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосудистого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым гемолизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален

9. Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

Этиология:

К врожденным формам этого типа анемии относятся:

-мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;

-энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;

-гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия

КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосудистого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым гемолизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален

10. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и

созревания всех трёх клеточных линий в костном мозге, или так называемом панмиелофтизе.

Этиология

Причинами апластической анемии могут быть:

1.Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).

2.Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)

3.Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).

4.Инфекционные агенты (вирусы, м/о).

5.Аутоиммунные процессы (СКВ, Синдром Шегрена)

Патогенез:

В патогенезе апластических анемий принимает участие кроветворное микроокружение, в

частности снижена колониеобразующая функция фибробластов костного мозга, а в клетках микроокружения увеличено содержание рибосом, митохондрий; стромальные клетки снижают выработку гемопоэтических ростовых факторов. Дефекты в микроокружении, как и в самих кроветворных клетках, могут быть индуцированы вирусами гепатита С, Эпштейна-Барр,

цитомегаловирусом. Следовательно, в развитии апластических анемий участвуют различные патогенетические механизмы, ведущие к снижению количества и депрессии функций стволовых и коммутированных клеток гемопоэза, что выражается в их неспособности продуцировать необходимое количество зрелых клеток кроветворения.

Картина крови:

прогрессивно снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов,тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитов, иногда

небольшой ретикулоцитоз. Плохим прогностическим признаком является снижение числа нейтрофилов до 0,5 • 109/л и ниже, а тромбоцитов — 20 • 109/л, СОЭ обычно повышена.

Гипопластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).

Этиология:

1)факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы: ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препарат

2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты

Патогенез: Геморрагические проявления при Гипопластическая анемия обусловлены нарушением гемостаза в результате глубокой тромбоцитопении и поражения сосудистой стенки. Повышенная проницаемость сосудистой стенки носит вторичный характер и связана с гипоксией, недостатком серотонина. Гистохимические и иммуноморфологические исследования выявляют глубокие структурные нарушения в сосудистой стенке.

Картина крови:

Картина крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер. Полихроматофилия отсутствует, число ретикулоцитов нормально или снижено. Лейкопения может достигать 1000 клеток в 1 микролитров. и менее; она обусловлена в основном гранулоцитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютное число лимфоцитов при резкой лейкопении также снижено. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения (смотри полный свод знаний) и снижением ретракции кровяного сгустка (смотри полный свод знаний Ретракция). Плазменные факторы свёртывания крови (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови) не изменяются. Содержание сывороточного железа повышено, общая железо-связывающая способность сыворотки чаще повышена.

11.Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.

12.Лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.

Процентное соотношение между отдельными видами лейкоцитов называют ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛОЙ.

Лейкоцитоз — изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.

•Истинный лейкоцитоз - связан с усилением гемопоэза

•Распределительный лейкоцитоз - связан с перераспределением лейкоцитов между различными участками сосудистого русла

•Физиологический-

наблюдающийся у здоровых лицпри действии некоторых физиологических раздражите лей (пищи, эмоций, мышечного напряжения и др.).

•Патологический- чаще всего встречается при воспалительных процессах и лихорадке, сопровождающих инфекционные заболевания, являясь защитной реакцией организма

против инфекта, интоксикации, кровопотери, опухоли

Причины:

1) Инфекции(эндотоксинами , которые активируют гранулоцитопоэз, увеличение в периферической крови палочкоядерных лейкоцитов, появление метамиелоцитов и миелоцитов)

2)Стресс (под влиянием адреналина и других гормонов)

13.Фазы лейкоцитарной реакции при инфекционном процессе.

14.Лейкопении. Причины и механизмы развития.

это функциональное состояние системы лейкоцитов, связанное с нарушением процесса кроветворения, с повышением разрушения лейкоцитов, или же процессами кровераспределения НАРУШЕНИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ как причина развития лейкопении могут носить различный

характер. К примеру, вследствие воздействия токсинов или в связи с отсутствием какого-то вещества, необходимого для нормального созревания клеток, развивается аплазия костного мозга. Аплазия костного мозга развивается при непосредственном действии внешних повреждений (бензол, радиоактивные вещества, цитостатики) на миелоидную ткань. Под влиянием этих факторов происходит гибель наиболее молодых элементов миелопоэтического ряда, тем самым задерживается формирование зрелых гранулоцитов и наступает резкое падение их числа в периферической крови.

Механизм Разрушение лейкоцитов в организме происходит путем лизиса, фагоцитоза и агглютинации,

с последующим выведением из организма через легкие и слизистые оболочки желудочнокишечного тракта. При некоторых условиях, в частности при аллергиях, вследствие формирования цитотоксических реакций наблюдается выработка лейкоцитарных антител, способных разрушать собственные лейкоциты.

15.Понятие о лейкозе. Классификация и этиология лейкозов.

Заболевание, при котором происходит опухолевая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ. может быть вызван канцерогенными воздействиями, причем боль-

шинство известных канцерогенов - химических и физических - способно приводить к развитию лейкоза.

Классификация

1)ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в молодом возрасте

2)ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗА:

а) ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в возрасте 3060 лет

б) ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ связан с разрастанием элементов лимфоидной ткани

16.Общий патогенез лейкозов. Общие проявления лейкозов. Механизм их развития.

ПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ. Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория, согласно которой образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением вначале одной мутантной клетки, а затем вследствие прогрессии - клона лейкозных клеток.

Все лейкозы вне зависимости от их вида и течения характеризуются ОБЩИМИ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ: гиперпластический синдром,

лихорадка, анемия и геморрагический диатез. В случаях длительного течения отмечается резкое исхудание - кахексия.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ представляет метастазирование опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.

ЛИХОРАДКА развивается вследствие образования лейкемическими клетками эндогенных пирогенов под влиянием инфекционных факторов, которые резко активируются при лейкозах из-за формирования, приобретенного иммунодефицита.

АНЕМИЯ при лейкозах может быть следствием:

1.Замены эритробластов благодаря быстрой пролиферации белого ростка крови. Это может быть результатом механического вытеснения красного ростка интенсивно пролиферирующими лейкозными клетками, либо следствием конкурентных взаимоотношений в обеспечении обменных процессов.

2.Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и циркулирующими антителами.

3.Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморрагической анемии. В одних случаях она может быть выражена в очень большой степени, а других - отступать на задний план перед первыми двумя факторами.

17.Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов. Для острого лейкоза характерным в лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Функционирует 2 типа лейкопоэза: один - лейкозного типа, когда нарушается созревание, образуются анормальные бласты, и другой - нормальный, с образованием зрелых дифференцированных клеток.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов

18.Механизмы гемостаза. Классификация расстройств гемостаза.

Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Различают три основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов

Классификация расттройств

1.Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos –

страдание,болезнь) – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.

2.Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.

3.Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.

4.ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.

19.Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.

АНГИОПАТИИ характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера.

Виды:

•гипертоническую — при гипертонической болезни;

•гипотоническую — при пониженном артериальном давлении;

•церебральную амилоидную — при тяжелых хронических болезнях головного мозга (болезнь Альцгеймера);

•диабетическую — у больных с сахарным диабетом;

•травматическую — после перенесенных травм

Этиология:

Наследственно обусловленные дефекты Механическое или иное воздействие

Иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха) Ревматизме Атеросклерозе

Многих инфекционных процессах (микробных и вирусных) Дефиците витамина С Сахарном диабете

Патология:

Ангиопатии наблюдаются при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости

21. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.