45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идиопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Кол-во тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и л/у.

Классификация и причины

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.

Первичн. (идиопатич, или возникшие по неизв. причинам), делятся на остр. и хр.

Вторичные возник. как следствие заб-й, поражающих иммунную систему организма:

• Рака л/у: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.

• Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.

• Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.

Патогенез: уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность. Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается

Клиника: Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях. Кровоточивость слизистой полости носа и рта. Обильные менструальные кровотечения. Наличие крови в кале и моче. Длительные и обильные кровотечения при порезах.

Диагн-ка: Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения. Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении. Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания. Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной. Наследственный анамнез не отягощен.

Лечение: Преднизолон 1мг/кг/сутки. Хир.лечение: удаление селезенки. Цитостатические иммунодепрессанты.

Исход: либо полное выздоровление, либо неблагоприятный.

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

46. Сахарный диабет: эпидемиология, медико-социальная значимость, классификация, этиология, патогенез, клиника, осложнения. Особенности терапии ИЗСД и ИНСД, диспансерное наблюдение. Клинико-лабораторные критерии компенсации СД (ВОЗ,1999г). Сахарный диабет и беременность.

Сах. диабет - хр. полиэтиологич. заб-е, которое хар-ся гипергликемией, катаболизмом белка, жира, и независимо от причины эти нарушения связаны с недостатком инсулина. При сах. диабете уровень глюкозы в крови натощак более 7,2 ммоль/л).

СД страдает от 2 до 4% населения. По данным американской статистики 50% больных сахарным диабетом умирает от инфаркта миокарда, от слепоты (2 место), от атеросклероза конечностей, от пиелонефрита, от мочекаменной болезни.

Виды сахарного диабета 1. Первичный (идиопатический): инсулинзависимый и неинсулинзависимый. 2. Вторичный (симптоматический): при патологии эндокринной системы: Болезнь или симптом Иценко - Кушинга. Акромегалия. Феохромоцитома. Симптом Кона. Глюкогонома.

Инсулинозависимый сахарный диабет - абсолютная недостаточность инсулина - 1 тип.

Инсулиннезависимый сахарный диабет. Протекает с относительной недостаточностью инсулина. В крови у таких больных инсулин в норме или повышен. Может быть с ожирением и с нормальной массой тела.

Клинические проявления

4 группы нарушений: 1. Метаболические нарушения нарушение углеводного обмена - гипергликемия, катаболизм белка, катаболизм жира. 2. Полинейропатия, периферическая и автономная. 3. Микроангиопатия. 4. Макроангиопатия (атеросклероз).

Острые осложнения сахарного диабета1. Диабетический кетоацидоз.2. Гиперосмолярная кома. 3. Гипергликемия.

Сравнительная характеристика ИЗСД (1 тип) и ИНЗСД (2 тип)
	1 тип	2 тип
1. Клинические проявления	Обычно острое начало Классические симптомы: жажда, полиурия, слабость, уменьшение массы тела.	Постепенное развитие, часто асимптоматическое течение.
2. Ожирение.	Не характерно	Часто (70-80% больных)
3. Кетоацидоз	Часто	Редко
4. Течение	Часто лабильное при неправильном лечении	Стабильное
5. Необходимость лечения инсулином	Обязательно	Для большинства больных не требуется.
II. Эпидемиология
1. Частота	15-20%	80-85%
2. Пол	Одинаково, и женщины и мужчины.	Чаще женщины
3. Возраст начала сахарного диабета	Большинство ранее 40 лет (диабет ювенильного типа).	Большинство после 40 лет.
III. Патанатомические изменения
1. Масса островков	Менее 10%	Умеренно уменьшена
2. Масса бета - клеток	Менее 10%	Умеренно уменьшена
IV. Иммунологические изменения
1. Нарушение клеточного иммунитета	У 35-40% в начале заболевания	Менее 5%
2. Антипанкреатические АП	У 60-85% больных в начале заболевания	До 55% больных
3. Наличие других иммунных нарушений	Часто	Не характерно
4. Генетические изменения	Налицо	Отсутствуют

Лечение сах. диабета 1 типа 1. Диета. 2. Инсулин. 3. Физическая активность. 30-40 ЕД инсулина на 1 кг массы больного. В период между едой вводят короткий инсулин. Обязательно проводят контроль в течение дня натощак или через 2 часа после еды.

Диабет сахарный 2 типа начинают лечить с диеты. Если диета не помогает, то к диете добавляют сахароснижающие препараты: 1. Сульфанилмочевина - при 2 типе сахарного диабета - увеличивает секрецию инсулина в кровь. 2. Бигуаниды не действуют на бета-клетки. Тормозят глюконеогенез, увеличивают чувствительность у больных с нормальной массой тела. Бигуаниды дают лицам тучным (после еды).

Противопоказания: диабет сахарный 1-го типа, большие оперативные вмешательства, беременность, хр. почечная недостаточность, тяжелые поражения печени с нарушением функции, сердечно-легочная недостаточность.

Препараты короткого и длительного действия: сульфанилмочевина за 0,5 часа до еды. Побочный эффект - гипогликемия, желудочно-кишечный дискомфорт, тромбоцитопения.

Производные бигуанидов: снижают аппетит, вызывают тошноту. Если эффекта от лечения нет, то препараты можно комбинировать, если и это не помогает, но необходимо переходить на инсулин. Необходимо дозировать физическую нагрузку.

Клинико-лабораторные критерии компенсации СД (ВОЗ,1999г).

Концентрация глюкозы в ммоль/л (мг/дл)
	Цельная кровь		Плазма
	венозная	капиллярная	Венозная	капиллярная
Сахарный диабет
натощак	³ 6,1 (³ 110)	³ 6,1 (³ 110)	³ 7,0 (³ 126)	³ 7,0 (³ 126)
через 2 часа после нагрузки глюкозой или оба показателя	³ 10,0 (³ 180)	³ 11,1 (³ 200)	³ 11,1 (³ 200)	³ 12,2 (³ 220)
Нарушенная толерантность к глюкозе
натощак	<6,1 (<110)	<6,1 (<110)	< 7,0 (<126)	<7,0 (<126)
через 2 часа после нагрузки глюкозой	³ 6,7 (³ 120) <10,0 (<180)	³ 7,8 (³ 140) <11,1 (<200)	³ 7,8 (³ 140) <11,1 (<200)	³ 8,9 (³ 160) <12,2 (<220)
Нарушенная гликемия натощак
Натощак	³ 5,6 (³ 100) <6,1 (<110)	³ 5,6 (³ 100) <6,11 (<110)	³ 6,1 (³ 110) <7,0 (<126)	³ 6,1 (³ 110) <7,0 (<126)
через 2 часа (если проводилось исследование)	<6,7 (<120)	<7,8 (<140)	<7,8 (<140)	<8,9 (<160)

Гестационный сахарный диабет (ГСД) или диабет беременных — это нарушение углеводного обмена, которое впервые возникает или впервые распознается во время беременности. Влияние диабета на берем-ть: Беременность существенно влияет на течение сахарного диабета. Сначала, в первом триместре беременности, наблюдается улучшение течения болезни (уровень глюкозы в крови уменьшается). В это время дозу инсулина уменьшают на 1/3. Но уже вначале второго триместра (с 13-ой недели), наоборот, наблюдается ухудшение течения болезни, и дозу инсулина приходится увеличивать. Уже в третьем триместре (начиная с 32-ой недели и до родов) вновь возможно улучшение течения диабета и появление гипогликемии. Поэтому дозу инсулина уменьшают на 20-30%. В период родов показатели сахара в крови могут колебаться как в одну, так и в другую сторону. Например, под влиянием эмоциональных воздействий (боли, страха) его количество может увеличиваться. В то же время, роды — сложный физический процесс, приводящий к утомлению. В результате траты энергии уровень сахара может существенно снижаться. Это все приводит к тому, что во время родов врачи проверяют уровень глюкозы в крови женщины каждые два часа. После родов сахар в крови быстро снижается и затем постепенно повышается, к 7-10-му дню послеродового периода достигая того уровня, что был до беременности.   Тактика лечения: Если у больной сахарным диабетом беременность не прерывают, назначается необходимое введение инсулина и соблюдение специальной диеты. Диета предполагает, что рацион беременной с ГСД должен содержать уменьшенное количество углеводов (200-250 г), жиров (60-70 г) и нормальное или даже увеличенное количество белков (1-2 г на 1 кг массы тела). Общая калорийность суточного рациона должна составлять 2500-3000 ккал. Диета должна быть полноценной в отношении витаминов. Питание дробное (желательно 8 раз/день). За время беременности больная сахарным диабетом должна прибавить в весе не более 10-12 кг. Все больные с сахарным  диабетом во время беременности должны получать инсулин.  Препараты, применяющиеся для лечения сахарного диабета, во время беременности противопоказаны. Тем не менее, при легких формах заболевания допустимо применение фитотерапии. Например, можно приготовить такой отвар: 60 г листьев черники залить литром кипятка, настоять 20 минут, процедить и пить по 100 мл 4-5 раз в день. Беременным для нормализации уровня сахара рекомендуются легкие физич. упражнения и прогулки.