85. Криз при феохромацитоме, особенности клиники, диагностики, неотложная терапия

Клиника

Ведущий клинический признак феохромоцитомы — пароксизмальная гипертензия, кризы которой возникают на фоне нормального или повышенного АД. Катехоламиновые кризы могут быть редкими (1 раз в несколько месяцев) или очень частыми (25-30 раз в сутки). Кризы, вызванные выбросом адреналина, длятся не более 5-10 мин, поскольку адреналин разрушается быстро; гипертензия вследствие избытка норадреналина продолжается часами и даже сутками. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно

Вначале приступа ощущается сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый α‑адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (b-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обменных процессов могут вызвать лихорадку и приливы и увеличить потоотделение. Тяжелые и длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди и животе, парестезиями и судорогами. Часто после приступа остается сильная усталость.

Поражение сердечно-сосудистой системы является одним из основных клинических признаков и наиболее частой причиной смерти у больных феохромоцитомой.

Изменения, вызванные избытком катехоламинов, проявляются расстройством обмена в сердечной мышце. На ЭКГ можно отметить признаки некорокарогенных некрозов миокарда, существует термин «катехоламиновый миокардит».

Наиболее частыми неврологическими симптомами гиперкатехо-ламинемии являются головная боль, тяжесть в голове, особенно в затылочной области, при тяжелых кризах возможно кровоизлияние в головной мозг. Возможны даже психические нарушения.

Диагностика

Основной диагностический критерий феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме. Самый надежный показатель — повышенный уровень метанефринов (метанефрина и норметанефрина — продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. У больных феохромоцитомой в 95% случаев уровень метанефринов повышен. Особенно информативно определение метанефринов в разовой порции мочи, взятой сразу после криза. Вместо метанефринов может быть определено количество катехоламинов и конечного продукта метаболизма адреналина и норадреналина — ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или в 3-часовой порции мочи, собранной сразу после гипертонического криза.

В диагностике феохромоцитомы применяются и фармакологические пробы, блокирующие периферическое вазопрессорное действие катехоламинов. Проба с тропафеном: вводят в вену 1 мл 1% раствора тропафена; при феохромоцитоме через 1 мин систолическое давление снижается на 30-40 мм Hg., а диастолическое — на 20-25 мм Hg. Проба с фенпюламином: 5мг фентоламина вводят в вену или в мышцу; проба положительна, если через 2 мин систолическое давление снижается на 30-35 мм Hg., а диастолическое — на 20-25 мм Hg. У больных с гипертензией другой этиологии колебания АД при проведении проб менее выражены

Лечение

Поднимают головной конец кровати под углом 45° для ортостатического снижения АД, затем вводят внутривенно 5 мг a-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого препарата в ампуле растворяют в 1 мл воды для инъекций), затем повторяют введение этой дозы каждые 5 мин до снижения АД. Вместо фентоламина можно использовать a-адреноблокатор тропафен, который вводят внутривенно струйно медленно в дозе 10-20 мг (1-2 мл 1% раствора). В дополнение к основной терапии можно применять дроперидол внутривенно или внутримышечно (1 мл 0,25% раствора). Можно также вводить внутривенно капельноа-b-адреноблокатор лабеталол: 2 мл 1% раствора. Гипотензивные средства другого механизма действия обычно не эффективны.