- •Показания
- •Побочные действия
- •Показания
- •Побочные действия
- •Bismuthate tripotassium dicitrate (де-нол)
- •Побочные действия
- •Показания
- •Verapamil 0,04 по 1т 1 раз в день для лечения аг
- •Вопросы для подготовки к экзамену
- •2.Хроническая обструктивная болезнь легких: классификация, этиология, патогенез, биологические маркеры. Хронический бронхит, клиника, лечение, профилактика, втэ.
- •4.Хроническое и острое легочное сердце: классификация, этиология, патогенез, клиника компенсированного и декомпенсированного легочного сердца, диагностика, лечение.
- •6.Аортальные пороки сердца: этиология, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, лечение.
- •Клиническая картина и диагностика
- •Жалобы и анамнез
- •Осмотр и физическое обследование
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Дифференциальная диагностика
- •Немедикаментозное лечение
- •Медикаментозная терапия
- •10. Миокардиты. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, втэ.
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •12. Кардиомиопатии: классификация, этиология, патогенез, клиника различных вариантов, их диагностика. Лечение.
- •Классификация
- •13. Атеросклероз. Эпидемиология, патогенез. Классификация. Клинические формы, диагностика. Роль педиатра в профилактике атеросклероза. Лечение. Современные противолипидемические средства.
- •2. Результаты объективного обследования с целью:
- •3. Результаты инструментальных исследований:
- •4. Результаты лабораторных исследований.
- •15. Симптоматические артериальные гипертонии. Классификации. Особенности патогенеза. Принципы дифференциального диагноза, классификация, клиника, дифференцированная терапия.
- •16. Ишемическая болезнь сердца. Классификация. Стенокардия напряжения. Характеристика функциональных классов. Диагностика.
- •17. Ургентные нарушения ритма. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, неотложная терапия. Лечение. Втэ.
- •18. Хроническая систолическая и диастолическая сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Лечение. Современная фармакотерапия хсн.
- •19. Перикардиты: классификация, этиология, особенности нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, исходы.
- •II. Этиологическое лечение.
- •VI. Лечение отечно-асцитического синдрома.
- •VII. Хирургическое лечение.
- •20.Хронический холецистит и холангит: этиология, клиника, диагностические критерии. Лечение в фазу обострения и ремиссии.
- •21.Хронические гепатиты: этиология, патогенез. Классификация. Особенности хронического лекарственно-индуцированного вирусного гепатита, основные клинико-лабораторные синдромы.
- •22. Острая печеночная недостаточность, неотложная терапия. Критерии активности процесса. Лечение, прогноз. Втэ
- •23. Алкогольная болезнь печени. Патогенез. Варианты. Особенности клиники течения. Диагностика. Осложнения. Лечение и профилактика.
- •24. Цирроз печени. Этиология. Морфологическая характеристика, основные клинико-
- •27. Функциональная неязвенная диспепсия, классификация, клиника, Диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •28. Хронические гастриты: классификация, клиника, диагностика. Дифференциальный диагноз с раком желудка, лечение в зависимости от формы и фазы заболевания. Немедикаментозные методы лечения. Втэ.
- •29. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
- •31. Синдром раздраженного кишечника.
- •32. Гломерулонефрит
- •33. Нефротический синдром: патогенез, диагностика, осложнения. Амилоидоз почек: классификация, клиника, течение, диагностика, лечение.
- •35. Хронический пиелонефрит, этиология, патогенез, клиника, диагностика (лабораторно-инструментальная), лечение, профилактика. Пиелонефрит и беременность.
- •36. Апластическая анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, принципы лечения. Показания к трансплантации костного мозга. Исходы.
- •Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза
- •38. Железодефицитные состояния: латентный дефицит и железодефицитная анемия. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •39. В12-дефицитые и фолиево-дефицитные анемии: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапевтическая тактика (терапия насыщения и поддержания).
- •41. Злокачественные неходжкинские лимфомы: классификация, морфологические варианты, клиника, лечение. Исходы. Показания к трансплантации костного мозга.
- •42. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, роль иммунофенотипирования в диагностике ол, клиника. Лечение лимфобластных и нелимфобластных лейкозов, осложнения, исходы, втэ.
- •44. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения. Терапевтическая тактика, исходы, втэ.
- •45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение.
- •47. Диффузный токсический зоб: этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика, показание к оперативному лечению. Эндемический зоб.
- •48. Феохромоцитома. Классификация. Клиника, особенности синдрома артериальной гипертензии. Диагностика, осложнения.
- •49. Ожирение. Критерии, классификация. Клиника, осложнения, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •50. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология и патогенез. Классификация, осложнения, критерии диагноза, лечение, втэ.
- •I. Первичная хнн
- •II. Центральные формы нн.
- •51. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления, терапевтические маски критерии диагноза, дифференциальный диагноз, лечение, втэ.
- •52.Болезни гипофиза: акромегалия и болезнь Иценко-Кушинга: этиология, патогенез основных синдромов, клиника, диагностика, лечение, осложнения и исходы.
- •53.Синдром Иценко-Кушинга, диагностика. Гипопаратиреоз, диагностика, клиника.
- •54. Узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения, особенности течения и лечения. Втэ, диспансеризация.
- •55. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клинический вариант, диагностика, течение и лечение. Осложнения и исходы, втэ и диспансеризация.
- •56. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления,диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, втэ, диспансеризация.
- •58. Системная склеродермия: этиология, патогенез, классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Втэ
- •I. По течению: острое, подострое и хроническое.
- •II По степени активности.
- •1. Максимальная ( III степень ).
- •III. По стадиям
- •IV. Выделяют следующие основные клинические формы ссд:
- •4. Склеродермия без склеродермы.
- •V. Суставы и сухожилия.
- •VII. Поражения мышц.
- •1. Феномен Рейно.
- •2. Характерное поражение кожи.
- •3. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
- •9. Эндокринная патология.
- •59. Деформирующий остеоартроз. Критерии диагноза, причины, патогенез. Клиника, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •60. Подагра. Этиология, патогенез, клиника, осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •64. Экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •65. Профессиональная бронхиальная астма, этиология, патогенетические варианты, классификация, клиника, диагностика, лечение, принципы втэ.
- •68. Техногенные микроэлементозы, классификация, основные клинические синдромы при микроэлементозах. Принципы диагностики и детоксикационной терапии.
- •69. Современный сатурнизм, этиология, патогенез, механизм воздействия свинца на порфириновый обмен. Клиника, диагностика, лечение. Втэ.
- •70. Хроническая интоксикация органическими растворителями ароматического ряда. Особенности поражения системы крови на современном этапе. Дифференциальный диагноз, лечение. Втэ.
- •72. Хроническая интоксикация органическими и неорганическими соединениями ртути, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •76. Вибрационная болезнь от воздействия общих вибраций, классификация, особенности поражения внутренних органов, принципы диагностики, терапия, втэ.
- •Объективное обследование
- •Лабораторные данные
- •80. Гипертонический криз, классификация, дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
- •81. Острый коронарный синдром. Диагностика. Неотложная терапия.
- •83. Гиперкалиемия. Причины, диагностика, неотложная терапия.
- •84. Гипокалиемия: причины, диагностика, неотложная терапия.
- •85. Криз при феохромацитоме, особенности клиники, диагностики, неотложная терапия
- •86. Остановка сердца. Причины, клиника, неотложные мероприятия
- •87. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, причины, клиника, неотложная помощь
- •88. Острая сосудистая недостаточность: шок и коллапс, диагностика, неотложная помощь
- •90. Тэла, причины, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •I) по локализации:
- •II) по объему поражения легочного русла:
- •III) по течению заболевания (н.А. Рзаев - 1970)
- •91. Расслаивающаяся аневризма аорты, диагностика, тактика терапевта.
- •92. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная терапия.
- •93. Желудочковые формы нарушений ритма, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •94. Осложнения острого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •95. Осложнения подострого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •Вопрос 96. Синдром слабости синусового узла, варианты, диагностика, неотложные меропрятия.
- •Вопрос 97. Фибрилляция предсердий. Понятие. Причины, варианты, клинико-экг-критерии, диагностика, терапия.
- •Вопрос 98. Фибрилляция и трепетание желудочков, причины, диагностика, неотлож.Терапия.
- •Вопрос 99. Остановка дыхания (апноэ). Причины, неотложная помощь.
- •102. Инфекционно-токсический шок, диагностика, клиника, неотложная терапия.
- •103. Анафилактический шок. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •105. Отравление алкоголем и его суррогатами. Диагностика и неотложная терапия.
- •106. Отек легких, причины, клиника, неотложная помощь.
- •107. Астматический статус. Диагностика, неотложная терапия в зависимости от стадии.
- •108. Острая дыхательная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •110. Легочное кровотечение и кровохарканье, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •112.Аутоиммунный гемолитический криз, диагностика и неотложная терапия.
- •113.Гипогликемическая кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •114.Гиперосмолярная кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •2. Желательно – уровень лактата (частое сочетанное наличие лактат-ацидоза).
- •115. Кетоацидотическая кома. Диагностика, неотложная терапия, профилактика.
- •116. Неотложные состояния при гипертиреозе. Тиреотоксический криз, диагностика, терапевтическая тактика.
- •117. Гипотиреоидная кома. Причины, клиника, неотложная терапия.
- •118. Острая надпочечниковая недостаточность, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •119. Желудочное кровотечение. Причины, клиника, диагностика, неотложная терапия, тактика терапевта.
- •120. Неукротимая рвота, неотложная терапия при хлоропривной азотемии.
- •121) Острая печеночная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •122) Острые отравления хлорорганическими соединениями. Клиника, неотложная терапия.
- •123) Алкогольная кома, диагностика, неотложная терапия.
- •124) Отравления снотворными и транквилизаторами. Диагностика и неотложная терапия.
- •I стадия (лёгкое отравление).
- •II стадия (отравление средней тяжести).
- •III стадия (тяжёлое отравление).
- •125. Отравление сельскохозяйственными ядохимикатами. Неотложные состояния и неотложныя помощь. Принципы антидотной терапии.
- •126. Острые отравления кислотами и щелочами. Клиника, неотложная помощь.
- •127.Острая почечная недостаточность. Причины, патогенез, клиника, диагностика. Клиническая фармакология средств для неотложной терапии и показания к гемодиализу.
- •128. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •129. Гальванизация: физическое действие, показания и противопоказания.
- •131. Диадинамические токи: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •132. Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •133. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •134. Магнитотерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •135. Индуктотермия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •136. Электрическое поле ультравысокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •140.Ультрафиолетовое излучение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •141.Ультразвук: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •142.Гелио- и аэротерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •143.Водо- и теплолечение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •144.Основные курортные факторы. Общие показания и противопоказания к санаторно- курортному лечению.
- •145. Климатические курорты. Показания и противопоказания
- •146. Бальнеологические курорты: показания и противопоказания.
- •147. Грязелечение: показания и противопоказания.
- •149. Основные задачи и принципы медико-социальной экспертизы и реабилитации в клинике профессиональных болезней. Социально-правовое значение профессиональных болезней.
- •151. Кома: определение, причины развития, классификация, осложнения, расстройства жизненно важных функций и методы их поддержки на этапах медицинской эвакуации.
- •152. Основные принципы организации, диагностики и неотложной медицинской помощи при острых профессиональных интоксикациях.
- •153. Классификация сильнодействующих ядовитых веществ.
- •154. Поражения отравляющими веществами общеядовитого действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •156. Профессиональные болезни как клиническая дисциплина: содержание, задачи, группировка по этиологическому принципу. Организационные принципы профпатологической службы.
- •157. Острая лучевая болезнь: этиология, патогенез, классификация.
- •158. Военно-полевая терапия: определение, задачи, этапы развития. Классификация и характеристика современной боевой терапевтической патологии.
- •159. Первичные повреждения сердца при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •160. Профессиональные бронхиты (пылевые, токсико-химические): этиология, патогенез, клиника, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •162. Утопление и его разновидности: клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •163. Вибрационная болезнь: условия развития, классификация, основные клинические синдромы, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •165. Отравление продуктами горения: клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •166. Острая дыхательная недостаточность, причины возникновения, классификация, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •167. Основные направления и принципы лечения острой лучевой болезни.
- •168. Первичные повреждения органов пищеварения при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •169. Принципы организации и проведения предварительных (при поступлении на работу) и периодических осмотров на производстве. Медицинское обслуживание рабочих промышленных предприятий.
- •170. Вторичная патология внутренних органов при механической травме.
- •171. Обморок, коллапс: причины развития, алгоритм диагностики, неотложная помощь.
- •172. Острая почечная недостаточность: причины развития, клиника, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •173. Повреждения почек при механической травме: виды, клиника, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •174. Радиационные поражения: классификация, медико-тактическая характеристика, организация медицинской помощи.
- •175. Профессиональная бронхиальная астма: этиологические производственные факторы, клинические особенности, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •176. Общее охлаждение: причины, классификация, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •177. Поражения отравляющими веществами удушающего действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •1.1. Классификация ов и тхв удушающего действия. Краткие физико-химические свойства удушающих ов.
- •1.3. Особенности развития клиники отравления тхв удушающего действия. Обоснование методов профилактики и лечения.
- •178. Хроническая интоксикация ароматическими углеводородами.
- •179. Отравления: классификация токсических веществ, особенности ингаляционных, пероральных и перкутанных отравлений, основные клинические синдромы и принципы лечения.
- •180. Поражения отравляющими веществами цитотоксического действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •181. Профессиональные заболевания, связанные с физическим перенапряжением: клинические формы, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •183. Шок: классификация, причины развития, основы патогенеза, критерии оценки тяжести, объем и характер противошоковых мероприятий на этапах медицинской эвакуации.
- •Вопрос 184
- •185. Токсический отек легких: клиника, диагностика, лечение.
- •186. Первичные повреждения органов дыхания при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •187. Хроническая интоксикация ртутью: клиника, диагностика, лечение, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •189. Пневмокониозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, осложнения.
Лечение
Рекомендуют ограничить физическую активность. При выявлении причины проводят этиотропное лечение. При наличии снижения сократимости левого желудочка лечение аналогично таковому при дилатационной кардиомиопатии. Следует помнить, что больные миокардитом обладают повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам (повышен риск гликозидной интоксикации). В ряде случаев может быть эффективной иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, циклоспорин, преднизолон).
Прогноз и осложнения
Миокардит может излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) или заканчиваться развитием ХСН. У некоторых больных проявления миокардита могут длительно проявляться в виде сохраняющихся дисфункции миокарда и блокады левой ножки пучка Гиса, синусовой тахикардии, снижения толерантности к физической нагрузке.
Осложнения миокардита: • дилатационная кардиомиопатия; • внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).
12. Кардиомиопатии: классификация, этиология, патогенез, клиника различных вариантов, их диагностика. Лечение.
Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
Классификация
В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).
Первичные кардиомиопатии.
• Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.
• Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.
• Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.
• Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии.
• Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии.
• Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.
• Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.
• Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.
• Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).
• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).
• Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.
• Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.
• Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.
• Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.
Дилатационная кардиомиопатия – характеризуется нарушением сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца.
Этиологич. факторы: Вирус Коксаки В3, HLA DR4, HLA B27. Генетические факторы(20-30%). Алкогол.токсикация, нарушение режима сна.
Клиника: жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, отеки на ногах, бледность кожи, посинение кончиков пальцев. Признаки кардиомегалии, лево- и правожелудочковой недостаточности, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии.
Различают несколько вариантов течения ДКМП: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и, крайне редко, рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно нарастанием и регрессией клинических симптомов.
Лечение:
Патогенетическая терапия включает следующие направления:
лечебный режим – соблюдение режима сна и отдых, ограничение физ.нагрузок, отказ от курения и алко, стол №10.
лечение сердечной недостаточности – наиболее хорошо изучены эффекты капотена (каптоприла) и эналаприла – д. б. применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем АД в макс. переносимой дозе. Рекомендуется сочетать лечение тиазидовыми или петлевыми диуретиками с калийсберегающими препаратами (альдактон, верошпирон, триамтерен, триампур).
антиаритмическая терапия – Препаратом выбора является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие антиаритмические средства с учетом вида аритмий (этмозин, этацизин, аллапинин и др.), но наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий сердца является амиодарон.
Бета-адреноблокаторы только при отсутствии тяжелой СН (метопролол, бисопролол, карведилол).
антикоагулянтная и антиагрегационная терапия – рекомендуются гепарин, фраксипарин в/в или п/к, в качестве антиагрегантов - малые дозы аспирина (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил), тиклид, трентал. Непрямые антикоагулянты применяются реже (варфарин, фенилин).
метаболическая терапия – м.б. рекомендованы поливитаминные сбалансированные комплексы, анаболические стероидные средства, тиоктовая кислота, кокарбоксилаза, цитохром-с, неотон, милдронат, предуктал, триметазид.
хирургическое лечение – пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.
Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения полости желудочков.
Этиологич. факторы: Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера.
Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация). Наследственные факторы!
Клиника: неспецифична и многообразна. Часто: одышка, слабость, боль в грудной клетке, синкопальные состояния, тахи-, брадиаритмия. Признаки, характерные для гипертрофии ЛЖ: усиление или двойной верхушечный толчок, смещение левой границы относительной тупости сердца влево и вниз; обструкции его выходного отдела: систолическое дрожание вдоль левого края грудины, дующий систолический шум на верхушке и по левому краю грудины, усиливающийся при физической нагрузке, пробе Вальсальвы. Появление систолического шума регургитации в области верхушки сердца с иррадиацией в левую подмышечную область свидетельствует о дилатации ЛЖ и растяжении атриовентрикулярного кольца.
Лечение:
лечебный режим – соблюдение режима сна и отдых, ограничение физ.нагрузок, отказ от курения и алко, стол №10.
Наиболее адекватный при тяжелых аритмиях – имплантация кардиовертера – дефибриллятора.
Бета-адреноблокаторы – преимущественно без внутренней симпатомиметической активности. Наиболее изучен пропранолол (обзидан, анаприлин) с малых доз 20 мг 3-4р/день и до 300-400 мг/сутки.
Блокаторы кальциевых каналов – Верапамил в дозе 20—40 мг 3 р/д с по-степенным увеличением (при хорошей переносимости) до 160—240 мг под контролем ЧСС, (с осторожностью назначают больным с высоким давлением в легочной артерии, тяжелой обструкцией выходного отдела ЛЖ, признаками сердечной астмы).
Дизопирамид (ритмилен) 150-200 мг 3-4 раза в день внутр – способствует уменьшению приступов стенокардии, одышки и синкопе.
антиаритмическая терапия – Препаратом выбора является амиодарон (кордарон). С дозы 1200 мг в сутки в течение 5-7 дней, затем — 800 мг в течение 2-й недели, 600 мг—в течение 3-й недели с переходом на поддерживающую дозу, желательно 200 мг в сутки и менее. Можно использовать и меньшие насыщающие дозы: в 1-ю неделю — 600 мг в сутки, во 2-ю — 400 мг, а начиная с 3-й недели — по 200 мг.
Наряду с хирургическим лечением разрабатываются новые методы — транскатетерная алкогольная септальная абляция, двухкамерная электрокардиостимуляция, имеющие определенные достоинства, но эффективность их еще изучается.
Больные с обструктивной ГКМП относятся к группе риска развития инфекционного эндокардита. С целью профилактики заболевания до выполнения стоматологических, эндоскопических, «малых» хирургических процедур рекомендуется проведение антимикробной терапии
Дифференциальная инструментальная диагностика кардиомиопатий
Метод исследования |
Дилатациониая (застойная) |
Рестриктивная |
Гипертрофическая |
Рентгенограмма грудной клетки |
Умеренное или выраженное увеличение сердца; легочная венозная гипертензия |
Незначительное увеличение сердца |
Незначительное умеренное увеличение сердца |
Электрокардиограмма |
Изменение сегмента ST и зубца Т |
Низкий вольтаж, нарушение проводимости |
Изменение сегмента ST и зубца T; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы |
Эхокардиограмм |
Дилатация и дисфункция левого желудочка |
Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция |
Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) митрального клапана |
Радиоизотопные исследования |
Дилатация и дисфункция левого желудочка (RVG) |
Нормальная систолическая функция (RVG) |
Выраженная систолическая функция (RVG); асимметричная гипертрофия перегородки (RVG) или 201П |
Катетеризация сердца |
Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее |
Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее |
Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения |
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Развитие АКПЖ характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное.
В качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.
Клиника: пациент жалуется на приступы сердцебиения, тахикардии, частые головокружения и обмороки. Часто проявляется желудочковыми аритмиями (мономорфной желудочковой тахикардией, желудочковая экстрасистолия, эпизоды фибрилляции желудочков, реже мерцание или трепетание предсердий), СН.
Лечение: В настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования перерождения миокарда при АП-КМП. Ведение пациента с этим заболеванием должно подразумевать рекомендации по модификации образа жизни (помимо стандартных кардиопротективных мероприятий, больному следует избегать чрезмерных физических нагрузок, даже при асимптомной АП-КМП), лечение аритмических нарушений и СН, профилактику внезапной сердечной смерти.
Снижение риска внезапной сердечной смерти является одной из основных задач лечения АП-КМП. Своевременное назначение адекватной медикаментозной терапии (β-блокаторами, противоаритмическими средствами), проведение абляции атриовентрикулярного узла, имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) позволяют существенно снизить риск этого осложнения, часто фатального.
Рестриктивная кардиомиопатия – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.
В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:
I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.
Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации).
При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.
Лечение: не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение, как правило, направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшение риска тромбоэмболий. Однако в большинстве случаев медикаментозное лечение больных РКМП оказывается малоэффективным.
Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Применяют диуретики (гидрохлоротиазид по 50 мг/сутки), вазодилататоры (изосорбид динитрат, изосорбид мононитрат по 20-60 мг/сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс и провоцируя артериальную гипотензию.
Хирургическое лечение
При фибропластическом эндокардите Леффлера показано хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении нарушенной диастолической функции желудочков. Оперативное лечение при болезни Леффлера значительно улучшает состояние и прогноз больных. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов клапанов проводят их протезирование. Пересадка сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.