- •Глава 5. Опухоли из слизистых желез (раздел написан совместно с а.М.Берщанской, а.В.Лебедевым, а.А.Гваришвили, л.А.Алипченко)
- •5.1 Мономорфная аденома
- •5.2. Цистаденома
- •5.3. Ациноклеточная опухоль
- •5.4. Плеоморфная аденома (смешанная опухоль)
- •5.5. Аденокистозный рак
- •5.6. Мукоэпидермоидный рак
- •Глава 6. Лучевой патоморфоз злокачественных новообразований
- •Глава 7. Карциноидные опухоли (раздел написан совместно с а.М.Берщанской и л.А.Алипченко)
- •7.1 Карциноидный синдром
- •7.2 Типичные карциноиды
- •7.3 Атипичные карциноиды
- •7.5 Дифференциальная диагностика и лечение
- •Глава 8. Неэпителиальные опухоли (раздел написан совместно с в.А.Лебедевым, а.М.Берщанской и л.А.Алипченко)
- •8.1 Опухоли из соединительной ткани
- •8.1.1 Фиброма
- •8.1.2 Фиброзная гистиоцитома
- •8.1.3 Фибросаркома
- •8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- •8.2 Опухоли из хрящевой ткани
- •8.2.1 Хондрома
- •8.2.2 Хондробластома
- •8.2.3 Хондросаркома
- •8.3 Опухоли из жировой ткани
- •8.3.1 Липома
- •8.3.3 Липосаркома
- •8.4 Миогенные опухоли
- •8.4.1 Опухоли из гладкомышечных элементов
- •8.4.2 Рабдомиосаркома
- •8.5 Сосудистые опухоли
- •8.5.1 Ангиомы
- •8.5.2 Гемангиоэндотелиома
- •8.5.3 Гемангиоперицитома
- •8.5.4 Саркома Капоши
- •8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения
- •8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)
- •8.6.2 Нейрофиброма
- •8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)
- •8.7.1 Зернистоклеточная миобластома
- •8.7.2 Меланома
- •8.7.3 Карциносаркома
- •8.7.4 Внутритрахеальные (эктопические) зоб и рак
- •8.7.4.1 Опухоли из аберрантной щитовидной железы
- •8.7.4.2 Эктопическая тимома
- •Глава 9. Вторичные злокачественные поражения
- •9.1 Прорастание новообразований соседних органов
- •9.2 Метастазирование в стенку трахеи
- •Глава 10. Лимфо-пролиферативные заболевания (раздел написан совместно с в.М.Сотниковым и а.М.Берщанской)
- •10.1 Лимфосаркома (неходжкинская лимфома)
- •10.2. Лейкозы
- •10.3 Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)
- •10.4 Плазмоцитома
- •10.5 Ангиофолликулярная лимфома
- •Глава 11. Диффузные доброкачественные процессы (раздел написан совместно с а.М.Берщанской)
- •11.1 Амилоидоз
- •11.2 Некротизирующая сиалометаплазия (аденометаплазия)
- •11.3 Остеохондропластическая трахеопатия
- •Глава 12. Опухолевидные процессы
- •12.1 Гамартома
- •12.2 Саркоидоз
- •12.3 Неспецифическое воспаление
- •12.3.1 Воспалительная псевдоопухоль (полипы, миофибробластома)
- •12.3.2 Гранулематоз Вегенера
- •12.3.5 Интубационная гранулема
- •12.3.6 Некротизирующая плоскоклеточная метаплазия
- •12.8 Специфическое воспаление
- •12.8.1 Склерома
- •12.8.2 Туберкулез
- •12.8.3 Сифилис
12.3.2 Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз) - гиперергический системный панваскулит, сочетающийся с развитием некротизирующих гранулем преимущественно верхних дыхательных путей.
Поражение слизистой оболочки носа описал в 1897 г. Mc Bride. Синдром впервые представил M. Klinger в 1931 г. как разновидность узелковоого периартериита. Его название закрепилось после подробного изучения заболевания Ф.Вегенером за 1936-1939 гг.
Своеобразные гранулемы дыхательных путей возникают обычно в возрасте 20-50 лет. Часто отмечается перфорация носовой перегородки. Этиология не известна. Предполагается патогенетическая роль аутоиммунных процессов в организме. В клинике широко используется серологический тест на антинейтрофильные антитела к цитоплазме.
Заболеваемость гранулематозом Вегенера за последние годы увеличилась. За 24 года Lebovics R.S. et al. (1992) наблюдали поражение ЛОР-органов у 145 (92%) из 158 больных, страдавших гранулематозом Вегенера. В 25 (16%) случаев очаг поражения локализовался в подскладочной области. У 16 больных потребовалась операция в связи с неэффективностью консервативного лечения. В 5 наблюдениях оказалось эффективным бужирование стеноза трахеи.
Заболевание проявляется гранулемами верхних дыхательных путей на фоне гнойно-некротических, язвенных и фибропластических процессов. Изолированное поражение трахеи встречается крайне редко.
Гистологическая структура . Характерны полиморфноклеточные некротизирующие инфильтраты с примесью гигантских многоядерных клеток. В очаге поражения обнаруживается выраженный фиброз и гранулемы, которые располагаются в верхних отделах трахеи циркулярно. Эозинофильные лейкоциты, как правило, отсутствуют.
На ранних стадиях отмечается мукоидное набухание стенок сосудов с последующим их фибринозным перерождением, воспалением и склерозом. Гиперергические гранулемы возникают на фоне склерозированных сосудов. При развитии процесса никогда не возникает генерализации гранулем. Морфологические изменения могут иметь строго локальный характер, однако отмечается генерализованный некротический васкулит и гломерулонефрит.
Для микроскопической картины заключительных стадий заболевания характерны васкулиты, очаговые некрозы, геморрагические явления и язвы. Поражаются клубочки почек (гранулематозный перигломерулонефрит). Отмечается выраженная ретикулярно-плазмоклеточная реакция лимфатических узлов, селезенки и костного мозга.
В развитии локальной формы гранулематоза клинически различают три стадии: I - продромальная (от нескольких недель до нескольких лет) - начинается чаще всего с упорного насмотрка, вплоть до язвенного поражения слизистой оболочки носа; II стадия - гнойные и гнойно-кровянистые выделения из носа, переход процесса на носоглотку, слезный аппарат (припухлость век); III стадия - терминальная - дефекты лица, некротические язвы в гортани и трахее. Смерть - от кровотечения и кахексии с высокой температурой.
При втором варианте заболевания поражается трахеобронхиальное дерево и легкие, иногда пищеварительный тракт и другие органы. Нос и носоглотка вовлекаются на поздних стадиях. Ведущий симптом - боли в грудной стенке, надсадный приступообразный кашель, гнойно-сукровичная мокрота, лихорадка, признаки деструкции легких. В последующем определяются признаки генерализованного васкулита и пневмонита с деструкцией легочной ткани.
Клинически заболевание проявляется полиморфной сыпью на теле и конечностях, легочным кровотечением, гломерулонефритом и уремией. Увеличиваются лимфатические узлы, появляется умеренная эозинофилия. В целом прогноз неблагоприятен, но могут возникать длительные ремиссии. Иногда помогают кортикостероиды и цитостатики.
Диагностика трудна. Нередко больные длительно лечатся от сифилиса или туберкулеза, рака, околоносовых синуситов, волчанки.
Гранулематоз Вегенера обычно проявляется диффузным сужением просвета верхних отделов трахеи в связи с патологической мягкой тканью в стенке размерами до 3,5 см. Гранулемы окружают циркулярные участки некроза слизистой оболочки. Создается впечатление, что хрящевые полукольца увеличиваются в размерах. Параллельно обнаруживаются изменения бронхов и увеличение лимфатических узлов средостения. При диффузном поражении выявляется патология почек [Lampman J.H., 1981; Bohlman M.E., 1984; Cohen M.I. et al.,1984].
Трудности возникают и при трактовке данных биопсии. В стенке трахеи часто не удается обнаружить типичных признаков васкулита и гигантоклеточных гранулем как при процессах в легких. Единственной находкой может быть неспецифический воспалительный инфильтрат. В таких случаях диагноз может быть подтвержден только ex juvantibus. Хороший эффект можно получить при химиотерапии циклофосфаном на фоне кортикостероидов [Stein M.G., 199?; Herridge M.S. et al.,1996].
При быстром прогрессировании стеноза и отсутствии эффекта от бужирования или эндоскопических процедур приходится проводить циркулярню резекцию шейного отдела с наложением кругового анастомоза с использованием ларинго-трахеопластики (тирео-трахеальный анастомоз).
12.3.3 Прогрессирующий трахеобронхиальный полихондрит
Хондриты проявляются локализованным воспалительным процессом в стенках трахеи. В большинстве случаев они имеют вторичное происхождение в связи с дивертикулами, трахеомегалией или инородными телами. Первичный полихондрит имеет аутоиммунный генез и встречается очень редко. Определенную роль играет и наследственность. В сыворотке крови удается выявить антитела к хрящу [Gibson G., Davis J. 1973].
Гиперемия и локальное утолщение слизистой оболочки чередуется с участками некроза с последующим появлением грануляций или медиастинальных свищей. Гистологически определяется продуктивное воспаление и некротические участки хрящевых полуколец.
J.B.Neilly с соавт. (1985) описали характерное наблюдение у больной 71 года с быстро прогрессирующей экспираторной одышкой. Эндоскопически отмечена выраженная отечность слизистой оболочки дыхательных путей. В области трахеи и бронхов она имеет вид “булыжной мостовой”. Нарастающая в течение 2 месяцев клиника сужения трахеи и присоединение дисфагии, несмотря на лечение кортикостероидами, вынудили выполнить трахеостомию. При гистологическом исследовании стенки трахеи, иссеченной во время операции, подтвержден хондрит с почти полным расплавлением хряща.
12.3.4 Контактная язва
Термин “контактная язва” ввел в 1928 г. Jackson, обозначавший так группу доброкачественных изъязвлений на задней поверхности и боковых стенках гортани и трахеи. Причиной может быть не только эндоскопические манипуляции, но и рефлюкс-эзофагит. Контактные язвы располагаются в области давления конца трахеостомической канюли - на передней стенке шейного отдела трахеи. Нередко эта патология сочетается с “интубационной гранулемой” (см раздел 12.7).