8.3.3 Липосаркома

При диагностике злокачественных новообразований из жировой ткани могут возникнуть значительные трудности, особенно при наличии сопутствующей патологии. Характерно наблюдение Beukel J. et al.,1979. У больного 76 лет с кровохарканьем, одышкой и хрипами обнаружили округлое образование в верхней доле легкого слева 5 см в диаметре. При бронхоскопии обнаружено полиповидное образование в области задне-боковой стенки в нижней трети (на 2 см выше развилки левого главного бронха) на широком основании. Опухоль трахеи удалена эндоскопически в 2 сеанса. Затем выполнена верхнаяя лобэктомия слева. В биоптате из трахеи обнаружена жировая ткань без клеточных митозов. Однако при исследовании всей опухоли рядом со зрелой тканью располагались участки с высокой клеточностью и явной клеточной атипией. Вакуолизированная цитоплазма и большие полиморфные ядра, некоторые ядра содержали вакуоли. Умеренная митотическая активность. Диагностирована липосаркома. Рецидивов не наблюдали.

8.4 Миогенные опухоли

Гладкомышечные новообразования могут развиваться из мышечных элементов стенки трахеи - лейомиомы и лейомиосаркомы, или из мышечных элементов стенок крупных и мелких сосудов - ангиолейомиомы и ангиолейомиосаркомы. Значительно реже встречаются опухоли из поперечнополосатой мускулатуры - рабдомиосаркомы.

В этот же раздел иногда включают и зернистоклеточную опухоль (опухоль Абрикосова) - новообразование неясного, спорного гистогенеза, которую ряд авторов рассматривает как “миому из миобластов” или “миобластому” (см. раздел 2.14.1). Сюда относят также пороки развития мышечной ткани и опухолеподобные образования типа лейомиоматозов, в том числе ангиолейомиоматоз, лейомиоматозная гамартома и некоторые другие.

8.4.1 Опухоли из гладкомышечных элементов

В дыхательных путях иногда возникают ангиолейомиомы и ангиолейомиосаркомы из гладкомышечных элементов сосудистой стенки, а также лейомиомы и лейомиосаркомы из гладкомышечных структур стенки трахеи. Опухоль имеет тенденцию окружать трахею, не проникая в стенки, но вызвать стеноз путем компрессии. Следует подчеркнуть, что фатальную асфиксию, особенно у детей может вызвать лейомиома или липома пищевода.

Лейомиома, ангиолейомиомаобычно встречаются в возрасте 20-40 лет. Как правило, опухоль представляет четко отграниченный от окружающей ткани плотный узел, серо-белый, слоистый на разрезе. Эндоскопически установить диагноз трудно.

Лейомиома в виде солитарных эндотрахеальных и эндобронхиальных узлов в отечественной литературе описана как казуистика. Впервые об этой опухоли упоминает Krische в 1882 г. В России представлено только одно наблюдение [Левашов Ю.Н. и др.]. White S.H. et al.(1985) из 68 наблюдений лейомиомы нижних дыхательных путей, описанных в англоязычной литературе, в 12 отмечено поражение трахеи. Shimizu J. et al. (1991) сообщили о 45 случаях лейомиомы бронхов и трахеи, описанных в литературе. Авторы успешно поставили диагноз при эндоскопической биопсии.

Laksanabungong P. et al. (1993) провели анализ литературы о лейомиомах нижних дыхательных путей. В 18,3% случаев опухоль располагалась в трахее, в 33,8% - в бронхах, в 47,9% - в паренхиме легких.

К настоящему времени из 22 описанных больных с лейомиомой трахеи 15-72 лет, 11 - мужчины. Средний возраст - 49,3 лет. 2/3 больных - старше 40 лет. У детей и стариков опухоль встречается редко.

Наиболее часто лейомиома располагается в надбифуркационном отделе трахеи по задней или задне-боковой стенкам, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Тем не менее в процессе роста лейомиомы может появиться кровохарканье. Встречаются опухоли на тонкой ножке. У каждого второго больного уточнить диагноз до опрации не удается [White S.H. et al.1985; Ruiz Diaz I. и соавт., 1988; Shirakawa T. et al.1991].

Гистологическая характеристика. Опухоль образована длиными переплетающимися пучками веретенообразных гладкомышечных клеток с избыточной вытянутой эозинофильной цитоплазмой. Встречаются опухоли с выраженным фиброзом и гиалинозом стромы на фоне резко сниженной васкуляризации. Ядра овальные, с нежным хроматином и небольшими ядрышками. Атипических митозов не наблюдается.

При светооптической микроскопии довольно трудна дифференциальная диагностика с фибромой, нейрофибромой и шванномой. Во многих случаях трудно проводить дифференциальную диагностику с гамартомой и лейомиосаркомой, а также с метастазами из внеторакальных очагов. В таких случаях необходимо проводить иммунопероксидазное окрашивание на виментин, актин и S-100 протеин.

При выборе метода лечения полезно учитывать имеющийся мировой опыт. У 5 больных лейомиому трахеи удалили при эндоскопии: один умер во время процедуры, у 2 радикально удалить опухоль не удалось. В 1 наблюдении потребовалась срочная хирургическая резекция трахеи, а в остальных торакотомию пришлось выполнить через 4 года в связи с рецидивом.

В старых литературных источниках встречаются указания на необычное биологическое поведение морфологически доброкачественных новообразований. Budzinski R. (1958) описал лейомиому трахеи с агрессивным ростом. После удаления отмечены рецидивы и метастазы опухоли. Первичную злокачественную лейомиому трахеи описал также M. Di Filippo (1967).

Обычно лейомиомы имеют небольшие размеры и их удается легко удалить через трахеофиссуру. Тем не менее, некоторые хирурги считают такие операции нерадикальными. При расположении опухоли в грудном отделе трахеи методом выбора следует считать циркулярную резекцию с прямым анастомозом.

Лейомиосаркома, ангиолейомиосаркома. За рубежом описано более 100 наблюдений сарком дыхательных путей гладкомышечного генеза (M.Wick, J.Manivel,1988). Гладкомышечные саркомы могут возникать у лиц любого возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин. Эти опухоли обнаруживаются и у детей, преимущественно у плодов и новорожденных, при этом дети могут довольно долго жить.

Поражение трахеи описано у 15 больных [Ishihara T. et al.,1977; Pearson F.G., Cooper J.D., 1984; Бошнякова Ц. с соавт.,1993]. В целом прогноз при лейомиосаркомах трахеи и бронхов неблагоприятный. Однако описано наблюдение успешного радикального хирургического лечения этой опухоли при поражении шейного отдела с замещением дефекта трахеи кожным трансплантатом и установкой гортанного протеза Монтгомери [Thedinger B.A. et al., 1991].

Макроскопически ангиолейомиосаркомы и лейомиосаркомы представляют собой четко контурированные узлы серо-розового или серо-бурого цвета, слоистые на разрезе, диаметром от 2 до 20 см. В крупных узлах обнаруживаются очаги некроза, кровоизлияния и кисты.

Гистологическая характеристика. Опухоль представлена разрастанием атипичных уродливых гладкомышечных элементов с обилием митозов. Ядра клеток округло-овальные на поперечных срезах и веретенообразные на продольных, довольно гиперхромные. Цитоплазма скудная, нечетко контурированная, в результате чего в участках компактно расположенных клеток создается впечатление тесно лежащих “голых” ядер.

Характерным признаком ангиолейомиомы и ее злокачественного аналога (ангиолейомиосаркомы) является обилие сосудов с неизмененным эндотелием и расположением опухолевых клеток вокруг сосудов. Причем, часть гладкомышечных волокон растет вдоль сосудистой стенки, другая - перпендикулярно сосуду, образуя концентрические фигуры и завихрения. Лейомиомы и лейомиосаркомы не содержат сосудистые щели. Опухолевые клетки формируют переплетающиеся пучки и тяжи.

В зависимости от выраженности атипии и митотической активности клеток, некоторые авторы выделяют несколько степеней злокачественности, что играет определенную роль в оценке прогноза той или иной опухоли.

Промежуточной формой между доброкачественными ангиолейомиомой и лейомиомой и их злокачественными аналогами является пролиферирующие ангиолейомиома и лейомиома, отличающиеся богатством и компактным расположением клеток, местноинфильтрирующим ростом, появлением единичных митозов. Характерным свойством этих новообразований является склонность к рецидивам, причем с каждым рецидивом пролиферация лейомиобластов становится более выраженной.

Дифференциальную диагностику следует проводить с фибросаркомами, злокачественными шванномами и нейросаркомами, ангиоперицитомами.

Ультраструктура. Опухоль состоит из миоцитов различной степени зрелости и дифференцировки, а также фибробластоподобных клеток. Дифференцированные миоциты-это крупные клетки вытянутой формы с овальным ядром, в цитоплазме которых содержится большое количество миофиламентов толщиной 8-10 нм. Миофиламенты располагаются в различных направлениях, иногда образуют плотные конгломераты. Чрезвычайно характерным признаком является также наличие в цитоплазме большого количества пиноцитозных пузырьков и везикул, располагающихся вдоль клеточной и ядерной оболочек, а также образующих скопления среди миофиламентов. Незрелые миоциты небольших размеров, ядро в них неправильной формы, занимает большую часть клетки. Филаменты располагаются между структурными элементами цитоплазмы, не образуют плотных комплексов, характерных для зрелых клеток. Соседние клетки могут плотно прилегать друг к другу, образуя единичные десмосомоподобные контакты, могут быть окружены непостоянной базальной мембраной. В межклеточных пространствах содержатся пучки коллагеновых волокон.

В дифференцированных лейомиосаркомах преобладают зрелые клетки, в цитоплазме которых содержится много миофиламентов и пиноцитозных пузырьков. Для низкодифференцированных лейомиосарком характерно преобладание незрелых клеточных форм.

При иммуногистохимическом исследовании клетки лейомиосарком выявляют положительную реакцию на виментин и десмин - в 100% наблюдений, на актин-в 60% наблюдений и на Leu7 и белок S-100 - в 50% случаев.

В связи с возможностью рецидива во всех случаях лейомиосарком и пролиферирующих лейомиом требуется удаление опухоли с широким иссечением окружающих тканей. О значении облучения существуют различные мнения. Большинство исследователей считают гладкомышечные опухоли радиорезистентными.

Наш печальный опыт представляет одно наблюдение лейомиосаркомы.

Больной Николаев Н.А., 46 лет (а/к 3144/80) в течение 6 месяцев отмечал сухой кашель и постепенно нарастающую одышку. Рентгенологически в онкодиспансере обнаружили тень в области стенки трахеи с бугристым контуром до 2,5 см в диаметре, которая почти полностью перекрывала просвет и оттесняла пищевод вправо и кзади на уровне С₇- Th₂. Эндоскопически обнаружена кровоточивая опухоль с участками некроза. В связи с тяжелым состоянием больного выполнена чрескожная пункция под контролем фибробронхоскопа. Цитологическое исследование пунктата опухоли № 5296-302 : аденома? При попытке уточнить диагноз путем эндоскопической биопсии опухоли возникла острая асфиксия с летальным исходом. На секции (№ 38/80): лейомиосаркома шейного отдела трахеи с прорастанием задней стенки исдавлениемпищевода. Метастазов не обнаружено.