45

И.В.Кузьмин

Опухоли трахеи

Москва, 1999

С О Д Е Р Ж А Н И Е

Введение

Глава 1. Морфологические и функциональные особенности трахеи

1.1 Сравнительная анатомия

1.2 Эмбриогенез

1.3 Основные структуры эпителия и опорных слоев стенки

Глава 2. Онкологическая номенклатура и общие принципы гистологической

диагностики опухоли

2.1 Морфологическая классификация

2.2 Особенности роста и метастазирования

2.2.1 Формирование первичного очага

2.2.2 Лимфогенное метастазирование

2.2.3 Гематогенные метастазы

2.2.4 Имплантационное (аспирационное, аэрогенное) метастазирование

2.3 Стандартизация распространенности (кодификация)

Глава 3. Клиническая цитология и пределы достоверности диагноза (раздел написан совместно с Яровой)

3.1. Общие принципы диагностики

3.2. Методики цитологического исследования

3.2.2. Иммуноцитохимические методики

Глава 4. Опухоли из эпителия трахеи (раздел написан совместно с а.М.Берщанской, в.А.Лебедевым, р.З.Альбековым, л.А.Алипченко)

4.1 Гистогенез новообразований

4.2 Доброкачественные опухоли

4.2.1 Папиллома

4.3 Предрак

4.3.1 Гиперплазия базальных клеток

4.3.2. Плоскоклеточная метаплазия

4.3.3. Дисплазия эпителия

4.3.4. Прединвазивный рак (carcinoma in situ)

4.4 Злокачественные эпителиальные опухоли

4.4.1 Плоскоклеточный рак

4.4.2 Базалоидный плоскоклеточный рак

4.4.3 Лимфоэпителиоидный рак (опухоль Шминке)

4.4.4 Мелкоклеточный рак

4.4.5 Крупноклеточный рак

4.4.6 Аденокарцинома

4.4.7 Железисто-плоскоклеточный рак

Глава 5. Опухоли из бронхиальных желез

5.1 Мономорфная аденома

5.2. Цистаденома

5.3. Ациноклеточная опухоль

5.4. Плеоморфная аденома (смешанная опухоль)

5.5. Аденокистозный рак

5.6. Мукоэпидермоидный рак

Глава 6. Лучевой патоморфоз злокачественных новообразований

Глава 7. Карциноидные опухоли

7.1. Карциноидный синдром

7.2. Типичные карциноиды

7.3. Атипичные карциноиды

7.4. Меланоцитарный карциноид трахеи.

7.5. Дифференциальная диагностика и

лечение нейроэндокринных новообразований

Глава 8. Неэпителиальные опухоли

8.1 Опухоли из соединительной ткани

8.1.1 Фиброма

8.1.2 Фиброзная гистиоцитома

8.1.3 Фибросаркома

8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома

8.2 Опухоли из хрящевой ткани

8.2.1 Хондрома

8.2.2 Хондробластома

8.2.3 Хондросаркома

8.3 Опухоли из жировой ткани

8.3.1 Липома

8.3.3 Липосаркома

8.4 Миогенные опухоли

8.4.1 Опухоли из гладкомышечных элементов

8.5 Сосудистые опухоли

8 .5.1 Ангиомы

8.5.2 Гемангиоэндотелиома

8.5.3 Гемангиоперицитома

8.5.4 Саркома Капоши

8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)

8.6.2 Нейрофиброма

8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)

8.7 Необычные опухоли

8.7.1 Зернистоклеточная миобластома (опухоль Абрикосова)

8.7.2 Меланома

8.7.3 Карциносаркома

8.7.4 Внутритрахеальные (эктопические) зоб и рак

8.7.4.1 Опухоли из аберрантной щитовидной железы

8.7.4.2 Эктопическая тимома

Глава 9. Вторичные опухоли

9.1 Прорастание новообразований соседних органов

9.2 Метастазирование в стенку трахеи

Глава 10. Лимфо-пролиферативные заболевания

10.1 Лимфосаркома (неходжкинская лимфома)

10.2. Лейкозы

10.3 Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)

10.4 Плазмоцитома

Глава 11. Диффузные доброкачественные процессы (раздел написан совместно с а.М.Берщанской)

11.1 Амилоидоз

11.2 Некротизирующая сиалометаплазия

11.3 Остеохондропластическая трахеопатия

Глава 12. Опухолевидные процессы

12.1 Гамартома

12.2 Саркоидоз

12.3 Неспецифическое воспаление

12.3.1 Воспалительная псевдоопухоль (полипы, миофибробластома)

12.3.2 Гранулематоз Вегенера

12.3.3 Прогрессирующий трахео-бронхиальный полихондрит

12.3.4 Контактная язва

12.3.5 Интубационная гранулема

12.3.6 Некротизирующая плоскоклеточная метаплазия

12.4 Специфическое воспаление

12.4.1 Склерома

12.4.2 Туберкулез

12.4.3 Сифилис

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Tumors of The Trachea

Contents

Preface

Chapter 1.The main criteria of nosologic classification of pulmonary tumors

1.1. General principles of histological diagnosis and neoplastic nomenclature

1.2. The features of cytological diagnosis and classification problems

1.3. Clinical and prognostic role of lung cancer heterogeneity

Chapter 2. Tumors from bronchial epithelium

2.1. Tumor histogenesis

2.1.1. Cell morphology of epithelial lining

2.1.2. Benign tumors

2.1.3. Basal cell hyperplasy

2.1.4. Epidermoid metaplasy

2.1.5. Displasia of the epithelium

2.1.6. Carcinoma in situ of the bronchus

2.1.7. Invasive tumors and metastasing

2.2. Histological types of lung carcinoma

2.2.1. Epidermoid cancer

2.2.2. Small-cell carcinoma

2.2.3. Adenocarcinoma

2.2.4. Large-cell carcinoma

2.2.5. Adenosquamous carcinoma

2.2.6 Lymphoepithelioma-like carcinoma

 

Chapter 3. Bronchial mucus gland tumors

3.1. Adenoid cystic carcinoma

3.2. Mucoepidermoid carcinoma

3.3. Pleomorphic adenoma

3.4. Cystoadenoma

3.5. Acinic-cell tumors

3.6. Oncocytic (oxiphiphil) adenoma

3.7. Adenolymphoma (Wartin’s tumor)

3.8. Bronchogenic carcinoma and mucus gland tumors: differential diagnosis

Chapter 4. Carcinoid tumors

4.1. Typical carcinoids

4.2. Atypical carcinoids

Chapter 5. Tumors of pleura

5.1. Benign

5.2. Malignant

Chapter 6. Mesenchimal tumors

6.1 Connective tissue tumors

6.1.1. Fibroma

6.1.2. Embrional sarcoma

6.1.3. Fibrous histiocytoma

6.1.4. Fibrosarcoma

6.1.5. Radiation-iniciated fibrosarcoma (postirradiation fibrosarcoma)

6.1.6. Malignant fibrous histiocytoma

6.2. Chondrogenic tumors

6.2.1. Chondroma

6.2.2. Chondrosarcoma

6.3. Lipogenic tumors

6.4. Myogenic tumors

6.4.1. Tumors from lean muscles

6.4.2. Rabdomyosarcoma

6.5. Angiogenic tumors

6.5.1. Cavernous angioma

6.5.2. Capillary angioma

6.5.3. Hemangioendothelioma

6.5.4. Hemangiopericytoma

6.5.5. Kaposi sarcoma

6.5.6. Pulmonary vessels sarcoma

6.5.7. Epithelioid hemangioendothelioma

6.6. Neuroectodermal tumors

6.6.1. Neurolemmoma (schwannoma, neurinoma)

6.6.2. Neurofibroma

6.6.3. Paraganglioma (chemodectoma)

6.6.4. Meningioma

6.6.5. Malignant epyndimoma

6.7 Unusual tumors of the lung

6.7.1. Abrikosof’s tumor

6.7.2. Bronchial melanoma

6.7.3. Carcinosarcoma

6.7.4. Pneumoblastoma

6.7.5. Askin’s tumor

Chapter 7. Lymphoprolipherative lesions of the lung

7.1. Hodgkin’s disease

7.2. Nonhodgkin’s lymphomas

7.3. Plasmacytoma

7.4. Histiocytosis X

7.5. Lymphoid granulematosis

7.6. Castelman’s lymphoma

 

Chapter 8. Disembriogenetic and tumor-like lesions

8.1. Tumors

8.1.1. Teratomas

8.1.2. Chorioncarcinoma

8.2. Diffuse benign diseases

8.2.1. Endometriosis

8.2.2. Osteochondroplastic bronchopathia

8.2.3. Osteoplastic pneumopathia

8.3 Tumor-like lesions

8.3.1. Hamartoma

8.3.2. Inflammation pseudotumors

8.3.3. Sclerosing hemangioma

8.3.4. Plasma-cell granulema

Summary

Bibliography

Введение

Отоларингологи, рентгенологи, эндоскописты, торакальные хирурги, реаниматологи и онкологи с разных сторон подходят к новообразованиям трахеи и, как правило, решают узко специализированные проблемы. В таких условиях трудно выбрать оптимальный метод лечения у каждого конкретного больного. Хирурги стремятся расширить показания к циркулярным резекциям дыхательной трубки, эндоскописты порой пренебрегают радикальностью при использовании широкого набора современных консервативных методов. Идеальной лечебной тактики на все случаи жизни рекомендовать нельзя. Единственный способ достичь существенного прогресса в лечении основывается на знании всего спектра онкологической патологии трахеи. Индивидуализация подхода к каждому больному требует значительных усилий по освоению накопленного опыта клиник различного профиля.

Впервые опухоль трахеи (фиброму) обнаружил на аутопсии Lietaud в 1767 г. Turck (1861) с помощью непрямой ларингоскопии поставил первый прижизненный диагноз. Первичный рак трахеи на секции впервые в 1875 г. подтвердил K.Rokitansky. Через 2 года Czermak сообщил о прижизненном распознавании этой опухоли. К 1880 г. были описаны уже 5 наблюдений [Frenkel E.,1921], а к концу века P.Bruns собрал в литературе серию из 143 наблюдений первичных новообразований трахеи. 31 из них - первичный рак. К сожалению нередко диагноз ставили только по клиническим данным без морфологического подтверждения характера опухоли.

В России карциносаркому и аденокистозный рак впервые описал санкт-петербургский морфолог А.Ф.Глазунов (189?). Любопытен и примененный метод лечения. Проведено выскабливание опухоли через трахеостому с последующим внедрением гранул радия (22 мг) на 24 часа. Сеанс внутритканевой терапии повторен дважды через месяц. Тем не менее, через 4 месяца возник рецидив рака, по поводу чего в область стеноза вводили резиновые трубки - прообраз современных эндопротезов.

К настоящему времени в литературе накоплено уже более 1000 наблюдений различных первичных новообразований этого органа. Тем не менее, общепринятой исчерпывающей классификации онкологической патологии трахеи не существует до сих пор. Это связано не только с относительной редкостью опухолевых стенозом, но и с удивительным их морфологическим разнообразием, которое приводит к путанице в терминологии и затруднениям при необходимости выбора радикального метода лечения.

Интерес к заболеваниям трахеи за последние годы резко возрос. В нашей стране и за рубежом выполнена серия диссертационных работ, написано множество статей, представлены несколько монографий, посвященных этому вопросу. Однако наиболее сложный, онкологический аспект лечения стенозов трахеи является еще слабо разработанным звеном. Подавляющее большинство опубликованных работ посвящены описанию отдельных случаев в журналах разнообразного профиля и очень редко в руках одного автора оказывается более десятка наблюдений онкологических заболеваний трахеи. А между тем, уже в 60-х годах в крупных клиниках они не являлись редкостью, составляя в среднем 0,5-1% всех случаев бронхогенного рака или рака ЛОР-органов.

По данным канцеррегистра Финляндии за 1967-1985 гг. выявили 95 случаев первичного злокачественного поражения трахеи, что составило в среднем 1 наблюдение на 1 млн жителей в год. Соотношение мужчин и женщин - 7:3. В возрасте 70-79 лет заболеваемость повышается. 72 % случаев - плоскоклеточный рак. 53 % - в нижней трети трахеи. За 12 лет наблюдения метастазы в средостении обнаружены у 25 % больных, в 59 % - в отдаленных органах: чаще легкие, печень, кости.

В Национальном онкологическом институте США за 1973-1987 гг. выявили 300 новообразований трахеи. Плоскоклеточный рак составил 54 % случаев, аденокарцинома, включая аденокистозный рак - 63 %, мелкоклеточный - 8 %, саркома - 2 %, неуточненные формы - 10 %. 55 % выявленных больных составили белые мужчины, 33% - белые женщины. Прослежены 83 больных. 5 лет жили 24 % [Travis WD с соавт,1995].

За 1967-1996 гг. в МНИИДиХ МЗ РФ различную патологию трахеи отмечали у 786 больных. Первичные опухоли подтверждены в 202 наблюдениях, вторичные опухолми - в 390, неопухолевые заболевания - в 194 наблюдениях.

Классификация новообразований играет наиболее существенную роль в связи с тесной корреляцией гистологического типа опухоли с ее биологическим поведением. Разработаны международные критерии морфологической диагностики онкологических заболеваний. Они представлены в соответствующих многотомных изданиях ВОЗ, хорошо иллюстрированы и содержат четкую дефиницию каждого гистологического типа и общепринятую номенклатуру. Наиболее внушительные статистические данные представлены в табл. 1.

Таблица 1. Частота гистологических типов новообразований трахеи

Автор,	Число	Р А К			Карциноид	Доброк.
год публикации	набл.	Плоск.	Аденокист.	Мелкокл.		опухоли
McCafferty (1964)	392*	31%	45 %	1 %
Eschapass (1971)	152	50%	25 %	-	9 %
H.Grillo (1990)	198	36 %	40 %	-	5 %
С.Gelder (1993)	321**	54 %	11 %	5 %		6,5 %
J. Regnard(1996)	208	45,2%	31,2%	-	4,3%	12,5%
М.Перельман(1996)	120	14,6 %	45,8 %	2 %	13,9%	16,6 %
В.Харченко(1997)	202	43 %	29,3%	0,5%	5%	12,6%

* - в 21 наблюдении гистологический тип не уточнен

** - в 44 наблюдениях гистологический тип не уточнен

В табл. 2 представлены все выявленные первичные опухоли, гистологический тип которых подтвержден у всех больных.

Таблица 2. Онкологические заболевания трахеи по данным МНИИДиХ МЗ РФ

ОПУХОЛИ	Нозологический тип
ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ
Рак	94
	плоскоклеточный 90
	крупноклеточный 1
	мелкоклеточный 1
	аденокарцинома 1
	лимфоэпителиома 1
Доброкачественные
	Папиллома 10
Из бронхиальных желез
Рак	65
	Аденокистозный 65
	Мукоэпидермоидный
Доброкачеств. и низкой злокачественности	19
	плеоморфная аденома 5
	мономорфная аденома 2
	ациноклеточная опухоль 1
	карциноиды 11
НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ
Злокачественные	8
	хондробластома 1
	меланома 4
	лимфосаркома 2
	лимфогранулематоз 1
	болезнь Кастлемана 1
Доброкачественные	6
	хондрома 1
	липома 1
	ангиома 1
	гемангиоперицитома 1
	параганглиома 1
В С Е Г О	202

Для понимания гистогенеза новообразований и их биологических особенностей необходимо иметь представление не только о микроскопическом строении стенок трахеи, но и о основных этапах онтогенеза.

Авторы руководства пытаются облегчить освоение проблемы и заполнить пограничные территории между специальностями путем систематизации имеющихся разрозненных фактов и гармонизировать мнения исследователей всего мира, добавив к этому хору свой скромный опыт.