8.1.2 Фиброзная гистиоцитома

Опухоль также имеет много синонимов (ангиофиброматоз, фиброксантома, ангиофиброксантома, фиброзная ксантома, гистиоцитома, нейрофиброма с “муаровым” рисунком, ретикулогистиоцитома). Она представляет собой доброкачественную медленно растущую опухоль, клетки которой обладают свойствами фибробластов (продукция коллагена) и гистиоцитов (накопление липидов, гемосидерина). Новообразование имеет злокачественный аналог, описываемый как злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Литература по фиброзной гистиоцитоме обширна, что объясняется разнообразием клинического течения и особенно микроскопического строения новообразования. Кроме того, до сих пор нет единого мнения о гистогенезе фиброзной гистиоцитомы и о том, является ли она истинной опухолью или реактивным псевдоопухолевым поражением.

Разнообразие микроскопического строения и различные взгляды на происхождение опухоли нашли свое отражение в обширной и запутанной терминологии.

Излюбленной локализацией фиброзной гистиоцитомы является дерма, но опухоль может наблюдаться и в некоторых внутренних органах, в частности, в дыхательных путях. Опухоль может быть солитарной или множественной. Среди больных наблюдается некоторое преобладание лиц женского пола. Встречается в любом возрасте, но большая часть наблюдений приходится на больных в возрасте 30-50 лет.

Опухоль обычно имеет размеры от 0,2 до 2 см в диаметре, в среднем 0,8 см, округлой формы, без четких контуров. Внешний вид опухоли, вернее его структура, на разрезе вариабельна. При преобладании в новообразовании фибробластического компонента ткань его плотная, серая. Липидная разновидность опухоли более мягкой консистенции, серо-желтая. Сидеротическая разновидность имеет цвет от желтовато-бурого до темно-бурого.

Гистологическая характеристика. Гистологическое строение фиброзной гистиоцитомы описано во многих работах в отечественной литературе (А.М.Вихерт и соавт.,1977). Принято выделять три разновидности новообразования.

Простая форма фиброзной гистиоцитомы состоит из мономорфных фибробластов, расположенных между коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами, а также сосудами капиллярного типа. Гистиоциты содержатся в небольшом количестве. В некоторых участках переплетения клеток и волокон образуют своеобразные завихрения (рисунок “муара”). Могут встречаться поля фиброза и гиалиноза.

Липидная форма содержит наряду с фибробластами обилие гистиоцитов, содержащих двоякопреломляющие липиды. Встречаются гигантские многоядерные клетки типа Тутона. Характерным также является гиалиноз.

Сидеротическая форма отличается содержанием различного количества зерен гемосидерина в строме опухоли и гистиоцитах.

8.1.3 Фибросаркома

Саркома трахеи, вероятно, впервые была описана K.Rokitansky. Однако в то время дифференциальную диагностику проводили без учета данных гистологического исследования. К этому следует добавить, что термины “саркома” и “рак” строго не разделялись. Первое подробное описание саркомы нижних дыхательных путей представили Poisson и Robin (1856). В отечественной литературе первое наблюдение принадлежит М.А.Львову (1899), а первая обзорная работа на эту тему - В.Г.Божовскому (1912).

Среди новообразований головы и шеи саркома составляет около 12%, причем фибросаркома представляет не более 16% злокачественных мезенхимальных новообразований этой локализации Ранее описаны 62 случая фибросаркомы верхних дыхательных путей [Russell W.O. et al.,1977; Rosenberg S.A. et al. 1981; Batsakis J.G. et al, 1982; Roncoroni A.J. et al.,1989].

Отсутствие четкого определения саркомы в прежние годы привело к тому, что этим термином стали пользоваться широко и часто необосновано. Так, за саркому дыхательных путей принимали мелко- и полиморфноклеточный рак. В последующем стала наблюдаться обратная картина и саркому ошибочно относили к различным типам рака. В связи с этим, литературные данные о частоте и метастазировании сарком дыхательных путей весьма разнообразны и противоречивы, что ставит под сомнение многие статистические данные. Только в последние десятилетия появилась возможность проводить дифференциальную диагностику с учетом данных электронномикроскопического и иммуногистохимического методов исследования.

Дополнительные трудности создает идентичность первичных новообразований дыхательных путей с метастазами сарком других локализаций. Во всех случаях злокачественных неэпителиальных опухолей в легких необходимо в первую очередь исключить их метастатическое происхождение.

Изучение литературы по саркомам трахеи затруднено в связи с отсутствием четкого определения отдельных форм, а также морфологических дифференциально-диагностических признаков на светооптическом уровне. Терминология сарком далека от совершенства и нередко название опухоли отражает лишь ее морфологическую структуру (например, круглоклеточная, веретеноклеточная), что затрудняет определение гистогенеза даже по подробным описаниям.

Средний возраст больных саркомами дыхательных путей на 2-3 десятилетия меньше, чем при раке трахеи. Новообразование может появиться в любом возрасте, даже у новорожденных. У мужчин и женщин - с одинаковой частотой. Возникновение сарком не связано с курением, единый онкогенный фактор не установлен. Саркома растет быстрее, чем рак, и прогноз ее зависит не только от размеров первичного очага и степени дифференцировки, но и от исходной локализации, которую нередко не удается определить. Эндотрахеальные опухоли реже метастазируют и раньше выявляются [Garnett J.D.,1993; Gassert H.A. et al.1994].

Гистологическая диагностика, определение гистогенеза и степени злокачественности саркомы на светооптическом уровне нередко создает трудности даже для опытного морфолога. Неоценимую помощь в установлении гистогенетического диагноза оказывает электронная микроскопия. Выявление цитокератинов при иммуногистохимическом исследовании исключает диагноз саркомы, так как цитокератин является маркером только эпителиальных новообразований. Виментин характерен для опухолей, производных мезенхимы, хотя в редких наблюдениях рак может продуцировать и цитокератин, и виментин. Наличие десмина указывает на происхождение опухоли из мышечной ткани. Белок нейрофиламентов и глиальный фибриллярный кислый протеин встречаются только в новообразованиях из нейроэндокринных и глиальных элементов.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, клетки которой сохраняют в разной степени функцию фибробластов. Вариабельность фибросарком находится в тесной связи со степенью анаплазии и пролиферации опухолевых клеток. Так, некоторые новообразования напоминают фибромы или псевдоопухолевые образования. Некоторые формы трудно отличить от веретеноклеточных и полиморфноклеточных сарком другого генеза, в подобных фибросаркомах только электронномикроскопическое и гистохимическое исследования выявляют признаки соединительнотканного происхождения.

Фибросаркомы встречаются в любом возрасте, с одинаковой частотой поражают мужчин и женщин. Клинические проявления зависят от локализации опухоли. Прогноз при фибросаркомах более благоприятный, чем при других злокачественных неэпителиальных новообразованиях.

Отдаленные результаты, как известно, зависят от многих факторов, но в первую очередь от степени пролиферации опухолевых клеток и их анаплазии. Поэтому фибросаркомы подразделяют на дифференцированные и низкодифференцированные. Фибросаркома, растущая в просвет трахеи, имеет вид мягких сероватых полиповидных разрастаний, достигающих иногда 2,5 см в диаметре. На поверхности часто видны очаги кровоизлияний и некрозов. Внешний вид опухолевых узлов, локализующихся в паренхиме легкого, неоднороден. У большинства больных это довольно крупный округлой формы хорошо контурированный узел, на разрезе серый или серо-белый, слоистый, иногда с фокусами миксоматоза, мелкими очажками некрозов и кровоизлияний. Подобная картина, как правило,свойственна дифференцированной фибросаркоме.

Реже это опухоль мягкой консистенции, не имеет четких контуров.

Гистологическая характеристика. Микроскопическая картина фибросарком чрезвычайно полиморфна, что зависит от соотношения клеток и стромы, степени анаплазии клеток, выраженности сосудистого компонента, а также интенсивности миксоматоза и дистрофических проявлений.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать плазмоклеточную гранулему, лейомиосаркому, фиброматоз, фиброзную гистиоцитому, злокачественную меланому и веретенноклеточный рак. При затруднениях в трактовке препаратов необходимо прибегать к иммуногистохимическим окраскам. Фиброматоз обычно сопровождается врожденными множественными очагами опухоли. Плазмоклеточная гранулема отличается выраженной лимфоцитарной инфильтрацией и плазмоцитами, полиморфизмом веретенообразных клеток, значительными полями фиброза, окружающих учпстки дыхательного эпителия. При меланоме и веретенноклеточном раке отмечается характерная иммуногистохимическая картина.

Дифференцированная фибросаркомаблизка по строению к фиброме. Опухоль имеет клеточно-волокнистое строение. Клетки веретенообразной формы с продолговатым или овальным ядром и нечетко контурированной цитоплазмой. Ядра гиперхромные, местами много типичных митозов, атипичные митозы единичны. Полиморфизм клеток и ядер выражен слабо, неравномерно и более отчетлив в периферических участках опухоли, т.е. в зоне инфильтрирующего роста, где определяются более крупные клетки с уродливыми ядрами. Новообразование богато соединительнотканными волокнами, преимущественно коллагеновыми. Клетки и волокна формируют беспорядочно переплетающиеся пучки. Васкуляризация выражена слабо. Отмечаются фокусы миксоматоза, где преобладают беспорядочно расположенные полиморфные клетки с крупными уродливыми ядрами, а также участки гиалиноза.

Низкодифференцированная фибросаркомапредставлена веретенообразными клетками, то мелкими, то более крупными. Обращает на себя внимание обилие митозов, в том числе и атипических. Способность к фибриллогенезу снижена, так что в ряде случаев создается впечатление о чисто клеточной опухоли с компактным расположением клеток (веретеноклеточная саркома по старой терминологии). Коллагеновые волокна единичные, деформированные, отмечается преобладание ретикулиновых волокон, оплетающих группы клеток.

Наряду с опухолями из веретенообразных клеток могут встречаться фибросаркомы, представленные овальными клетками с округлыми ядрами, фибросаркомы из крупных веретенообразных клеток, а также из полиморфных многоядерных клеток (полиморфноклеточная саркома по терминологии старых авторов). Подобные опухоли чрезвычайно сложно отличить от миогенных сарком и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Низкодифференцированные фибросаркомы, подвергшиеся лучевой терапии, характеризуются появлением крупных клеток с уродливыми ядрами, беспорядочным расположением опухолевых элементов из-за выраженного миксоматоза, а также массивным фиброзом и гиалинозом в периферических участках опухоли.

Ультраструктура. Основными клеточными элементами фибросаркомы являются фибробласты различного типа. Размеры клеток варьируют, форма вытянутая, большинство имеет распространенные отростки. Ядра также различных размеров и формы. В цитоплазме хорошо развитый ШЭР, много рибосом, пластинчатые комплексы. Канальцы и цистерны эндоплазматического ретикулума часто расширены, в просветах мелкозернистый или фибриллярный материал.

Характерной особенностью клеток фибросаркомы, которая может служить диагностическим признаком, являются фаголизосомы с обломками коллагеновых волокон. В межклеточных пространствах содержится большее или меньшее количество коллагеновых волокон, а также сосуды.