8.5.4 Саркома Капоши

Опухоль является особым типом ангиосаркомы (син. ангиоретикулез, ангиоматоз, ангиобластоз, ангиоретикулема, гемангиосаркома, телеангиоэктатический саркоматоз, ангиопластическая пигментная саркома, акросаркома, первично-множественный ангиолейомиоматоз и др.). “Множественную пигментную саркому кожи” впервые описал в 1872 г. Moritz Kaposi, венгерский дерматолог, работавший в Вене.

Принято выделять: 1) эндемический тип, который часто встречается в некоторых районах Африки; 2) спорадический тип; 3) саркома ВИЧ-инфицированных больных; 4) саркома реципиентов на фоне искусственной иммунодепрессии.

Излюбленная локализация очагов опухоли - голени и стопы. Характерна многоочаговость и симметричность поражения.

С 1960-х гг. опухоль стала часто встречаться у больных, которым проводилось лечение иммуносупрессивными препаратами. В последние годы особенно возрос интерес к этой патологии в связи с быстрым распространением СПИДа. Саркому Капоши выявляют у каждого четвертого больного с клиническими проявлениями синдрома. Обычно речь идет о поражении кожи, но все чаще появляются сообщения о поражениии дыхательных путей.

Coyas A. , et al.(1983) описали первичное поражение гортани. Клинические, эндоскопические и морфологические особенности поражения трахеи у 2 гомосексуалистов впервые представили Pitchenik A.E. et al. (1985). Изолированный спорадический первичный очаг в трахее в виде подслизистого узла впервые описали Rajaretnam K., Desai S. (1988) у беременной 18 лет. Локализованная форма саркомы Капоши диаметром до 2 см вызвала стеноз трахеи. Изменений кожи, внутренних органов и лимфатических путей не выявили. После бронхоскопии под местной анестезией опухоль отошла спонтанно. Рецидива не отмечали.

Miller R.F. et al.(1992) обследовали 361 ВИЧ-инфицированных больных. У 29 (8%) отмечено поражение трахеи и бронхов саркомой Капоши, у 8 - выявлена интеркурентная инфекция нижних дыхательных путей. В одном наблюдении опухоль возникла после химиотерапии по поводу кожной формы саркомы Капоши. В большинстве случаев процесс распростраялся по всему трахео-бронхиальному дереву. У 65% больных отмечены также кожные проявления заболевания.

В этиологии опухоли ведущую роль играет иммунодепрессия, вызванная разнообразными причинами. За последние годы саркома Капоши стала чаще выявляться у ВИЧ-инфицированных гомосексуалистов и у реципиентов на фоне иммунодепрессивной терапии после аллотрансплантации легких. Характерное наблюдение саркомы Капоши у афро-американца описали C. Sleiman et al.(1997). Поражение трахеи выявлено через 6 месяцев после пересадки одного легкого. Опухоль располагалась только в трахее и собственном легком. После отмены иммунодепрессантов в течение года отмечали ремиссию.

J. Belda et al. (1997) описали изолированное поражение проксимальных сегментов трахеи и подскладочного отдела гортани у ВИЧ-инфицированного больного 29 лет. Опухоль проявилась выраженным стенозом. Лечение лазером и облучение привели к стойкой ремиссии.

Однако саркома Капоши может проявляться не только локализованным стенозом, но и диффузным поражением слизистой оболочки дахательных путей в виде множественных плоских бляшек ярко красного или фиолетового цвета. В типичных случаях очаги поражения напоминают кожные проявления заболевания. Биопсию в таких случаях следует проводить с большой осторожностью из-за опасности сильного кровотечения. Pitchenik A.E. et al. (1985) советовали отказаться от биопсии у таких больных и при возможности ограничиться морфологическим материалом из других очагов опухоли.

Гистологическая характеристика. Диагностика трудна в связи с частыми механическими повреждениями препарата при биопсии. Иногда кровоизлияния и грануляции могут симулировать саркому Капоши. Кроме того, микроскопическое строение отличается большим разнообразием. В основе морфологической картины новообразования лежит пролиферация сосудов капиллярного типа и веретенообразных клеток, связанных с сосудистой стенкой и окружающих сосуды. Между пучками веретенообразных клеток обнаруживаются внесосудистые эритроциты. Пестрый вид опухоли придают очаги кровоизлияний, фокусы некрозов, воспалительная инфильтрация. Умеренная митотическая активность.

Ультраструктура. Опухоль составляют капилляры, образованные эндотелиальными клетками преимущественно эмбрионального типа, с отростками, направленными как в просвет капилляра, так и в строму. В части капилляров базальная мембрана прерывистая или полностью отсутствует. Встречаются незамкнутые капилляры с различной ширины “окнами” между эндотелиальными клетками. Отдельные капилляры окружены перицитами.

Отмечается выраженная пролиферация эндотелиальных клеток с резким сужением просвета капилляра, при этом длинная ось клеток часто направлена перпендикулярно, а не параллельно просвету, что при световой микроскопии, очевидно, производит впечатление пучков веретенообразных клеток.

Между капиллярами встречаются также миофибробласты, фибробласты и гистиоциты. Строма опухоли представлена межуточной тканью, в основе которой лежат беспорядочные пучки нежных коллагеновых волокон и фрагменты базальных мембран.

Иммуногистохимически различают ангиоматоидный и веретеноклеточный типы саркомы Капоши. Веретенообразные клетки дают реакцию на виментин. Десмин и актин выявляются редко. Белок S-100 отсутствует.