8.5.2 Гемангиоэндотелиома

Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов. Практически это новообразование может возникнуть в любом участке тела. Однако излюбленными местами возникновения ангиоэндотелиом являются органы и ткани, богатые сосудистой сетью. За рубежом описано 13 документированных наблюдений гемангиоэндотелиом легкого (D.Palvio и соавт., 1987).

Обычно это больные 20-30 лет, чаще женщины. Опухоль нередко проявляется кровохарканьем.

По внешнему виду гем- и лимфангиомы мало чем отличаются от доброкачественных сосудистых новообразований. Опухолевые узлы гемангиоэндотелиом имеют буровато-красную окраску и пористую поверхность разреза, лимфангиоэндотелиомы серо-белого цвета, мягкой консистенции. О злокачественной природе новообразования свидетельствует выраженный инфильтрирующий рост, быстрые темпы роста опухоли. Подозрительным в смысле злокачественности следует считать появление плотных сероватых включений, участков некроза и кист.

Гистологическая характеристика. Строение гем- и лимфангиоэндотелиом чрезвычайно вариабельно. Новообразования могут имитировать структуры, свойственные раку, синовиальной саркоме, меланоме, фибросаркоме.Четкие морфологические критерии ангиоэндотелиом обосновал A.Stout (1943). Согласно этим критериям, ангиоэндотелиома характеризуется, во-первых, пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток в просвете сосудов и, во-вторых, формированием новых сосудистых трубок, образованных атипичным эндотелием и склонных к анастамозированию.

В различных участках ангиоэндотелиом можно обнаружить места, соответствующие доброкачественным ангиомам, а также участки, где сосуды выстланы одним слоем атипичного эндотелия, и зоны окаймления сосудистых щелей многослойным опухолевым эндотелием. В ряде случаев из-за выраженной пролиферации просветы сосудов оказываются сплошь выполнены атипичными и полиморфными клетками. В таких случаях необходима импрегнация по Футу, показывающая расположение эндотелиальных клеток внутри от мембраны.

Возможно также формирование сосочковых образований, располагающихся в просвете сосудов, а также образование гигантских многоядерных симпластов.

Клетки выстилающие сосудистые щели, чрезвычайно полиморфны. Ядра сочные, гиперхромные, встречаются митозы. Форма клеток то вытянутая, то овально-округлая, то полиэдрическая.

Морфологическую картину дополняют расстройства кровообращения в виде кровоизлияний различной давности, тромбов и очагов некроза.

Ультраструктура. При электронной микроскопии опухолевые клетки полиморфные, с выростами плазматических мембран, накладывающихся друг на друга и образующих переплетения. В том месте, где клетки прилегают друг к другу, обнаруживаются различные виды межклеточных контактов: замыкательные пластинки, десмосомы, другие клеточные соединения. Ядра клеток овальные, часто с инвагинациями. Количество органелл (митохондрии, профили ШЭР, рибосомы) небольшое или умеренное, особенно развиты пиноцитозные пузырьки. Могут встречаться филаменты. В опухолевых эндотелиальных клетках изредка содержатся тельца Вайбеля - Палада.В последние годы разработаны довольно эффективные иммуногистохимические методы дифференциальной диагностики. Наиболее надежные маркеры для сосудистых опухолей промежуточные филаменты и антиген F-VIII-RA. Реакции на кератин, десмин и мембранный антиген отрицательны.

Прогноз плохой при всех локализациях ангиоэндотелиом и при любом лечении. Химиотерапия обычно не эффективна. Больные умирают в среднем через 3 месяца после подтверждения диагноза.