
- •Глава 5. Опухоли из слизистых желез (раздел написан совместно с а.М.Берщанской, а.В.Лебедевым, а.А.Гваришвили, л.А.Алипченко)
- •5.1 Мономорфная аденома
- •5.2. Цистаденома
- •5.3. Ациноклеточная опухоль
- •5.4. Плеоморфная аденома (смешанная опухоль)
- •5.5. Аденокистозный рак
- •5.6. Мукоэпидермоидный рак
- •Глава 6. Лучевой патоморфоз злокачественных новообразований
- •Глава 7. Карциноидные опухоли (раздел написан совместно с а.М.Берщанской и л.А.Алипченко)
- •7.1 Карциноидный синдром
- •7.2 Типичные карциноиды
- •7.3 Атипичные карциноиды
- •7.5 Дифференциальная диагностика и лечение
- •Глава 8. Неэпителиальные опухоли (раздел написан совместно с в.А.Лебедевым, а.М.Берщанской и л.А.Алипченко)
- •8.1 Опухоли из соединительной ткани
- •8.1.1 Фиброма
- •8.1.2 Фиброзная гистиоцитома
- •8.1.3 Фибросаркома
- •8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- •8.2 Опухоли из хрящевой ткани
- •8.2.1 Хондрома
- •8.2.2 Хондробластома
- •8.2.3 Хондросаркома
- •8.3 Опухоли из жировой ткани
- •8.3.1 Липома
- •8.3.3 Липосаркома
- •8.4 Миогенные опухоли
- •8.4.1 Опухоли из гладкомышечных элементов
- •8.4.2 Рабдомиосаркома
- •8.5 Сосудистые опухоли
- •8.5.1 Ангиомы
- •8.5.2 Гемангиоэндотелиома
- •8.5.3 Гемангиоперицитома
- •8.5.4 Саркома Капоши
- •8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения
- •8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)
- •8.6.2 Нейрофиброма
- •8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)
- •8.7.1 Зернистоклеточная миобластома
- •8.7.2 Меланома
- •8.7.3 Карциносаркома
- •8.7.4 Внутритрахеальные (эктопические) зоб и рак
- •8.7.4.1 Опухоли из аберрантной щитовидной железы
- •8.7.4.2 Эктопическая тимома
- •Глава 9. Вторичные злокачественные поражения
- •9.1 Прорастание новообразований соседних органов
- •9.2 Метастазирование в стенку трахеи
- •Глава 10. Лимфо-пролиферативные заболевания (раздел написан совместно с в.М.Сотниковым и а.М.Берщанской)
- •10.1 Лимфосаркома (неходжкинская лимфома)
- •10.2. Лейкозы
- •10.3 Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)
- •10.4 Плазмоцитома
- •10.5 Ангиофолликулярная лимфома
- •Глава 11. Диффузные доброкачественные процессы (раздел написан совместно с а.М.Берщанской)
- •11.1 Амилоидоз
- •11.2 Некротизирующая сиалометаплазия (аденометаплазия)
- •11.3 Остеохондропластическая трахеопатия
- •Глава 12. Опухолевидные процессы
- •12.1 Гамартома
- •12.2 Саркоидоз
- •12.3 Неспецифическое воспаление
- •12.3.1 Воспалительная псевдоопухоль (полипы, миофибробластома)
- •12.3.2 Гранулематоз Вегенера
- •12.3.5 Интубационная гранулема
- •12.3.6 Некротизирующая плоскоклеточная метаплазия
- •12.8 Специфическое воспаление
- •12.8.1 Склерома
- •12.8.2 Туберкулез
- •12.8.3 Сифилис
8.5.3 Гемангиоперицитома
Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных гладкомышечных клеток, окружающих капилляры. С 1942 г., когда опухоль была выделена как самостоятельная онконозологическая единица (A. Stout, M. Murray), описано более 586 наблюдений (T. Shier et al., 1987). Развиваться может везде, где есть сосуды. Наиболее часто первичный очаг располагается в глубоких отделах мягких тканей конечностей, а также в средостении. Первичное поражение трахеи впервые наблюдали
Гемангиоперицитома возникает преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин. Обычно опухоль ничем не проявляется, выявляется рентгенологически случайно.
Макроскопическая картина вариабельна и в большинстве своем не имеет характерных особенностей. В ряде случаев можно думать о сосудистом происхождении новообразования, о чем свидетельствуют пористость и губчатость, красновато-бурый цвет на поверхности разреза.
Размеры колеблются в широких пределах. Узлы в легком достигают в среднем от 1,5 до 6 см. Для гемангиоперицитом крупных размеров характерны более четкие контуры, новообразования имеют вид четко очерченных, легко выделяемых узлов. Иногда выявляются признаки диссеминации в прилежащих отделах легкого.
Гистологическая характеристика. Микроскопическое строение гемангиоперицитом довольно характерно. Опухоли состоят из тонкостенных сосудов, имеющих вид то щелей, то трубок, то расширенных полостей. Вокруг этих сосудов расположены клеточные элементы с округлыми или веретенообразными ядрами. При импрегнации по Футу видно, что в гемангиоперицитомах клетки располагаются периваскулярно, то есть снаружи от эндотелия.
В зависимости от морфологического строения гемангиоперицитомы подразделяются на дифференцированные, морфологически зрелые, которые относятся к группе потенциально злокачественных, и недифференцированные, характеризующиеся пролиферацией и атипией перицитов. В дифференцированных гемангиоперицитомах перициты мелкие, с округлыми, овальными или веретенообразными ядрами, митозы в которых обнаруживаются очень редко. Опухоль разделена на дольки нежными соединительнотканными прослойками, от окружающей паренхимы легкого отграничена слоем гиалинизированной ткани, однако во многих участках эту “капсулу” прорастают опухолевые клетки, что свидетельствует о местнодеструирующем росте. В метастазах опухоль также сохраняет дифференцированное строение.
В недифференцированных гемангиоперицитомах на первый план выступает пролиферация перицитов, о чем свидетельствуют гиперхромность ядер, обилие митозов. Преобладают компактно расположенные клетки с веретенообразными ядрами и скудной, с неотчетливыми границами цитоплазмой.
При значительной пролиферации перициты сдавливают капилляры, однако, как бы ни была выражена пролиферация опухолевых клеток, эндотелий сохраняет обычное строение, при импрегнации по Футу подтверждается периваскулярный характер роста.
Ультраструктура. Характерна содружественная пролиферация капилляров и перицитов, формирующих клубки и муфтообразные структуры. Перициты в опухоли варьируют по величине и форме, чаще встречаются вытянутые клетки с биполярными отростками. Ядра гиперхромные, занимают большую часть тела клетки. Цитоплазма темная, содержит рибосомы, отдельные полисомы, профили ШЭР, шаровидные или овальные митохондрии, могут встречаться пиноцитозные пузырьки и осмиофильные гранулы. Пространство между опухолевыми клетками заполнено светлым осмиофильным мелкогранулярным материалом. Эндотелиальные клетки отделяются от опухолевых базальной мембраной.
При иммуногистохимическом исследовании почти всегда определяется виментин, в 50% случаев-актин.
Дифференциальную диагностику следует проводить с сосудистыми лейомиомами, гемангиоэндотелиомами, некоторые участки гемангиоперицитом бывают сходны с синовиальными опухолями, фибросаркомами, ангиофибромами.
Прогноз гемангиоперицитом, как уже было сказано, связан с гистологическими особенностями опухоли. Несмотря на медленный рост, возможно метастазирование в отдаленные органы. Злокачественное течение наблюдается у 38% больных (метастазы в печени, костях скелета, в отдаленных органах). При хирургическом лечении следует учитывать высокую васкуляризацию опухоли и возможность диссеминации, а также частые рецидивы. Рецидивы возникают в течение года после радикального лечения. Мнения о радиочувствительности перицитом противоречивы. Одни авторы говорят о слабой радиочувствительности, другие-приводят данные о хороших результатах лучевого лечения. В опухолях после облучения отмечается гиалиноз с гибелью клеток-перицитов, утолщение стенок капилляров, отложение извести. Некоторые авторы отмечают хороший эффект химиотерапии.
Приведем собственное наблюдение этой опухоли.
Больной М.Ф.В., 22 лет, ак 3072/85 (иб 1127/85) госпитализирован 31.06.85 в тяжелом состоянии с инспираторной одышкой, стридором. Болен 3 месяца. При фибротрахеоскопии в г. Улан-Уде обнаружили опухоль шейного отдела трахеи.
1.07.85 по срочным показаниям произведена трахеостомия.
Рентгенологически: пневмония справа. в шейном отделе трахеи на уровне С5-С6 в трахее тень неправильной квадратной формы, размером 2,5 см, исходящая из задней стенки, наполовину суживающая просвет.
Эндоскопически в шейном отделе трахеи на правой стенке обнаружена опухоль с гладкой поверхностью на 2/3 обтурирующая просвет трахеи. Биопсия: неэпителиальная опухоль, скорее всего сосудистого генеза.
3.07.85 произведена циркулярная резекция шейного отдела трахеи с подскладочным отделом гортани. Перстневидный сегмент трахеи почти полностью обтурирован крупнобугристой опухолью до подскладочного отдела гортани. Складочный отдел не изменен. Сформирован перстне-щито-трахеальный анастомоз конец в конец. Наложена новая трахеостома на уровне 5 полукольца трахеи.
Препарат № 4733-40: гемангиоперицитома трахеи, недифференцированный вариант. В послеоперационном периоде отмечен парез голосовых складок. В облсти анастомоза просвет сохранен. Дыхание только через трахеостому.
25.11.85 проведено моделирование и реконструкция правого церпаловидного хряща с эндопротезированием. Отмечен рубцовы стеноз гортани.
В последующем проводилось консервативное лечение ларингита с положительной динамикой. В 1987 г. рецидива опухоли не выявили, дыхание восстановлено, голос сохранен.