Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ

347

железы, у детей приводит к кретинизму (ум­ственная отсталость, карликовость, недоразви­тие костной системы), у взрослых гипойодоз вызывает микседему (снижение основного обме­на, отечность лица и конечностей, ожирение, сухость кожных покровов, быстрая утомляе­мость, артралгии, брадикардия). Поступление в организм блокирующих утилизацию йода щи­товидной железой веществ, поражения печени и желудочно-кишечного тракта или нарушения интратиреоидного обмена йода могут вызывать развитие спорадического зоба у людей, прожи­вающих в благополучных по йоду районах.

При повышенной чувствительности к йоду могут возникнуть аллергические реакции (отек Квинке, крапивница). Контакт с йодом может вызвать дерматит.

Известно несколько генетических дефектов обмена йода, являющихся причиной «семейно­го зоба»: нарушение синтеза тироксина из мо-нойодтирозина и дийодтирозина; циркуляция в крови атипичного белка, прочно связывающего йод; неспособность железы концентрировать йод. Нарушение дейодирования монойодтирозина и дийодтирозина вызывается дефектом синтеза специфической дейодиназы, приводящим к по­вышенным потерям йода из организма. При син­дроме Пендреда нарушение синтеза тиреоидных гормонов связано с дефектом тиреопероксидазы (одним из симптомов является тугоухость).

У животных дефицит йода проявляется в виде эндемического зоба.

Минимальная суточная потребность в йоде у взрослых - 100-150 мкг в сутки, у беременных и кормящих женщин - 230-260 мкг в сутки. В норме в сыворотке крови содержится 45-90 ммоль/л йода.

Нарушения обмена кобальта

Кобальт в составе витамина В₁₂ и, соответ­ственно, кобамидных коферментов (метил- и де-зоксиаденозилкобаламина) влияет на кроветво­рение, обмен белков, липидов и углеводов и нук­леиновых кислот, репродуктивную функцию и рост организма. Ионы кобальта повышают ак­тивность пептидгидролаз, аргиназы, альдолазы, фосфоглюкомутазы и других ферментов, участву­ют в стабилизации вторичной и третичной струк­туры ДНК и РНК.

Недостаточное потребление кобальта с пи-

щей в составе витамина В_]2 сопровождается кли­ническими проявлениями (пернициозная ане­мия, атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, фуникулярный миелоз и др.), обусловленными недостаточностью кобамидных коферментов (см. разд. 11.3.2 «Водорастворимые витамины»).

Крупный рогатый скот в местностях с пони­женным содержанием кобальта в почве страдает эндемическим заболеванием, известным как «ку­старниковая болезнь», характеризующимся ис­тощением, анемией, стеатозом печени, остеоди-строфией.

Пребывание в производственных условиях в контакте с порошкообразными соединениями кобальта вызывает поражения органов дыхания (хронический бронхит, пневмония и пневмоскле-роз), кроветворения, сердечно-сосудистой и не­рвной систем, а также развитие аллергического дерматита.

Превышение поступления кобальта в орга­низм над его выведением, нарушающее в том числе окислительное декарбоксилирование пи-рувата (кобальт в высоких концентрациях мо­жет взаимодействовать с липоевой кислотой), может приводить к миокардиодистрофии, пора­жению нервной системы, полицитемии. Нару­шение метаболизма йода при избытке кобальта в организме приводит к гиперплазии щитовид­ной железы. Совокупность вышеперечисленных симптомов получила название «болезнь люби­телей пива» в те годы, когда для стабилизации пены в пиво добавлялся хлорид кобальта.

Нормальное содержание кобальта в цельной крови составляет 34-48 нмоль/л.

Нарушения обмена фтора

Почти весь фтор в организме сосредоточен в костях и зубах, наиболее насыщен фтором по­верхностный слой зубной эмали. Микроэлемент входит в состав фторапатита, необходимого для придания костной ткани прочности и кислото-устойчивости. Низкое содержание аниона фтора в клетках, возможно, объясняется его регулиру­ющим влиянием на активность аденилатцикла-зы.

Дефицит фтора (гипофтороз) у эксперимен­тальных животных вызывает задержку роста, связанную с нарушением минерализации кост­ной ткани, снижение плодовитости и продолжи­тельности жизни. При недостатке фтора в кост-

348