- •Глава 11 патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.3.1. Жирорастворимые витамины Витамины группы а
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушении обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •1. Гипергликемическая кетоацидотическая
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.5. Нарушение обмена липидов
- •11.5.1. Нарушение переваривания и всасывания липидов
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •II. Гипер-р-липопротеидемия делится на 2 типа:
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.6.3. Причины, механизм и последствия повышенного распада тканевых белков
- •11.6.4. Нарушение обмена аминокислот
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.7.2. Нарушения конечного этапа обмена нуклеиновых кислот
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8. Расстройства водно-электролитного обмена (дисгидрии). Обезвоживание. Отеки
- •11.8.1. Изменения распределения и объема воды в организме человека
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •11.8.2. Потери и потребность в воде организма человека в норме и при патологии
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8.3. Виды обезвоживания и причины их развития
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •2 1 Зака-I № 532
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8.4. Экспериментальное воспроизведение обезвоживания
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •11.8.7. Отеки и водянки
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •22 Заказ № 532
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Экзокринные клетки поджелудочной железы
- •11.10.1. Газовый ацидоз
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
343
играющим важную роль в нейтрализации потенциально токсичных ионов тяжелых металлов. Избыточное накопление меди в клетках печени, происходящее при некоторых наследственных заболеваниях, а также под воздействием токсических веществ, может быть связано с нарушением регуляции синтеза металлотионеина и, в свою очередь, может приводить к индукции биосинтеза этого белка: создается «порочный круг». Избыток меди приводит к повреждению цитоскелета и мембран, в том числе лизосомаль-ных, что также способствует дальнейшему накоплению меди в клетках в связи с нарушением выделительной функции лизосом.
Повышенное накопление меди в печени, ба-зальных ганглиях головного мозга, роговице глаз и других тканях при наследственном нарушении ее метаболизма, известном как болезнь Вильсона - Коновалова, или гепатоцеребраль-ная дистрофия (снижение экскреции меди с желчью, уменьшение концентрации церулоплазми-на в плазме и включения в него меди, гипера-миноацидурия), становится причиной развития цирроза печени, артритов, катаракты, моторных неврологических нарушений, гемолитической анемии. Механизм нарушения синтеза церуло-плазмина при гепатоцеребральной дистрофии до конца не изучен. Наряду с генетически обусловленным дефектом лизосом гепатоцитов, определяющим нарушение важнейшего механизма регуляции баланса меди в организме - экскреции ее с желчью, возможно образование комплексов меди с аминокислотами, которые не всасываются в почечных канальцах. Дегенерация паренхимы печени, разрастание соединительной ткани обусловлены повреждением ферментных систем гепатоцитов накапливающимися ионами меди. Накопление меди в тканях связано с ее высвобождением из поврежденных гепатоцитов. Развитие внутрисосудистого гемолиза обусловлено ингибированием медью ферментных систем эритроцитов.
Генетические дефекты обмена меди у животных сходны с таковыми у человека и могут рассматриваться как их модели.
Известны также профессиональный и гемо-диализный гиперкупреоз. Избыток меди может оказывать эмбриотоксическое действие.
В суточной диете взрослых людей должно содержаться от 2 до 5 мг меди, из которых усваивается около 30% . Нормальное содержание
меди в сыворотке крови у женщин составляет 13-24 мкмоль/л, у мужчин - 11-22 мкмоль/л.
Нарушения обмена цинка
Цинксодержащие и активируемые цинком ферменты (их известно более 200) принимают участие в синтезе и распаде углеводов, липидов, белков и нуклеиновых кислот, делении клеток, тканевом дыхании, играя важную роль в процессах размножения и роста организма, в фотохимическом акте зрения, остеогенезе, кератини-зации, иммунном ответе и др. Эти ферменты относятся ко всем шести известным классам (кар-боксипептидазы А и В, щелочная фосфатаза, дипептидаза, карбоангидраза, малат-, глутамат-, алкогольдегидрогеназа и др.), наибольшее их число принадлежит к классу гидролаз. Микроэлемент может либо непосредственно выполнять каталитическую функцию, входя в состав активного центра фермента, либо стабилизировать его третичную или четвертичную структуру, а также являться регулятором активности фермента.
Биосинтез белков и нуклеиновых кислот осуществляется при разностороннем участии цинка. Микроэлемент необходим для функционирования всех нуклеотидилтрансфераз, ДНК- и РНК-полимераз, тимидинкиназ, обратных транс-криптаз, для стабилизации спиральной структуры ДНК и РНК. Принимая участие в образовании полисом и входя в состав аминоацил-тРНК-синтетаз и факторов элонгации полипептидной цепи у млекопитающих (например, EF-1), цинк играет важную роль в процессе трансляции.
Цинк участвует в формировании активной формы инсулина. Входя в состав цитозольной супероксиддисмутазы, микроэлемент тормозит свободнорадикальное окисление в клетках. Рецептором глюкокортикоидов - гормонов, влияющих на все виды обмена веществ и играющих важную роль в адаптации к стрессам, является цинксодержащий белок. Цинк принимает участие в конформационных изменениях, происходящих с ретинолом в сетчатке.
Всасывание цинка в тонком кишечнике тормозится медью, фосфатом, кальцием, фитатом (в большом количестве содержащимся в бездрожжевом хлебе из неочищенной муки, чем объясняется широкое распространение гипоцинкоза среди сельских жителей Ирана); затруднено при
344