Часть II. Типовые патологические процессы

ла из-за алкогольной мальабсорбции. Наруше­ние превращения провитаминов в витамин А с развитием каротинемической псевдожелтухи может возникать при гипотиреозе, так как ак­тивность р-каротиндиоксигеназы (фермента, пре­вращающего р-каротин в ретиналь) стимулиру­ется гормонами щитовидной железы.

Недостаточность витамина А может развивать­ся при врожденном нарушении превращения (3-каротина в ретиналь, связанном с генетичес­ким дефектом Р-каротиндиоксигеназы.

Генетический дефект, при котором увеличи­вается потребность в витамине А для поддержа­ния нормального состояния эпителиальной тка­ни, лежит в основе фолликулярного кератоза Дарье. Наряду с изменениями кожи и слизис­той оболочки полости рта у больных с данной патологией отмечаются отставание умственного развития и психозы.

Поступление в организм больших доз вита­мина А, превышающих во много раз физиологи­ческую потребность, вызывает характерную кар­тину интоксикации, известную под названием гипервитаминоза А. В клинической картине острой формы отравления у животных, часто заканчивающейся смертью, преобладают судоро­ги и параличи. Хроническая форма характери­зуется остановкой роста, потерей массы тела, спонтанными переломами длинных трубчатых костей (вследствие торможения остеогенеза и активации хондролитических процессов), крово­излияниями во внутренние органы, дегенератив­ными изменениями эндокринных желез, пече­ни, селезенки.

Гипервитаминоз А у человека может возник­нуть в результате употребления продуктов, со-цержащих большое количество витамина А, либо токсических доз препаратов витамина А (50 тыс. ME в сутки при продолжительном применении или 1 - 6 млн ME однократно). Острый гиперви­таминоз А чаще всего выражается в головокру­жении, тяжелой головной боли, сонливости, сту­поре, диспепсических явлениях (понос, рвота), шелушении кожи. Хроническое отравление ви­тамином А влечет за собой головную боль, су­хой дерматит, выпадение волос, боль в суставах и костях при ходьбе и надавливании, отек вдоль трубчатых костей, повышенную ломкость кос­тей, кальциноз связок, анорексию, потерю мас­сы тела, гепатоспленомегалию, геморрагический синдром. Нередко наблюдаются симптомы экзо-фтальмии и повышения давления спинномозго-

вой жидкости, отек соска зрительного нерва, связанный с развитием ликворной гипертензии и сдавлением нервов в отверстиях костей чере­па. Высокие дозы витамина А эмбриотоксичны. На фоне гипервитаминоза А, наряду с актива­цией фибринолиза (ретинол стимулирует продук­цию активатора плазминогена клетками эндоте­лия), сопровождаемой гипофибриногенемией, проявляется рост антитромбиновой активности.

При гипервитаминозе А в клетках наруша­ются окислительно-восстановительные реакции, ускоряются процессы гликозилирования, в ли-пидном слое мембран, изменяющих свои физи­ко-химические свойства, появляются участки, обогащенные витамином А, гипертрофируется комплекс Гольджи, разрушаются мембраны ми­тохондрий, цитоплазматического ретикулума, нарушается структура гликокаликса и межкле­точных контактов. Клетки разобщаются, усили­вается фагоцитоз. Развиваются слизистая мета­плазия ороговевающих эпителиев, нарушение зрения, генерализованное аутоиммунное воспа­ление, дегенеративные изменения многих орга­нов и систем (некроз гепатоцитов и клеток по­чечного канальцевого эпителия, фиброз печени).

Как гипо-, так и гипервитаминоз А сопровож­даются активацией свободнорадикальных про­цессов, поскольку ретинол в гидрофобной облас­ти мембран клеток выполняет роль стерическо-го регулятора, определяющего доступность не­насыщенных жирных кислот, которые входят в состав фосфолипидов, для окисления.

Витамин А содержится в основном в продук­тах животного происхождения (печень, цельное молоко, сливки, сметана, сливочное масло, сыр). Особенно богаты им печень и внутренний жир некоторых видов рыб (палтус, треска) и морско­го зверя (киты, моржи, тюлени, дельфины), бе­лого медведя. Основным пищевым источником каротинов (провитаминов А) являются продук­ты растительного происхождения - морковь, красный перец, томаты, зелень петрушки, са­лат, шпинат, щавель, облепиха, шиповник и др. Суточная потребность в витамине А для взрос­лого человека - 1,5-3,0 мг, или 2-5 мг Р-кароти-на; для детей выше, чем для взрослых. Повы­шается при беременности, лактации, утомлении, продолжительном напряжении зрения.

Витамины группы D

Витамин D (кальциферол) - антирахитичес­кий фактор, его открытие связано с поисками