- •Глава 11 патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.3.1. Жирорастворимые витамины Витамины группы а
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушении обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •1. Гипергликемическая кетоацидотическая
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.5. Нарушение обмена липидов
- •11.5.1. Нарушение переваривания и всасывания липидов
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •II. Гипер-р-липопротеидемия делится на 2 типа:
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.6.3. Причины, механизм и последствия повышенного распада тканевых белков
- •11.6.4. Нарушение обмена аминокислот
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.7.2. Нарушения конечного этапа обмена нуклеиновых кислот
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8. Расстройства водно-электролитного обмена (дисгидрии). Обезвоживание. Отеки
- •11.8.1. Изменения распределения и объема воды в организме человека
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •11.8.2. Потери и потребность в воде организма человека в норме и при патологии
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8.3. Виды обезвоживания и причины их развития
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •2 1 Зака-I № 532
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •11.8.4. Экспериментальное воспроизведение обезвоживания
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •11.8.7. Отеки и водянки
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •22 Заказ № 532
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Экзокринные клетки поджелудочной железы
- •11.10.1. Газовый ацидоз
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
- •Часть II. Типовые патологические процессы
- •Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ
Часть II. Типовые патологические процессы
тезии, атаксия, вялость, сонливость, анорексия, анемия.
Биотиновые ферменты катализируют реакции карбоксилирования (пируваткарбоксилаза, аце-тил-КоА-карбоксилаза, пропионил-КоА-карбок-силаза, Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилаза) и транскарбоксилирования (метилмалонилоксало-ацетаттранскарбоксилаза), играющие важную роль в синтезе пуриновых нуклеотидов, белков, высших жирных кислот, превращении пирува-та в оксалоацетат, что приводит к пополнению запаса оксалоацетата в ЦТК.
При биотиновой недостаточности нарушается обмен белков, липидов, углеводов, нуклеиновых кислот, образование АТФ, в том числе включение СО2 в пурины и ацетоуксусную кислоту; карбоксилирование пропионил-КоА и (3-метил-кротоноил-КоА; карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА (первая стадия синтеза высших жирных кислот). Недостаточность биотина влияет на синтез амилазы в поджелудочной железе и сывороточного альбумина в печени, что, возможно, связано с нарушением синтеза субстратов ЦТК и снижением энергообеспечения клеток.
К врожденным нарушениям обмена и функций биотина относится врожденная пропиона-тацидемия, обусловленная дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы и врожденная Р-метилкрото-ноилглицинурия, связанная со снижением активности Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.
При недостаточности панкреатической биоти-нидазы, необходимой для усвоения витамина Н, у новорожденных возможно развитие десквама-тивной эритродермии Лейнера, сопровождающейся себореей и диареей.
Из продуктов животного и растительного происхождения витамином Н богаты почки, печень, молоко, желток яйца, картофель, лук. Суточная потребность - 10 - 30 мкг.
Витамин Р
Витамин Р (рутин, цитрин, фактор проницаемости) представлен группой веществ с общим названием биофлавоноиды. Наибольшей активностью обладают катехины, рутин, кверцетин.
При недостаточности витамина Р, развивающейся у лиц, не употребляющих растительной пищи, отмечается повышение проницаемости кровеносных сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями и кровотечениями. У человека одной из причин общей слабости, быстрой утомля-
емости и болей в конечностях может являться дефицит биофлавоноидов. Механизм действия витамина Р на сосудистую проницаемость окончательно не изучен. Биофлавоноиды выступают синергистами витамина С в процессе посттрансляционной модификации коллагена - белка, определяющего механические свойства соединительной ткани и сосудистую проницаемость, регулируя активность пролилгидроксилазы. Недостаток витамина Р вызывает увеличение сосудистой проницаемости также за счет активации гиалуронидазы и расщепления гиалуроновой кислоты. Биофлавоноиды защищают от окисления катехоламины (предотвращают переход адреналина в адренохром).
При дефиците витаминов группы Р одной из причин возникающих нарушений могут быть изменения структуры и функции биологических мембран, в частности мембран лизосом, приводящие к выбросу протеолитических ферментов и росту проницаемости капилляров. Антиокси-дантные свойства биофлавоноидов проявляются в угнетении активности ферментов ряда окислительных процессов, лимитировании перекис-ного окисления липидов, восстановлении витамина С, токоферолов, SH-групп (в том числе в составе глутатиона) и т.д. Витамины группы Р оказывают влияние на коагуляционный гемостаз, ограничивая выход в кровь тканевых факторов свертывания; снижают адгезивность тромбоцитов за счет торможения активности фосфо-диэстеразы, накопления циклических нуклеотидов и уменьшения продукции тромбоксанов; снижают агрегационную активность тромбоцитов и вовлечение их в реакцию высвобождения.
Обезболивающий, седативный и гипотензивный эффекты ряда биофлавоноидов связаны с их действием на бензодиазепиновые рецепторы мозга.
Витамин Р в больших количествах содержится в цитрусовых, винограде, красном перце и многих других овощах и фруктах. Суточная потребность в витамине Р установлена приблизительно - от 50 до 100 мг.
11.4. НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА УГЛЕВОДОВ
Обмен углеводов включает в себя несколько этапов:
1) Расщепление полисахаридов, поступающих