Часть II. Типовые патологические процессы

нерациональном парентеральном питании или белково-калорийной недостаточности. Селеноде-фицит приводит к угнетению иммунных реак­ций, снижению противовирусной и противоопу­холевой резистентности организма. В тяжелых случаях возможно развитие дилятационной кар-диомегалии и застойной сердечной недостаточ­ности.

У животных селенодефицит характеризуется задержкой роста и развития, азоспермией, али­ментарной мышечной дистрофией (беломышеч-ная болезнь сельскохозяйственных животных), гепатозом, экссудативным диатезом, некрозом и фиброзом поджелудочной железы.

К генетическим дефектам обмена селена от­носятся наследственные селенодефицитные фер-ментопатии (например, дефицит глутатионперок-сидазы эритроцитов и тромбоцитов), наследствен­ный кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), наследственная миотоническая дистрофия.

Распространенный в некоторых регионах (штат Юта, США; Новая Зеландия и др.) энде­мический селеноз, развивающийся при хрони­ческом превышении рекомендуемой суточной дозы селена в 5-6 раз, проявляется дерматитом, повреждением эмали зубов, анемией и нервны­ми расстройствами, дегенерацией печени, уве­личением селезенки, поражением ногтей и во­лос. Селеноз у крупного рогатого скота в энде­мических районах приводит к развитию алка­лоза, очагового некроза и цирроза печени, а так­же пороков внутриутробного развития.

Суточная потребность организма взрослого человека в селене составляет в среднем 0,2 мг. Нормальное содержание селена в сыворотке кро­ви - 53-105 мкг/л.

Нарушения обмена молибдена

Недостаток в организме молибдена, возни­кающий чаще всего при парентеральном пита­нии, характеризуется снижением активности молибденсодержащих ферментов: ксантинокси-дазы, катализирующей окисление гипоксанти-на и ксантина в мочевую кислоту; сульфитокси-дазы, превращающей сульфит в сульфат; альде­гид оксидазы, окисляющей альдегиды до орга­нических кислот.

Генетический дефект ксантиноксидазы у че­ловека вызывает развитие ксантинурии с одно­временным снижением содержания мочевой кис-

лоты в сыворотке крови и моче. Наследствен­ный дефект сульфитоксидазы характеризуется выраженными нарушениями развития нервной системы, умственной отсталостью, эктопией хру­сталика. В моче повышено содержание сульфи­тов, сульфо-Ъ-цистеина при практическом отсут­ствии сульфатов. Можно предположить, что вы­явленные изменения наступают как в связи с накоплением токсических количеств сульфитов в органах и тканях, так и из-за отсутствия суль­фатов, необходимых для синтеза сложных бел­ков, сульфогалактозилцерамидов и других мо­лекул. Страдающие этим нарушением дети по­гибают в первые годы жизни.

Накопление избыточных количеств молиб­дена в организме человека и животных приво­дит к диарее, нарушениям фосфорно-кальцие-вого обмена и обмена меди, деформации костей, нарушению функций опорно-двигательного ап­парата, бесплодию. Повышенная активность ксантиноксидазы приводит к ускоренному рас­паду пуриновых нуклеотидов в организме, вы­зывая возрастание концентрации мочевой кис­лоты в сыворотке крови и ее накопление в виде солей в суставах и сухожилиях - развивается молибденовая подагра (болезнь Ковальского).

Хронический профессиональный молибденоз характеризуется полиартралгиями, артрозами (накопление солей мочевой кислоты в суставах), гипотонией, анемией, лейкопенией.

Суточная потребность организма взрослого человека в молибдене составляет 0,5 мг. Содер­жание молибдена в плазме крови в норме - 13,5 - 15,2 мкг/л, при анемиях различного генеза может снижаться.

Нарушения обмена йода

Йодсодержащие тиреоидные гормоны тирок­син и трийодтиронин регулируют деятельность центральной и периферической нервной систе­мы, рост и дифференцировку тканей, обмен бел­ков, углеводов и липидов, водно-электролитный и энергетический обмен, оказывают влияние на функции сердечно-сосудистой системы и пище­варительного тракта, гемопоэз и т.д.

Эндемический зоб, развивающийся при не­достатке йода в организме, характеризуется ком­пенсаторным увеличением щитовидной железы. Хронический недостаток йода, являющийся при­чиной снижения синтеза гормонов щитовидной