Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ

271

в организм с пищей, в двенадцатиперстной киш­ке и верхнем отделе тонкого кишечника до мо­носахаридов и всасывание их в кровь.

2. Депонирование углеводов.

3. Промежуточный обмен углеводов:

• аэробное и анаэробное расщепление глюко­ зы;

• взаимопревращение гексоз;

• процесс глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных предшественников).

4) Выделение глюкозы через клубочковый ап­ парат почек с первичной (провизорной) мочой и ее полная реабсорбция в почечных канальцах.

11.4.1. Нарушения переваривания и всасывания углеводов

Всасывание углеводов происходит главным образом в двенадцатиперстной и тощей кишке с участием микроворсинок кишечного эпителия только в виде моносахаридов. Гидролиз глико­гена и крахмала пищи начинается в ротовой полости под влинием а-амилазы слюны. Моно­сахариды способны всасываться уже в ротовой полости. В желудке нет ферментов, осуществля­ющих гидролиз углеводов. В полости тонкой кишки под влиянием а-амилазы сока поджелу­дочной железы они гидролизуются до декстри­нов и мальтозы (полостное переваривание). На поверхности микроворсинок энтероцитов лока­лизованы ферменты: сахараза, мальтаза, лакта-за, изомальтаза и другие, расщепляющие декст­рины и дисахараиды до моносахаридов (присте­ночное пищеварение).

Всасывание моносахаридов в тонком кишеч­нике - процесс активного транспорта упомяну­тых молекул через мембрану клеток эпителия, требующий затрат энергии. Движущей силой транспорта глюкозы в эпителиальную клетку служит АТФ-зависимый натриевый насос, а сам транспорт осуществляется при помощи специ­фического переносчика, физически не зависяще­го от натриевого насоса. Это пример вторичного активного транспорта, при котором для пере­носа одного соединения (глюкозы) используется энергия электрохимического градиента, создава­емого для другого вещества (ионов натрия). Рас­смотренный механизм транспорта глюкозы фун­кционирует также в клетках эпителия почечных канальцев. Поступление нее глюкозы в эритро­циты осуществляется по иному механизму.

Процесс всасывания индивидуальных моно-

сахаридов происходит с различными скоростя­ми. Наиболее высокая скорость процесса харак­терна для глюкозы. По-видимому, это обуслов­лено различием механизмов транспорта конкрет­ного моносахарида через слизистую тонкого ки­шечника.

Нарушение расщепления углеводов. К чис­лу наиболее типичных дефектов можно отнести недостаточность ферментов-дисахаридаз: саха-разы и изомальтазы, проявляющихся всегда сочетанно. В результате этого дисахариды саха­роза и изомальтоза не расщепляются и не усва­иваются организмом. Накапливающиеся при этом в просвете кишечника дисахариды осмоти­чески связывают значительное количество воды, что становится причиной поноса (диарея). В этих условиях возможно также поглощение клетка­ми эпителия некоторого количества дисахари-дов. Однако они остаются метаболически неак­тивными и в неизмененном виде довольно быст­ро выводятся с мочой. При дефектах активнос­ти дисахаридаз нагрузка дисахаридами не вы­зывает гипергликемии в интервале 30-90 мин, как это имеет место у здоровых людей.

Моносахариды (галактоза, глюкоза, фрукто­за и пентоза), поступающие с пищей, либо осво­бождаемые при гидролизе поли- и дисахаридов, всасываются микроворсинками эпителиальных клеток тонкого кишечника.

Причинами нарушения процесса всасыва­ния углеводов являются:

1. Воспаление слизистой тонкого кишечни­ ка.

2. Действие токсинов, блокирующих процесс фосфорилирования и дефосфорилирования (фло- ридзин, монойодацетат).

3. Недостаток ионов Na' , например, при ги­ пофункции коры надпочечников.

4) Нарушение кровоснабжения кишечной стенки.

Кроме того, у новорожденных детей и мла­денцев надостаточно активны как пищеваритель­ные ферменты, так и энзиматические системы фосфорилирования и дефосфорилирования угле­водов, вследствие чего их всасывание замедле­но.

Синдром непереносимости лактозы без де­фицита фермента лактазы. Синдром проявля­ется злокачественно в первые дни после рожде­ния в виде тяжелой диареи, рвоты, ацидоза, лак-тозурии, часто и протеинурии. Выявляются так-

272