Часть II. Типовые патологические процессы

сыворотки меняется и возникают гипер- или гипо-(а)липопротеидемии. При этом наблюдаются увеличение или, наоборот, снижение содержа­ния, вплоть до полного отсутствия одного или нескольких классов липопротеидов в крови, а также появление их определенных форм (дис-липопротеидемии).

Различают 5 типов гиперлипопротеидемий (ГЛП):

I. Гиперхиломикронемия - характеризуется высоким содержанием хиломикронов в плазме натощак. Проявляется ксантоматозом - это от­ ложение холестерина и его эфиров в купферовс- ких клетках печени, гистиоцитах подкожной клетчатки и сухожилиях с последующим разра­ станием соединительной ткани в виде бляшек и узлов желтоватого цвета (рис. 92).

У больных развивается гепатоспленомегалия, наблюдаются тромбоз и микронекрозы подже­лудочной железы с последующим формировани­ем хронического панкреатита, абдоминальные колики после принятия жирной пищи. На коже видны ксантомы в виде желтоватых папул. За­болевание может быть вызвано наследственным аутосомно-рецессивным дефектом липопротеино-вой липазы либо аутоиммунными заболевания­ми соединительной ткани (при системной крас­ной волчанке образуются антитела против гли-козаминогликанов, что нарушает процесс гепа­риновой активации липопротеидлипазы).

II. Гипер-р-липопротеидемия делится на 2 типа:

Па - увеличение содержания в крови |3-ЛП при нормальном уровне пре-р-ЛП;

Пб - увеличение содержания р-ЛП и пре-р-ЛП.

Для заболевания характерен выраженный ксантоматоз век, кожи, роговицы, развитие ишемической болезни сердца с инфарктом мио­карда в очень раннем возрасте, атеросклероти-ческие поражения сосудов у детей. Предполага­ется, что в основе заболевания лежит аутосом-но-доминантный дефект рецепторов ЛПНП (Па), либо нарушение взаимодействия рецепторов на клеточных мембранах с ЛПОНП и ЛПНП, либо дефект липопротеидлипазы (Пб).

III. «Флотирующая» гиперлипопротеиде-мия, или дис-р-липопротеидемия. В основе за­болевания лежит наследственно обусловленное нарушение синтеза апопротеина Е (белок, вхо­дящий в состав ХМ и ЛПОНП). Заболевание характеризуется появлением в сыворотке фло-

Рис. 92. Ксантоматоз кожи (по H.W. Siemens, 1921)

тирующих р-ЛП, которые называются проме­жуточными. Они обогащены холестерином, а содержание триглицеридов в них может быть снижено. Образуются эти частицы при наруше­нии катаболизма ЛПОНП и ХМ. Встречаются также приобретенные формы заболевания при гипотиреозе, танжерской болезни, некоторых аутоиммунных гаммапатиях.

Этот вид ГЛП сопровождается ранними ате-росклеротическими проявлениями (после 20 лет), развитием ИБС, ишемической энцефалопатии вплоть до инсультов, ксантоматозом, ожирени­ем.

4. Гипер-пре-р-липопротеидемия. Заболева­ ние может быть наследственно обусловленным (аутосомно-доминантное) или приобретенным (при алкоголизме, остром гепатите, акромегалии, диабете и др.). Патогенез до конца не выяснен. Для этого типа ГЛП характерно нарастание уров­ ня триглицеридов и ЛПОНП в крови. Содержа­ ние ЛПНП и ЛПВП варьирует от нормального до значительно сниженного. У больных разви­ ваются ожирение и сахарный диабет, появляют­ ся ксантомы, возможны атеросклеротическое поражение сосудов нижних конечностей, липи- доз сетчатки и ухудшение зрения, проявления ишемической болезни сердца.

5. Гипер-пре-р-липопротеидемия и хило­ микронемия. При этом заболевании в крови уве­ личивается содержание ХМ и ЛПОНП и снижа­ ется уровень ЛПНП и ЛПВП. У больных отме-