1.2. Лейкозы.

Еще большее значение, чем анемии, в клинике имеют лейкозы и лимфомы, являясь злокачественными опухолями, часто с летальным исходом, а первые проявления при многих из них можно обнаружить именно в орофациальной области (полость рта, шея).

В диагностике лейкозов кроме анализов венозной крови ведущее значение имеет исследование пунктатов костного мозга, а в диагностике лимфом – биопсий лимфатических узлов и других пораженных органов с цитологическим и патологоанатомическим (гистологическим) исследованием; иногда важную роль играют анализы мочи и сыворотки крови (см. миеломную болезнь). В настоящее время, для выбора курса лечения и контроля за его эффективностью обязательно иммуноморфологическое типирование лейкозных клеток или вариантов лимфом с установлением точного морфологического диагноза заболевания.

aЛейкозы – это первичные опухолевые поражения костного мозга, затрагивающие стволовые клетки гемопоэза. Опухолевые (бластные) клетки часто появляются в избытке в периферической крови (лейкемия). Лейкозы бывают острые (недифференцируемый и бластные) и хронические (цитарные).

aОстрые лейкозы характеризуются присоединением анемии, язвенно-некротическими поражениями и рецидивирующей инфекцией (из-за приобретенного иммунодефицитного синдрома), а также кровотечениями (вследствие тромбоцитопении и ДВС-синдрома). Количество лейкоцитов в 1 мкл крови достигает 20 тыс. (лейкемия), но иногда их число меньше нормы (лейкопения), а редко они в ней вовсе отсутствуют (алейкемия). При этом в органах кроветворения бластные формы резко преобладают над нормальными. В анализе крови – «лейкемический провал». Селезенка, печень и лимфоузлы только слегка увеличены, так как их лейкозная инфильтрация выражена слабо. Различают острые лейкозы лимфобластные (Т- и В-лимфобластные) и нелимфобластные (с миело-, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитраной дифференцировкой), а также недифференцированный.

aХронические лейкозы характеризуются присоединением гемолитических анемий, тромбоцитопении и парапротеинемий (последнее – при хроническом лимфоцитарном лейкозе). Лейкоцитов в 1 мкл. крови – до 200 тыс. и более, во всех органах обильная лейкозная инфильтрация. По ходу течения хронического лейкоза может возникнуть бластный криз с присущими острому лейкозу признаками, что обычно заканчивается гибелью больного. Для хронического лимфоцитарного лейкоза характерно значительное увеличение лимфатических узлов, небольшое увеличение селезенки и печени. В последней – выраженная инфильтрация лимфоидными опухолевыми клетками портальных трактов. Прогноз ухудшается, если нарастает число пролимфоцитов, прогрессирует спленомегалия и недостаточность костного мозга. Хронический гранулоцитарный (миелоцитарный и др.) лейкоз сопровождается резким увеличением печени и селезенки. В печени лейкозная инфильтрация выражена в синусоидах долек. В поздних его стадиях присоединяется анемия и тромбоцитопения. Смерть чаще наступает при бластном кризе.

Особое место среди хронических лейкозов занимает миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера), сопровождающаяся размножением малигнизированных плазматических клеток на территории костного мозга, в том числе, в челюстях, в лимфатических узлах, в селезенке и печени. Плазмоциты опухолевых узлов или диффузных инфильтратов выделяют в кровь фрагменты молекул иммуноглобулинов (парапротеины), которые определяются в моче в виде белка Бенс-Джонса, а также при электрофорезе мочи или сыворотки крови. Это - алейкемический лейкоз, т.к. плазмоциты в периферическую кровь не попадают, что затрудняет его диагностику по анализу крови, требуя пункции пораженного очага, в челюстях – после рентгеновского исследования обычно в области подвижных интактных зубов. Позже, в связи с метастазированием в другие отделы кроветворной системы, миеломная болезнь начинает сопровождаться анемией и геморрагиями. Может осложняться вторичным (AL) амилоидозом с развитием «миелоидных почек». Подробнее о лейкозах – см. учебник «Птологическая анатомия».

aВрач-стоматолог первым при осмотре больного может заподозрить, а иногда диагностировать лейкоз. Острые лейкозы характеризуются язвенно-некротическими процессами в полости рта, кровоточивостью и гипертрофией десен, болью в горле, зубах и деснах, герпесом губ, петехиями и экхимозами, гематомами, геморрагическими пузырями в слизистой оболочке рта, некрозом миндалин. Операция удаления зуба у таких больных может закончиться смертельным кровотечением из зубной лунки (требуется тщательная премедикация); десневой край некротизируется (язвы могут быть поверхностные и глубокие). Изредка присоединяется нома щек; лимфатические узлы увеличены, иногда болезненны, в тканях щек и десен лейкозные инфильтраты, заканчивающиеся некрозом и изъязвлением. Все то же – при обострении хронических лейкозов.

Хронические лейкозы характеризуются резким увеличением подчелюстных лимфатических узлов, обьединенных в пакеты, но подвижных, безболезненных, в слизистой оболочке полости рта - обильные лейкозные инфильтраты, они же - в пульпе интактных зубов, что сопровождается пульпито-подобными болями и снижением электровозбудимости. Сами лейкозы, а также применяемые при их лечении цитостатики и лучевая терапия приводят к развитию тяжелого приобретенного иммунодефицитного синдрома, и, как следствие – присоединению оппортунистических инфекций, например, кандидамикоза полости рта, эрозивного стоматита, герпеса во рту и на лице.