7.2. Аддисонова болезнь (хронический гипокортицизм).

aАддисонова болезнь – эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормонов, главным образом, глюкокортикостероидов, нередко характеризующаяся гиперпигментацией кожи (меланодермия) и слизистых оболочек, в том числе полости рта, а также исхуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением водно-солевого обмена. Говорить об этой болезни следует не столько из-за проявлений во рту, сколько ради уточнения этиологии и патогенеза этого страдания, знание которых врачом-стоматологом поможет больному вовремя обратиться к соответствующему специалисту.

Акортицизм (выключение продукции гормонов коры надпочечников) или гипоадренокортицизм (уменьшение их выработки) – причина Аддисоновой болезни.

aПервичный гипокортицизм возникает в связи с туберкулезным, опухолевым, некротическим, амилоидным, геморрагическим или аутоиммунным поражением надпочечников.

aВторичный гипокортицизм – вторичный дефицит гормонов коры надпочечников развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с дефицитом продукции АКТГ.

Аддисонова болезнь иногда бывает наследственной. Чаще всего она развивается у лиц, страдающих туберкулезом легких с гематогенной генерализацией и возможными проявлениями в ОФО, в том числе в форме поражения десен вторичным амилоидозом (характерен для больных с хроническими деструктивными формами туберкулеза).

Кожа у большинства больных хроническим гипокортицизмом имеет буроватый («загорелый») оттенок (гиперпигментация кожи), на слизистых оболочках, в том числе полости рта – пятнистый, реже диффузный меланоз, что связано с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона гипофизом при первичной, надпочечниковой форме гипокортицизма.

Также находят бурую атрофию миокарда, печени и сужение просвета аорты и крупных артерий (следствия кахексии и низкого артериального давления). Лимфатические узлы, селезенка и тимус, как правило, увеличиваются (генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани вследствие недостатка глюкокортикостероидов).

Смерть больных Аддисоновой болезнью наступает от острой надпочечниковой недостаточности (сосудистого коллапса), кахексии (супраренальный) или сердечно-сосудистой недостаточности, а также больной может умереть от основного (фонового для Аддисоновой болезни) заболевания (туберкулеза, опухоли и т.д.).

aВажно отметить, что хронический гипокортицизм может быть скрытым и протекать латентно, без каких-либо клинических проявлений и даже с сохраненным базальным уровнем продукции гормонов коры надпочечников. Кроме того, при гипоталамо-гипофизарной форме Аддисоновой болезни, при дефиците АКТГ и меланостимулирующего гормона, гиперпигментация кожи не развивается.

У таких больных в любых стрессовых ситуациях, в ходе медицинских процедур, включая санацию зубов и полости рта, особенно при экстракции зубов, а также при развитии инфекционных заболеваний (например, респираторных инфекций, пневмонии), может внезапно развиться острая надпочечниковая недостаточность в виде сосудистого коллапса, резистентного к интенсивной терапии и реанимационным мероприятиям.

Морфологически при этом нередко обнаруживают лишь генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани (тимуса, селезенки, лимфатических узлов).