9.6. Миастения.

aИз всех болезней скелетных мышц кратко остановимся на миастении (генерализованной миастении или Myasthenia Gravis) – аутоиммунной антительной болезни рецепторов, при которой кроме других скелетных мышц могут поражаться и лицевые мышцы.

Болезнь возникает в связи с выработкой аутоантител против рецепторов ацетилхолина нервно-мышечных синапсов и характеризуется прогрессирующим поражением (атрофией) поперечно-полосатых мышц.

Встречается миастения чаще у молодых женщин, иногда наблюдается ее злокачественный вариант с быстрым развитием и ранним вовлечением мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами (в том числе n.facialis и n.trigeminus), и дыхательной мускулатуры. Страдают мышцы глаз с развитием птоза (опущения верхнего века), жевательные мышцы, речевые и глотательные, а также мышцы конечностей и дыхательные.

Опасность, кроме косметического дефекта и ослабления сократительной функции скелетных (в том числе жевательных) мышц представляет неадекватная вентиляция легких, что способствует развитию пневмонии и асфиксии, которые являются непосредственной причиной смерти при миастении.

10. Инфекционные болезни.

10.1. Вирусные инфекции.

10.1.1. ВИЧ-инфекция

aВИЧ-инфекция – заболевание, приводящее к развитию синдрома вторичного иммуного дефицита – СПИДа (антропоноз – болезнь, характерная только для человека), вызываемое вирусами иммунодефицита человека I или II типа, которые поражают, в основном, Т-лимфоциты-хелперы, макрофаги и глиальные клетки ЦНС. Болезнь проявляется лимфаденопатией, «оппортунистическими» инфекциями, особенно, пневмоцистной пневмонией, микозами, туберкулезом и т.д., развитием опухолей, например, саркомы Капоши, лимфом, а также энцефалопатией, кахексией (подробнее о ВИЧ-инфекции – см. раздел «Воспаление. Иммунопатологические процессы» в части I данного учебного пособия и учебник «Патологическая анатомия»).

Передача инфекции от больного или носителя – при половом контакте, при внутривенном введение наркотических веществ, при переливании инфицированной крови и ее фракций, при парентеральных вмешательствах с использованием инфицированных инструментов и загрязненных кровью больных шприцев, а также от больной (или носительницы вируса) матери детям. Инкубационный период до 5 лет, заболевание проходит несколько стадий, последняя из которых носит название СПИД.

Клинико-морфологически: на фоне потери в весе, длительных диареи и лихорадки (более 1 месяца подряд) возникают генерализованный дерматит, герпес, кандидоз ротоглотки, имеет место длительная генерализованная лимфаденопатия (может отмечаться лишь несколько из перечисленных признаков). Характерны изменения формулы крови: снижено количество лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и моноцитов. Точный диагноз устанавливается выявлением соответствующих антител и вирусов в крови. Слизистая оболочка рта истончена, суховата, язык сухой, сосочки его десквамированы. Больные жалуются на жжение во рту. В «пик» болезни во рту (в т.ч. на деснах) появляются множественные сливающиеся некротические элементы.

aИзменения в ОФО не носят патогномоничного характера, хотя достаточно типичным бывает развитие волосатой лейкоплакии, кандидоза слизистой оболочки рта,других оппортунистических инфекций ОФО, а также саркомы Капоши мягких тканей рта или кожи лица.

ЛЕЧЕНИЕ больных ВИЧ-инфекцией исключительно в специализированном стационаре. Носители инфекции не изолируются.