9. Болезни костно-мышечной системы.

Патология костной системы, а именно челюстных костей, изучается студентами стоматологического факультета в курсе орофациальной патологии на IV курсе, однако, учитывая наличие этой тематики в современной программе по патологической анатомии, приведем краткие сведения по ряду болезней этой системы, заболеваниям суставов и болезням скелетных мышц.

9.1. Паратиреоидная остеодистрофия.

aРечь идет об одной из болезней Реклингхаузена (этим автором описаны и названы его именем также нейрофиброматоз, гиперпластическая и паротическая маляция костей при рахите) или генерализованной остеодистрофии, которой чаще болеют женщины средних лет, страдающие гиперфункцией паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоидизм при аденоме этих желез). Нельзя исключить и аутоиммунное происхождение этой болезни.

В основе паратиреоидной остеодистрофии или фиброзной остеодистрофии лежат нарушения обмена кальция и фосфора, что связывают с гиперпродукцией паратгормона околощитовидными железами.

Под его влиянием происходит мобилизация минеральных солей из костной ткани, начинают преобладать процессы резорбции над процессами костеобразования, образуется большое количество фиброзной ткани, костная ткань перестраивается, что выражается деформацией челюстных костей.

В эндостальных отделах костей активизируются остеокласты – разрушители костной ткани с образованием очагов лакунарного рассасывания кости с замещением костной ткани фиброзной соединительной тканью (диффузная фиброостеоклазия). В этих очагах костные структуры не успевают созревать и обызвествляться, формируется остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Кости при этом деформируются, а в связи с остеопорозом нередко возникают патологические переломы.

Болезнь сопровождается наличием гиперкальциемии и известковых метастазов в легких, слизистой оболочке желудка, миокарде, почках, нередко в сочетании с нефролитиазом, осложняющимся хроническим пиелонефритом, в коже. Кости, в том числе челюстные, становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом (для уточнения диагноза следует проводить биопсийное исследование в сочетании с рентгенологическим). Умирают такие больные от кахексии или уремии в связи с пиелонефритическим сморщиванием почек.

9.2. Фиброзная дисплазия.

aФиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна-Брайцева) – заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что сопровождается деформацией костей, в том числе челюстных. Развитие этого вида костной патологии связывают с наследуемым неправильным развитием остеогенной мезенхимы, а встречается она чаще в детском возрасте, причем чаще у девочек. Бывает монооссальная, когда поражена одна кость (например, только одна верхняя челюсть) и полиоссальная (с поражением нескольких костей с одной стороны тела, причем в этот «набор» могут входить челюстные кости). Последняя форма часто сочетается с дермато-меланозом и преждевременным половым созреванием (синдром Олбрайта). Нередко эта форма болезни сопровождается развитием патологических переломов костей на фоне их диффузной деформации.

На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями; кортикальный слой кости в местах «вздутий» истончен, костномозговой канал расширен, часто бывает заполнен новообразованной остеоидной тканью с множеством мелких полостей – кист. В очагах фиброзной дисплазии лицевых костей плотный компонент может быть представлен цементоподобной тканью, мягкий – волокнистой фиброзной тканью, подвергающейся местами миксоматозу с образованием кист, а иногда с островками хрящевой ткани. Интересно отметить, что возникающие переломы быстро срастаются, но деформация кости при этом увеличивается и переломы повторяются. Иногда на этом фоне развивается остеогенная саркома.