Fak_Terapia_Kuimov

Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь

Определение бронхоэктазов: врожденные или приобретенные патологические расширения ограниченных участков бронхов с изменениями структуры их стенок, что отличает их от обратимых функциональных расширений бронхов, наблюдаемых при бронхиальной обструкции и обозначаемых как дистензия, или релаксация бронха.

292 Глава 13. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ

Определение бронхоэктатической болезни: приобретенное заболевание, характеризующееся, как правило, локализованным хроническимнагноительнымпроцессом(гнойнымэндобронхитом)внеобратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких (Н. В. Путов, Г. Б. Федосеев, 1984).

Клиническая картина бронхоэктатической болезни складывается из локального варианта синдрома «раздраженного бронхиального дерева» и интоксикационно-воспалительного синдрома. При обострении и осложненном течении — присоединение синдрома инфильтративно-пневмонического, и при значительной распространенности синдрома — обструктивно-рестриктивного синдрома.

Диагноз бронхоэктазии считается достоверным только при подтверждении его данными бронхографии.

Эмфизема легких

Определение. Состояние легких, характеризующееся увеличением размеров воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных (нереспираторных) бронхиол, либо из-за расширения,либовследствиедеструкцииихстенок.(Международныйсим-

позиум фирмы CIBA, Лондон, 1959 г.). Клиническая картина — ве-

дущим синдромом является обструктивно-рестриктивный. Эмфизема легких как самостоятельная форма ХНЗЛ в медицинской практике встречается редко, как правило, являясь компонентом сочетания с другими формами ХНЗЛ.

Пневмосклероз. Разрастание соединительной ткани в легких, ведущее к нарушению их функции. Является универсальной реакцией бронхопульмонального комплекса на любые длительные повреждающие воздействия; как самостоятельная форма относится к редким заболеваниям (идиопатический фибролизирующий альвеолит

— синдром Хамман-Рича, десквамативная интерстициальная пневмония, идиопатический легочный гемосидероз и т. п.). Наиболее часто является компонентом комбинации с другими формами ХНЗЛ или исходом острого патологического процесса в легких с исходом в клиническое выздоровление, но с анатомическим дефектом в виде пневмосклероза.

Клиническая картина: длительное время пневмосклероз (ПСКЛ) может не иметь клинических проявлений и выявляется лишь при инструментальных методах исследования (рентгенологическом, сканирование легких с человеческим альбумином, меченым I131).

Варианты возможной клинической симптоматики.

1.Больвгруднойклеткезасчетспаечногопроцессавплевральных полостях.

2.Дыхательная недостаточность по типу обструктивно-рест- риктивного синдрома.

3.Признаки гипертензии легочной артерии и правожелудочковой недостаточности.

Сочетанные процессы

В качестве основных диагнозов наиболее часто встречаются: хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь. Хронический бронхит – наиболее частое фоновое заболевание по отношению к бронхоэктатической болезни, эмфиземе и пневмосклерозу, БА. Эмфизема и пневмосклероз – наиболее часто отражаются в диагнозах как фоновые или осложнения по отношению к основному заболеванию. Учитывая сочетанность и полиморфность патологии при ХНЗЛ, частое и длительное латентное прогрессирование, для повышения достоверности нозологической гипотезы необходимо привлечение параклинических (дополнительных) методов исследования: лабораторных и инструментальных (табл. 28).

Таблица 28

Необходимый минимум исследований, их задачи и возможности

294 Глава 13. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ

Примечание: выше перечислены методы исследования, применяемые в специализированных пульмонологических отделениях и представляющие необходимый минимум для проведения дифференциального диагноза и установления развернутого клинического диагноза на пятом (завершающем) этапе диагностического процесса. При этом решающими являются данные клинического исследования больного (непосредственного, мануального) и анамнеза. В более сложных случаях привлекаются дополнительные методы, использование которых возможно лишь в крупных многопрофильных клиниках, например, компьютерная томография, диагностическая торакотомия, комплексное иммунологическое обследование и т. п.

Четвертый этап — дифференциальный диагноз: исключение заболеваний, сходных по клиническому проявлению с нозологической гипотезой (табл. 29)

Врожденные заболевания легких

Наряду с учетом общих признаков врожденных и генетически детерминированных патологических процессов, необходимо исключение наиболее частых врожденных заболеваний легких, имитирующих ХНЗЛ.

1.Пороков развития в виде недоразвития структурно-тканевых элементов бронхолегочной системы: агенезия и аплазия легкого, простая и кистозная гипоплазия (поликистоз) легкого, трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс), трахеобронхомегалия (с-м Мунье-Куна), врожденная односторонняя эмфизема (с-м Маклеода).

2.Наличие избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических образований (добавочное легкое или доля с обычным или аномальным кровоснабжением, кисты, гамартомы и т. п.).

3.Аномальное расположение анатомических структур трахеального бронха, доли непарной вены, «зеркальное легкое» (с-м Зиверта-Картагенера и т. п.).

4.Локальные нарушения строения трахеобронхиального «дерева»: стенозы, дивертикулы, свищи трахеи и бронхов.

б) альвеолярный рак, в том числе его диссеминированный вариант, т. е. карциноматоз;

в) саркому легких; г)метастатическиепоражениялегкихнезависимоотпервично-

го источника, включая гемобластозы.

Первично-дистрофические заболевания легких

Эта группа заболеваний, обычно протекающая подостро или с длительным латентным периодом, например, пневмосклероз или диссеминированные гранулематозы:

1)саркоидоз легких и средостения (болезнь Бенье-Бека- Шауманна);

2)идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича);

3)легочный альвеолярный протеиноз;

4)синдром Шегрена;

5)синдром Каплана;

6)гистицитоз Х, ксантоматоз легких;

7)первичный амилоидоз легких;

8)диссеминированный кальциноз легких.

Общим принципом и наиболее достоверным методом диагностики всех диссеминированных процессов в легких (прежде всего, дистрофических, опухолевых и сосудстых) является прямая биопсия легочной ткани при диагностической микроторакотомии.

Таблица 29

Дифференциальная диагностика ХОБЛ с наиболее распространенными заболеваниями, сопровождающимися обструктивным синдромом

298 Глава 13. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ

Примечание. Эти признаки обычно характерны для соответствующих заболеваний, но не обязательно присутствуют при любом клиническом случае. Например, у человека, никогда не курившего, может развиться ХОБЛ (особенно в развивающихся странах, где другие факторы риска могут иметь более важное значение, чем курение сигарет); БА может развиться у взрослых и даже пожилых пациентов.

Пятый этап — клинический диагноз

Этиология ХОБЛ

Наиболее достоверные этиологические факторы в формировании ХНХЛ:

1. Длительные ирритативные (повреждающие) воздействия промышленных (оксиды азота) и бытовых полютантов (ингалируемых пылевых микрочастиц). Среди бытовых полютантов ведущую роль играет табачный дым.

2.Инфекционные агенты при частых повторных атаках и при наличии хронических несанированных экстрапульмональных очагах инфекции, особенно в полости рта (кариес) и лор-органах (тонзиллиты, периаденоидиты, синусы).

Среди инфекционных агентов наиболее актуальными (в отличие от острой пневмонии, где доминирует пневмококковая этиология) являются нижеперечисленные.

1.Вирусы гриппа, парагриппа, риносинтициальная инфекция (РС-инфекция).

2.Микоплазма(фильтрующийсяфакторИтона),т.е.агент,промежуточный между вирусами и бактериями.

3.Бактериальная флора при ХОБЛ обычно имеет вторичный характер, ассоциирована между собой и с вирусами, часто наблюдается смена инфекционного «лидера», при посевах мокроты в динамике лечения в рамках одного обострения процесса наиболее частые бактериальные факторы при обострениях ХОБЛ: стрептококк, стафилококк, диплококк, палочка инфлюэнцы. В поздних стадиях у ослабленных больных, у больных, леченных цитостатиками и кортикостероидами, возможна активизация условно патогенной флоры (кишечная палочка, вульгарный протей), у послеоперационных больных часто высевается синегнойная палочка.

Патогенез ХОБЛ

1 этап — хроническое раздражение слизистой верхних дыха-

тельных путей и бронхов приводит к напряжению, а затем срыву барьерной функции бронхов:

•Угнетение активности цилиарного эпителия.

•Гиресекреция слизи (свыше 100 мл/сут.),

•Ухудшение реологических свойств мокроты — повышение вязкости ее.

•Активация вторичной эндобронхиальной инфекции в резуль-

тате.

2 этап — формирование бронхиальной обструкции бронхов и

снижение их дренажной функции:

•Гиперплазия слизистых и подслизистого слоя, отек и воспалительная инфильтрация слизистых бронхов.

•Фиброз стенок мелких бронхов, вплоть до их облитерации.

•Обтурация бронхов мелкого калибра вязкой мокротой.

•Реактивный спазм бронхиол.

300 Глава 13. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ

3 этап — распространение процесса на респираторный отдел

(постбронхиальные отделы дыхательной системы):

•Появление участков гиповентиляции легочной ткани.

•Нарушение структуры легочного сурфактанта с падением поверхностного натяжения и тонуса альвеол.

•Активация альвеолярных макрофагов с повреждением лизосомальными ферментами межальвеолярных перегородок.

•В дальнейшем — резкое снижение активности альвеолярных макрофагов и их защитной функции.

•Необратимое повреждение микроучастков легочной ткани, чередующееся с участками нормальной легочной ткани (диссеминированный микронекроз).

•Прогрессирующая эмфизема легких и пневмосклероз.

4 этап — в результате длительной альвеолярной гипоксии и гипоксемии с развитием тканевого ацидоза (фаза легочно-сердечной недостаточности) присоединяются:

•Признаки вторичного иммунодефицита (снижение секреторного иммуноглобулина А, периферического IgG (джи), падение активности Т-лимфоцитов, лейкопении и агранулоцитозы.

•Резкое падение толерантности к инфекции, учащение по-

вторных обострений инфекции — эффект «порочного круга».

•ЗасчетрефлексаЭйлера–Лильестрандта—длительныйспазм артериол легочной артерии с исходом во вторичный артериосклероз,

формирование вторичной легочной гипертензии и легочного сердца.