Fak_Terapia_Kuimov

части туловища. Печеночные ладони (за счет увеличения эстрогенов), гинекомастия. При билиарном циррозе ксантомы, ксантелазмы;

3)питание понижено;

4)сердечно-сосудистая система страдает вторично, вследствие нарушения общего обмена веществ и гиперкинетического синдрома. При поражении печени наступает понижение общего сопротивления, что ведет к усилению работы сердца (гиперкинетический синдром), увеличивается систолический объем. Понижение периферического сопротивления сопровождается падением кровотока в почках; увеличивается количество альдостерона, задержка воды и натрия, что обусловливает гиперволемию. Все эти явления приводят к гипердинамии, которая впоследствии сменяется гиподинамией, падением сократительной функции миокарда. Границы сердца увеличиваются влево, тоны глухие, систолический шум на верхушке, нарушение ритма и проводимости миокарда;

5)со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается увеличение живота. Наличие асцита, симптома флюктуации, расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»). Печень может быть увеличена или уменьшена, всегда плотная, край заострен, может быть бугристая. Увеличена селезенка. Язык и губы ярко-красные, лакированные. Кал может быть ахоличен;

6)олигурия, может развиваться гепаторенальный синдром. Поражение почек связано с действием аутолизатов печени и протеолитических ферментов. Некоторые считают причиной токсическое действие билирубина — «холемический нефроз».

Изменения печени:

1)печень может быть большая или уменьшенных размеров;

2)плотная, с заостренным краем или край ее закруглен;

3)гладкая или безболезненная.

Приразличныхциррозахформа,размерыиконсистенцияпечени различны (см.уч.эл. 32–36).

Выделяют следующие клинические синдромы.

Синдром эндотоксемии. Является следствием отключения барьерной функции клеток Купфера, разрушающих в норме эндогенные токсины. Формируется вследствие внутрипеченочного шунтирования крови, которое резко снижает снабжение печеночных клеток кислородом и веществами, метаболизм которых обычно происходит в гепатоцитах. Эндотоксемией объясняют артерильную гипотензию и лейкоцитоз. При нарушении барьерной функции печени необезвреженные бактериальные и другие антигены, поступающие из

Патогенез асцита

Синдром гормонального дисбаланса. Накопление в крови эстрогенов приводит к появлению сосудистых звездочек (телеангиоэктазий), яркой гиперемии ладоней (пальмарная эритема), геникомастии у мужчин. Накопление андрогенов надпочечникового происхождения приводит к аменорее и гирсутизму у женщин. И у мужчин, и у женщин выпадают волосы в подмышечных областях и на лобке, снижается либидо. Снижение концентрации минералокортикоидов (альдостерона) способствует задержке в крови ионов натрия и жидкости, что становится одной из причин отечного синдрома.

Синдром анемии у больных ЦП может быть также связан с повышенным гемолизом, нарушением всасывания витамина В12, а также с нарушением обмена этого витамина и фолиевой кислоты в печени, частыми кровотечениями. На снижение количества эритроцитов влияет также активность воспалительного процесса, так как выделяемый при этом ФНО-a тормозит образование эритропоэтина и снижает чувствительность к нему клеток костного мозга.

Синдромгибербилирубинемии.Различаюттриосновныхмеха-

низма формирования гипербилирубинемии при ЦП. Внутрипеченочное шунтирование крови приводит к нарушению захвата непрямого билирубина из крови. Некроз гепатоцитов, а также перипортальный и перидуктальный фиброз, затрудняющий отток прямого билирубина по желчным протокам, приводит к его поступлению в кровь. Гепатоциты, находящиеся в состоянии дистрофии, в меньшей степени способны к связыванию билирубина из-за недостатка глюкуронилтрансферазы, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина. В результате энергетических процессов повышается проницаемость мембран, и часть конъюгированного (прямого) билирубина попадает обратно (регургитирует) в кровь.

Диспепсический синдром и синдром хронической мальаб-

сорбции. Характеризуется снижением аппетита, горьким вкусом во рту, чувством переполнения желудка, тошнотой, рвотой, метеоризмом, запорами, поносами, стеатореей. Появляются признаки витаминной недостаточности – малиновый язык, сухая кожа, ангулярный стоматит, В12-дефицитная анемия.

Астенический или астено-вегетативный синдром — одно из ранних проявлений цирроза печени. Этот синдром включает в себя слабость, снижение работоспособности, повышенную утомляемость, раздражительность, подавленное настроение и может быть

обусловлен различными нарушениями функций печени, перечисленных выше.

Синдром печеночной энцефалопатии (печеночная гипера-

зотемия): нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, обусловленный метаболическими расстройствами вследствие острой печеночной недостаточности при хронических диффузных заболеваниях печени или портосистемного шунтирования крови.

Этапы логической структуры диагноза

Первый этап логической структуры диагноза — определение локализации процесса

О поражение печени свидетельствуют:

1)вышеперечисленные жалобы (боли в печени, диспептические явления, астено-вегетативный синдром и др.);

2)развитие болезни и его причины;

3)объективные данные (увеличение печени);

4)наличие желтухи, печеночный ее характер;

5)наличие асцита и другие признаки портальной гипертензии;

6)наличие печеночной энцефалопатии.

Второй этап логической структуры диагноза — определение патофизиологического характера процесса

Новообразования — доброкачественные (ангиомы, аденомы) и злокачественные опухоли печени (первичный рак и метастатический рак печени).

Доброкачественные опухоли диагностируются в тех случаях:

1)когда опухоли большие или поверхностно лежат;

2)скеннирование дает отсутствие или скопление изотопа;

3)симптомы сдавливания;

4)биопсия — гистологическая картина.

Злокачественные опухоли характеризуют следующие симпто-

мы:

1) увеличение печени;

3)астено-вегетативный синдром — общая слабость, утом-

ляемость, адинамия, бессоница;

4)болевой синдром в правом подреберье — ранний и частый

синдром, ноющие боли, разлитые, усиливаются после еды и физической работы. Причина — растяжение глиссоновой капсулы, дискинезии желчных путей;

5)диспептический синдром — рано выражен в виде дискомфорта, снижением аппетита, тошноты, рвоты, поноса. При исследовании желудка обнаруживаются глубокие поражения слизистой. Со стороны кишечника — нарушение всасывания питательных веществ

ижидкости. Часто вовлекается в процесс поджелудочная железа по типу хронического панкреатита;

6)гепато-лиенальный синдром — всегда реагирует печень

(сначалаувеличена,впоследующемможетуменьшатся).Можетбыть увеличена селезенка, нередко приводящая к явлениям­ гиперспленизма (анемии, тромбоцитопении);

7)гепато-кардиальный синдром — характеризуется миокар-

диодистрофией и гемодинамическими расстройствами;

8)гепато-ренальныйсиндромпроявляется нарушением функ-

ции почек: олигурией, альбуминурией, гематурией, цилиндрурией, понижением удельного веса мочи, увеличением мочевины крови, признаками хронической почечной недостаточности (уремией);

9)явления геморрагического диатеза — вследствие наруше­ ния функции печени и понижения свертывающей системы крови, тромбоцитопения;

10)эндокринные расстройства — увеличение эстрогенов,

гинекомастия, исчезновение вторичных половых признаков, атрофия тестикул, импотенция и другие;

11)дистрофические изменения внутренних органов, мышц,

похудание;

12)портальная гипертензия и асцит — вследствие внутри-

печеночного портального блока и эндокринных и гемодинамических нарушений (см. схему патогенеза асцита).

Цирроз печени — хроническое диффузное прогрессирующее заболевание печени, заключающееся в структурной перестройке ее паренхимы за счет образования узлов-регенератов и фиброза, в результате нарушается дольковая архитектоника органа, происходит перестройка внутрипеченочного сосудистого русла (определение ВОЗ).

3)Фиброгастроскопия. Применяется для диагностики варикознорасширенных вен пищевода.

4)Компьютерная томография. Дифференциальная диагно-

стика гепатоцеллюлярной карциномы.

5) Биопсия печени. Инструментальные методы диагностики и лабораторные биохимические тесты позволяют оценить печеночноклеточную дисфункцию печени по критериям Чайлд-Пью (табл. 46).

Клинические особенности различных клинических вариантов цирроза печени

Алкогольный цирроз печени

Для алкогольного цирроза печени типично «обвальное» течение. Цирроз печени долго не распознается и не причиняет никаких неудобств больному. Ухудшение наступает внезапно, как правило, в связи с запоем, и обусловлено присоединением острого алкогольного гепатита и обострением хронического панкреатита.

Одно из ранних проявлений цирроза печени — портальная гипертензия. Достаточно часто еще до появления желтухи возникает асцит. Это наиболее ранняя причина обращения больных к врачу. Возможны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Воздержание от алкоголя приводит к значительному улучшению состояния: желтуха исчезает и может долго не появляться, проходят признаки печеночной энцефалопатии, меньше накапливается асцитическая жидкость. Однако появление выраженных признаков гепатоцеллюлярной недостаточности, печеночной комы у больного алкогольным циррозом печени, как правило, становится предвестником летального исхода. Алкогольный цирроз печени сначала мелкоузловой и монолобулярный, но в дальнейшем трансформируется в круп-

ноузловой.

Вирусный цирроз печени

При хронических вирусных гепатитах темп развития цирроза печени зависит от типа некрозов, возникающих в паренхиме печени. При наличии мостовидных некрозов явления цирроза печени могут развиться уже через 6–24 мес. от начала заболевания, при ступенчатых некрозах с развитием порто-портальных септ — через

1–5 лет.

Активность хронических гепатитов и скорость перехода из хроническогогепатитавциррозпеченивбольшейстепенизависитот репликации вирусов в организме. Репликация вируса гепатита В приводит к усилению иммунной атаки на зараженные печеночные клет-

ки, репликация вируса гепатита С в зараженных гепатоцитах сама по себе приводит к их гибели. Употребление алкоголя значительно утяжеляет хронический вирусный гепатит и способствует его большему прогрессированию в цирроз печени.

При циррозе печени вирусной этиологии достаточно рано по-

являются признаки печеночноклеточной недостаточности: астени-

ческий, диспепсический, геморрагический, диспротеинемический синдромы, желтуха. Асцит, как правило, возникает позже желтухи или параллельно с ней. Чаще наблюдается непрерывно прогрессирующее течение. При биопсии печени, как правило, обнаруживаются признакиактивностизаболевания(некрозы,лимфомоноцитарнаяинфильтрация паренхимы и септ). Цирроз печени вирусной этиологии обычно крупноузловой и мультилобулярный.

Таблица 46

Классификация печеночно-клеточной дисфункции по Чайлд–Пью в модификации А. И. Хазанова и Н. Н. Некрасовой (2002)

Примечание. * Критерий предложен А. И. Хазановым и соавт., так как более половины больных циррозом печени классов А и В погибают в результате кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП):

«А» — цирроз печени компенсированный — 5–6 баллов.

«В» — цирроз печени декомпенсированный умеренно 7–9 баллов. «С» — цирроз печени декомпенсированный более 9 баллов.