Соответствие фаз патогенеза клинической форме полиомиелита

Клинические формы	Уровень поражения ЦНС
1. Менингеальная	Оболочки головного мозга
2. Спинальная	Шейный, грудной, поясничный отде лы спинного мозга
3. Бульбарная	Ядра двигательных нервов ствола головного мозга 3,4,6,7,9,10,11,12
4. Понтинная	Изолированное поражение ядра лицевого нерва (7 пара) в области варолиева моста
5. смешанные формы (бульбо- спинальная, понто-спинальная)	Поражение ядер черепно-мозговых нервов и спинного мозга

Параличи при полиомиелите имеют мозаичный, беспорядочный характер, что обусловлено мозаичным беспорядочным характером пора­жения двигательных клеток и разной степенью их страдания: от оте­ка и легких дистрофических и воспалительных изменений (способных восстанавливать функцию) до полной их гибели.

Локализация парезов и параличей зависит от уровня поражения нервной системы, При поражении двигательных ядер ствола мозга развивается БУЛЬБАРНАЯ ФОРМА, при изолированном поражении ядра лицевого нерва - ПОНТИННАЯ ФОРМА, при поражении спинного мозга - СПИНАЛЬНАЯ ФОРМА. В зависимости от уровня поражения спинного мозга развиваются парезы ног, рук и туловища.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА - для острого полиомиелита характерно:

• острое начало (редко безлихорадочное),

• цикличное течение с чередованием препаралитического, пара­литического, восстановительного и резидуального периодов.

Для ПРЕПАРАЛИТИЧЕСКОГО ПЕРИОДА характерны три основных синдрома:

• лихорадки,

• общей интоксикации,

• менингорадикулярный с болями по ходу нервов. Длительность его обычно от 1 до 3 дней. Возможно двухволновое течение болезни с интервалом между волнами 1-3 дня. В этом случае первая волна соответствует препаралитическому периоду, а на 2-ой волне развиваются парезы и параличи.

Для острого полиомиелита характерны вялые (периферические) параличи, которые отличаются рядом особенностей, имеющих дифференциально-диагностическое значение, быстрое (от нескольких часов до 2-х дней) прогрессирование. Они ассиметричные, с частой локализацией в проксимальных отделах конечностей, характеризующиеся различной тяжестью поражения мышц, даже в пределах одной конечности. Они сопровождаются снижением или угасанием сухожильных рефлексов, снижением мышечного тонуса и атрофией мышц. Их особенность - отсутствие расстройств чувствительности, пирамидной симптоматики, нарушения функции тазовых органов. Трофические нарушения выражаются только атрофией мышц, без нарушения целостности тканей. Атрофия мышц появляется довольно рано, на 2-3 неделе от начала заболевания и в дальнейшем прогрессирует.

МЕНИНГОРАДИКУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ предшествует, а затем и сочета­ется с параличами, что очень типично для полиомиелита. Он проявляется менингеальными знаками, положительными симптомами натяжения (симптомы Нери, Лассега, Вассермана, "треножника"), спонтанными болями во всем теле и конечностях. У детей появляется ПАРЕТИЧЕСКАЯ ПОХОДКА с рекурвацией (прогибание назад колена), подволакиванием ноги, свисанием стопы, "прихлопыванием" стопой при ходьбе, ротация ноги кнаружи, варусной установкой стопы (опора на наружный край стопы). При спинальной форме полиомиелита могут появиться ДЫХАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА в результате пареза диафрагмы и межреберных мышц. Они проявляются пародоксальным дыханием, одышкой, цианозом, ослаблением кашлевого толчка и голоса, повышением кровяного давления.

При БУЛЬБАРНОЙ ФОРМЕ полиомиелита наблюдаются нарушения глотания, усиленная саливация, афония, дыхательная аритмия, одышка, тахи- или брадикардия, вазомоторные реакции, повышение артериального давления. Дыхательные нарушения при бульбарной форме полиомиелита обусловлены поражением дыхательного центра и обтурацией слизью верхних дыхательных путей в связи с повышенной ее секрецией.

Клиническими проявлениями ПОНТИННОЙ ФОРМЫ острого полиомие­лита являются парез мимических мышц лица, несмыкание глазной щели на этой же стороне, обусловленные поражением ядра лицевого нерва.

ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЙ ПЕРИОД острого полиомиелита продолжается до 1 года. За это время может произойти частичное или полное восста­новление пораженных мышц, но могут нарастать атрофии и развиться контрактуры.

МЕНИНГЕАЛЬНАЯ ФОРМА полиомиелита протекает как острое лихорадочное заболевание с менингеальным и радикулярным синдромами (симптомы натяжения нервных стволов, корешковые боли в конечностях и туловище). В ЛИКВОРЕ имеет место лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном или слегка повышенном уровне белка.

АБОРТИВНАЯ ФОРМА полиомиелита специфических симптомов не имеет и протекает как кратковременное лихорадочное заболевание со слабо выраженными катаральными и диспепсическими явлениями. Эта форма требует обязательного лабораторного подтверждения.

При обследовании и ведении больного с подозрением на полиомиелит очень важна ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ ГИЙЕН-БАРРЕ отличается от полиомие­лита более медленным волнообразным нарастанием двигательных на­рушений, симметричным расположением парезов, расстройством чувствительности по типу "носков" и "перчаток", нормальным клеточным составом ликвора при повышенном или нормальном белке.

МИЕЛИТ от полиомиелита отличается нарушением функции тазовых органов, нарушением чувствительности по проводниковому типу, признаками поражения пирамидной системы с поражением корешков ствола нервов.

НЕВРИТ ЛИЦЕВОГО НЕРВА от понтинной формы полиомиелита отличается слезотечением из глаза, болями в лице на стороне пареза, болезненностью при пальпации в проекции тригеминальных точек, на­рушением вкуса на сладкое и соленое на передних 2/3 языка со стороны нерва, для отмены диагноза "понтинная форма полиомиелита" достаточно одного из перечисленных признаков.

ПРИ ПОРАЖЕНИИ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ в отличие от полиомиелита имеется локальная болезненность при пассивных движениях в суставах, сохраненные сухожильные рефлексы, щадящий характер позы и походки, а именно: коленный сустав согнут, больной при ходьбе щадит одну ногу, отсутствуют воспалительные изменения в ликворе, в общем анализе крови - воспалительные изменения.

Для оперативного реагирования в случае завоза дикого полиовируса в Российской Федерации действует определение приоритетного "горячего" случая ОВП.

К приоритетному ("горячему") случаю относятся:

• больные дети с явлениями ОВП, не имеющие сведений о профилактических прививках против полиомиелита;

• больные дети с явлениями ОВП, не имеющие полного курса вакцинации против полиомиелита (менее 3 вакцинаций);

• больные дети с явлениями ОВП, прибывшие с эндемичных (неблагополучных) по полиомиелиту стран/территорий;

• больные дети с явлениями ОВП из семей беженцев, вынужденных переселенцев, кочующих групп населения, а также прибывших из эндемичных (неблагополучных) по полиомиелиту стран/территорий;

• больные дети с явлениями ОВП, общавшиеся с беженцами, вынужденными переселенцами, кочующими группами населения, прибывшими из эндемичных (неблагополучных) по полиомиелиту территорий/стран;

• лица с подозрением на полиомиелит независимо от возраста.

При регистрации случаев заболеваний полиомиелитом используется следующее стандартное определение случая.

1. Случай острого вялого спинального паралича с остаточными явлениями на 60-й день после возникновения, при котором выделен "дикий" вирус полиомиелита, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, вызванный диким вирусом полиомиелита (по Международной классификации болезней 10-го пересмотра А80.1, А80.2).

2. Случай острого вялого спинального паралича с остаточными явлениями на 60-й день, возникший, как правило, не ранее 4-го и не позднее 30-го дня после приема живой оральной полиомиелитной вакцины (ОПВ), при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента (по Международной классификации болезней 10-го пересмотра А80.0).

3. Случай острого вялого спинального паралича с остаточными явлениями на 60-й день, возникший, как правило, не позднее 60-го дня после контакта с привитым живой оральной полиомиелитной вакциной, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у контактного (по Международной классификации болезней 10 пересмотра А80.0).

4. Случай острого вялого спинального паралича, при котором получены отрицательные результаты лабораторного исследования (вирус полиомиелита не выделен) вследствие неадекватно собранного материала (позднее выявление случая, поздние сроки отбора, неправильное хранение, недостаточный объем материала для исследования) или лабораторное исследование не проводилось, но наблюдаются остаточные вялые параличи к 60-му дню с момента их возникновения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии (по Международной классификации болезней 10-го пересмотра А80.3). Указанный диагноз является "совместимым с полиомиелитом" и свидетельствует о недостатках в работе по выявлению и диагностике полиомиелита.

5. Случай острого вялого спинального паралича с остаточными явлениями на 60-й день, при котором проведено полное адекватное лабораторное обследование, но вирус полиомиелита не выделен, и не получено диагностическое нарастание титра антител или выделен другой нейротропный вирус, классифицируется как острый паралитический полиомиелит другой, неполиовирусной этиологии (по Международной классификации болезней 10-го пересмотра А80.3).

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

1. Вирусологическое обследование на полиомиелит больных полиомиелитом и синдромом ОВП проводится только в вирусологических лабораториях региональных центров эпидемиологического надзора за ПОЛИО/ОВП и в Национальном центре по лабораторной диагностике полиомиелита, аккредитованных ВОЗ.

Вирусологическому обследованию на полиомиелит в лабораториях региональных центров подлежат:

- больные дети до 15 лет с явлениями острых вялых параличей (две пробы стула);

- дети до 5-ти лет из очагов ОВП в случае позднего (позже 14 дня с момента выявления паралича) обследования больного, а также при наличии в окружении больного лиц, прибывших из эндемичных по полиомиелиту территорий;

- беженцы и вынужденные переселенцы (однократно);

- дети в возрасте до 5 лет, прибывшие из эндемичных по полиомиелиту территорий и обратившиеся за медицинской помощью в ЛПУ, независимо от профиля (однократно).

Вирусологическому обследованию в Национальном центре по лабораторной диагностике полиомиелита и ОВП подлежат:

- больные полиомиелитом и с подозрением на это заболевание (две пробы фекалий);

- больные приоритетными ("горячими") случаями ОВП (две пробы фекалий);

- дети до 5 лет в очагах полиомиелита и приоритетных ("горячих") случаев (1 проба фекалий);

- больные полиомиелитом (всех форм, перечисленных в разделе 5) повторному обследованию на 60-й и 90-й день после начала заболевания (две пробы стула). В случае получения положительного вирусологического результата последующий отбор проб стула проводят по согласованию с Национальным центром по лабораторной диагностике полиомиелита и ОВП.

Материал от больного полиомиелитом, с подозрением на это заболевание и ОВП:

• две пробы фекалий в максимально ранние сроки от момента возникновения ОВП (допускается до 7-го дня, но не позднее 14-го),

• забор материала осуществляется медицинскими работниками лечебно-профилактического учреждения, куда госпитализирован больной,

• первая проба фекалий берется в стационаре в день установления клинического диагноза, вторая - через 24-48 ч. после взятия первой пробы. Оптимальный размер фекальной пробы 8-10 г, что соответствует величине двух ногтей большого пальца взрослого человека,

• отобранные пробы помещают в специальные пластиковые емкости с завинчивающимися пробками для забора фекальных проб,

• доставка отобранных проб в региональный центр эпиднадзора за полио/ОВП или в Национальный центр по лабораторной диагностике полиомиелита, в зависимости от диагноза, должна быть осуществлена в течение 72 ч. с момента забора проб,

• хранение проб до отправки и при транспортировании осуществляется при температуре от 2 до 8 град. C. В отдельных случаях, если доставка проб в вирусологическую лабораторию регионального центра эпиднадзора за полио/ОВП или в Национальный центр по лабораторной диагностике полиомиелита будет осуществлена в более поздние сроки, пробы замораживают при температуре -20 град. C и доставляют в замороженном виде. Для надежного поддержания необходимой температуры на различных этапах транспортирования используют хладагенты, замороженные при температуре -20 град. C, и транспортировочные контейнеры (сумки-холодильники, термосы и др.) с хорошей термоизоляцией. Емкости с замороженными пробами помещают в полиэтиленовый пакет, а затем в транспортировочный контейнер. Количество хладоэлементов должно быть достаточным для поддержания температурного режима транспортирования. Пробы фекалий от больных ОВП представляют собой потенциально опасный инфекционный материал, в котором может быть обнаружен "дикий" полиовирус, поэтому во избежание контаминации вирусом полиомиелита последующих проб, транспортировочные контейнеры и хладагенты после использования необходимо продезинфицировать.

2. Серологическое исследование: две пробы крови по 5 мл: первая проба - в день постановки первичного диагноза, вторая - через 2-3 недели после первой. Сыворотки крови хранят и транспортируют при температуре от 2 до 8 град. C.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ (ПMПЗ) энтеровирусной этиологии, при которых так же имеют место вялые парезы, но течение заболевания легкое с безлихорадочным началом и быстрым, в течение 3-8 недель восстановлением пареза. Диагноз ПMПЗ требует лабораторного подтверждения при отрицательных результатах обследования на полиомиелит.

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки острого паралитического полиомиелита и сходных заболевании.

Заболевание	Лихорадка	Клиническая симптоматика.	Ликвор	Исход
1 Острый полиомиелит	Типична	Вялые парезы и параличи, ассиметричные, без нарушений чувствительности, без тазовых нарушений, без пирамидных знаков и трофических (пролежни) нарушений.	Воспалительные изменения по типу серозного менингита	Проградиентность, рецидивы отсутствуют. Типичны остаточные явления в виде вялых парезов и мышечных атрофии.
2. Полиради-кулонейропатия	Отсутст-вует	Вялые парезы и параличи, симметричные, с нарушениями чувствительности по невритическому типу	Нормальный или с повышенным белком	Часто выздоровление. Возможны рецидивирующее течение, остаточные явления
3. Острый миелит	Чаще выражена	Спастические или вялые парезы в зависимости от уровня поражения, тазовые нарушения и трофические пролежни, расстройства чувствительности по провод­никовому типу	Воспалительные изменения	Часто остаточные явления
4.Костно-суставная патология	Чаще выражена	Сохранность сухожильных рефлексов, боль при пассивных движе­ниях в суставах, щадящая поза и походка, отказ от ходьбы.	Нормальный	Выздоровление
5 . Неврит лицевого нерва	Обычно отсутствует	Периферический парез лицевого нерва, часто болезненность в проекции триг еминальных точек, иногда спонтанные боли в половине лица, слезотечение, нарушение вкуса на 1/2 языка	Нормальный	Выздоровление или остаточные явления
6 . Острый полиомиелит другой и невыясненный	Чаще отсутствует, но может быть выражена	Вялые парезы, чаще легкие и в какой-либо одной мышечной группе. Могут быть тяжелые формы.	Обычно нормальный. Могут быть воспалительные изменения	Чаще выздоровление или минимальные остаточные явления в течение 2-х мес. болезни, могут быть выраженные остаточные явления.