2.Хронический миелолейкоз. Клиника. Гематологическая характеристика.

Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из клеток – предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

Клеточный субстрат лейкоза – преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы. Клиника:

- начальные проявления определить не удаётся

- первый симптом – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов на фоне нормального самочувствия больного

- с нарастанием лейкоцитоза возникают - потливость, слабость, повышенная утомляемость

- иногда первый симптом – это: тяжесть, небольшая боль в левом подреберье (из-за увеличения селезёнки), в начале болезни селезёнка увеличена у 85% больных

- если нет терапии: нарастает лейкоцитоз, увеличиваются селезёнка, печень, ухудшается самочувствие (слабость, утомляемость,потливость)

- терминальная стадия: быстро растёт селезёнка, в ней возникают инфаркты, без видимой причины повышается температура, появляются боли в костях, развиваются плотные очаги саркомного роста в коже и лимфатических узлах. Картина крови: 1 стадия, развёрнутая: L›50•10 9/л, нейтрофилёз, гранулоциты всех стадий созревания, тромбоциты-N, бласты до 1 – 3 %, костный мозг- с преобладанием гранулоцитарного ряда, увеличено количество эозинофилов, базофилов, мегакариоцитов. 2 стадия, переходная: L 50-500•10 9/л, Увеличено содержание незрелых форм (промиелоциты 20 – 30 %), базофилия. Тромбоцитоз, реже тромбоцитопения, бласты до 10%, - выраженный сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа промиелоцитов.3 стадия, терминальная, бластный криз:L ≤50•10 9/л, тромбоцитопения, более 10%, появление уродливых бластов, костный мозг- сдвиг гранулопоэза влево, содержание бластов нарастает, эритропоэз и тромбоцитопоэз угнетены.

3.Гиперкетонемическая кома. Особенности патогенеза. Клиника. Диагностика.Диф.Диагноз.Лечение.

Патогенез:

дефицит инсулина→нет утилизации глюкозы и поступления Е→протеолиз, липолиз, с образованием КТ. Клиника: общая слабость, повышенная утомляемость, апатия, вялость, сонливость,снижение аппетита, тошнота, , жажда и учащенный диурез→ задержка мочи, сухость кожи и слизистых оболочек, в выдыхаемом воздухе запах ацетона, потеря веса, шумное и резкое дыхание (типа Куссмауля), артериальная гипотония, частый мало наполнения и напряжения пульс, боли в животе. Диагностика: ОАК(лейкоцитоз),ОАМ( глюкозурия, кетонурия,протеинурия), Б/Х крови: ↑ глю, гиперкетонемия, ↑ мочевины, Na,К-N. Лечение. Немедленная госпитализация. Введение инсулина короткого действия в/в и подкожно в дозах от 20 до 50 ЕД в зависимости от уровня гликемии. Контроль гликемии - каждый час. Одновременно с инсулинотерапией проводится регидратация - в/в инфузия 0,9%-ного раствора натрия хлорида, раствор Рингера-Локка, 3-5% раствор гидрокарбоната натрия внутривенно капельно, общим объемом 2-3 л в первые 2-3 часа. При длительном течении ГКА с целью профилактики тромбозов показана гепаринотерапия (5-10 тыс. ЕД внутривенно). Скорость регидратации-1-й час 1000мл, 2,3-ий час 500 мл,>часы300-500 мл. Инсулинотерапия: 1-й час 10-14 ЕД,> 4-8 ЕД/час. Скорость снижения глюкозы крови от 5,5-13 ммоль/л за первые сутки.