3. Аддисонова болезнь. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Ds-ка. Лечение.

АБ – первичная хроническая недостаточность коры надпочечников.

ЭТИОЛОГИЯ: аутоиммунная деструкция коры, ТБЗ надпочечников, адренолейкодистрофия, двусторонняя адреналэктомия, mts, геморрагический инфаркт, амилоидоз, грибы, сифилис. Вторичн: лечение ГК, пангипитуитаризм, дефицит АКТГ.

КЛИНИКА: общя слабость, повышенная утомляемость, ↓ М тела, гиперпигментация, гипонатриемия, гипотония, ортостатическая гипотензия, ЖК-расстройства, гиперкалиемия, гипогликемические состояния, панцитопения. Нет патогномоничного синдрома.

DS-КА: - Кортизол плазмы крови в утренние чч. (N 9-25 мкг%); - экскреция свободного кортизола с мочой (N 55-250 нмоль\сутки); инсулинотолерантный тест (0,1 ЕД/кг инс короткого д-я => ↑ глю > 0,5 мкмоль/л - N).

ЛЕЧЕНИЕ: диета не эффективна.

- Пожизненная заместительная терапия ГК (гидрокортизон 20 мг утром, 10 мг в обед), минералокортикоидами (кортинеф 0,05-0,2 мг). При присоединении интеркуррентного заболевания ↑ ГК в 2-3 раза, при тяжелых состояниях или оперативных вмешательствах – переход на инъекции гидрокортизона 150-200 мг/сутки.

Оценка адекватности терапии:

- минералокортикоиды: N АД,N ЧСС.

- ГК: отс-т надежные объективные критерии НН, нет жалоб на слабость, ч-во голода; N М тела, нет гиперпигментций и гипогликемических состояний.

При сочетании НН и гипотиреоза – вначале компенсировать НН, а затем гипотиреоз.При возникновении гастропатии (нарушение циклооксигеназы-1) – перейти на минералокортикориды или присоединить кислотоподавляющие препараты (Н₂-гистаминоблокаторы)

4. Лечение о и хр гломерулонефрита. Показания к гемодиализу.

Диета №7 (ограничение Б и соли).

Патогенетическая терапия

1) ГК, лучше фторированные – дексометазон. Поб.эф.: гастропатия, остеопороз, синдр. И-К, ↑ АД.

2) Цитостатики (циклофосфан, метотриксат, азотиаприм) д-ют на быстроделящиеся клетки (кровь, эпителий кишечника, половые клетки) => поб.эф.: язвы, половая дисфункция.

3) Антикоагулянты – д-ют на плазматические ф-ры свертывания: гемодилюция улучшение почечного кровотока – прямые. - Низкомолекулярные (фраксипарин, клексан); - Нефракционированные (гепарина сульфат – п/к в живот). Контроль – АЧТВ (↑ в 2 р)

4) Антиагреганты - ↓ агрегации Тц и эр.: курнтил 25/75 мг х 3 р/сутки

3) и 4) не применять при выраженной гематурии.

5) НПВС: диклофенак, ибупрофен, найз, нимесил.

Симптоматическая терапия

6) Антигипертензивные

7) Гиполипидемические (↓ Б крови → нар-е тр-та ХС и Л → гиперхолестиринемия): статины, фибраты, секвестранты желчных кислот, никотиновая кислота.

8) Метаболические препараты: милдронат, предуктал, мексикол, поляриз. смесь (глю+инс+KCl).

9) Гемостатики – при выраженной гематурии. Не применять аминокапроновую кислоту – нарушение уродинамики.

10) АнБ (при наличии инфекции).

11) Лечение ХПН: гемодиализ (показание – СКФ < 15 мл/мин., креатинин сыв.крови > 600 мкмоль/л), перитонеальный гемодиализ.

12)Трансплантация почек.

Санаторно-курортное лечение.

Лечебный фактор: сухой и теплый климат.

Показания: латентная форма, гематурическая форма без макрогематурии, гипертоническая форма с АД ≤180/105, нефротическая форма в стадии ремиссии.

Противопоказния: обострение гломерулонефрита, выраженное нарушение ф-ции почек, АД > 180/110, выраженный нефротический синдром, макрогематурия.

БИЛЕТ №26