27. Рестриктивная кардиомиопатия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два забо­левания, которые ранее описывались самостоятельно: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развития диастолической дисфункции.

Клиническая картина и диагностика.

При правожелудочковых поражениях встречаются следующие жалобы:

одышка при нагрузке, а затем в покое, увеличение объема живота, тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья, отеки на ниж­них конечностях, слабость, снижение аппетита, диспептические расстройства.

При осмотре выявляются: желтушность кожных пок­ровов; акроцианоз; видимый и пальпиру­ется толчок во II—III межреберьях слева, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением пра­вого атриовентрикулярного отверстия; отсутствие сердечного толчка на обыч­ном месте за счет подтягивания верхушки сердца вверх; набухание шейных вен; положительный вен­ный пульс.

Может от­мечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано по­является Ш тон. Систолический шум трикуспидальной недостаточ­ности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются си­нусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, пос­тоянной мерцательной аритмией.

При левожелудочковых поражениях повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется циа­ноз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслуши­ваются ослабление 1 тона над верхушкой, акцент II тона над легоч­ной артерией, патологический Ш тон, систолический шум митраль­ной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.

При сочетанных поражениях клиническая картина складывает­ся из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяже­ляющее течение заболевания.

При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Дру­гие изменения неспецифичны.

ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах характеризу­ются:

1) наличием патологических зубцов Q в отведениях V1—V2; 2) снижением сегмента ST и инверсией зубца Т; 3) признаками гипер­трофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl; 4) мерцательной аритмией; 5) внутрижелудочковыми блокадами.

При левожелудочковых поражениях вы­являются: 1) признаки гипертрофии левого желудочка, 2) транзиторная блокада левой ножки пучка Гиса, возникающая при физической нагрузке. 3) снижение амплитуды зубцов ЭКГ при перикардиальных вари­антах.

Рентгенологически правожелудочковые поражения проявля­ются выбуханием правого предсердия, левожелудочковые—гипотрофией левого желудочка, застоем в малом круге кро­вообращения..

Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет вы­явить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочка, и косвенные признаки: парадоксальное движение пе­регородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, рас­ширение путей оттока из правого желудочка.

Лечение. Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из - за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно - желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.