
- •Министерство охраны здоровья Украины
- •Пояснительная записка
- •1. Тематический план лекций
- •2. Тематический план практических (лабораторных, семинарских) занятий
- •3. Тематический план внеаудиторной самостоятельной работы студентов
- •4. Индивидуальная работа студента
- •Распределение баллов текущей успеваемости. Модуль 1
- •Модуль 2
- •Шкала оценки итогового модульного контроля
- •2)Собеседование по контрольным вопросам :
- •Тема 26 Патофизиология системы крови. Анемии, спровоцированные потерей крови
- •Тема 27 Гемолитические анемии и анемии, вызванные нарушением эритропоэза
- •1.Патофизиология красной крови.
- •2.Острая тампонада сердца- при гемоперикарде
- •4.Ишемия и некроз
- •2.Приобретенные:
- •1.Наследственные гемолитические анемии
- •1)Дефекты мембран эритроцитов
- •2)Наследственные ферментопатии
- •3)Гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
- •2.Приобретенные гемолитические анемии.
- •1)Иммунные гемолитические анемии.
- •2) Неиммунозависимые гемолитические анемии.
- •Тема 28 Лейкоцитозы, лейкопении
- •Тема 29 Лейкозы
- •2.Лейкоцитозы. Лейкопении. Лейкозы.
- •Эозинофильные гранулоциты
- •Нейтрофильные гранулоциты
- •Агранулоциты (незернистые лейкоциты) Лимфоциты
- •Моноциты
- •Регуляция лейкопоэза и содержание лейкоцитов в периферической крови
- •1) Перераспределение крови в сосудистом русле.
- •2) Усиленное разрушение лейкоцитов.
- •3) Подавление лейкопоэза.
- •Лейкоцитоз
- •Изменения агранулоцитов Лимфоцитоз
- •Тема 30 Нарушение системы гемостаза
- •Некоторые показатели гемограммы взрослых людей в норме
- •3.Патофизиология гемостаза и антигемостаза.
- •1.Геморрагические синдромы
- •2.Тромботические синдромы. Тромбоз.
- •3.Тромбо-геморрагические синдромы.
- •Тема 31 Практические навыки по теме: «Патофизиология крови»
- •Смысловой модуль 5 Патофизиология системного кровообращения и внешнего дыхания
- •Тема 32
- •Патофизиология системного кровообращения. Недостаточность кровообращения
- •Тема 33
- •1. Уровень давления в основных отделах сосудистого русла (мм рт.Ст.):
- •2. Оцк (объем циркулирующей крови) — 7% от массы тела.
- •4. Время кровотока:
- •5. Венозное давление:
- •1.Недостаточность кровообращения
- •2.Патофизиология сердца.Сердечная недостаточность .
- •1. Сердечная недостаточность от перегрузки
- •Недостаточность аортального клапана
- •2.Миокардиальная сердечная недостаточность
- •1.Нарушение энергообеспечения сердца;
- •2.Ионный дисбаланс;
- •3.Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем.
- •4.Расстройство нейрогуморальной регуляции.
- •3.Внемиокардиальная сердечная недостаточность
- •3.Патофизиология кровеносных сосудов
- •Изменения системного ад подразделяют на гипертензивные и гипотензивные состояния.
- •2)Артериосклероз Менкенберга
- •3)Артериолосклероз
- •1.Нарушение диффузии.Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны (альвеолярно-капиллярный блок)
- •2.Нарушения легочного кровотока (перфузии)
- •3.Нарушение вентиляции
- •Гиповентиляция
- •А) гиповентиляция, связанная с нарушением биомеханики дыхания Нарушения дыхания по обструктивному типу (лат. Obstructio – преграда, помеха)
- •Хронический бронхит.
- •Неравномерная вентиляция
- •Респираторный дистресс-синдром.
- •Клинические состояния, ассоциированные с развитием рдс
- •Патогенез нарушений нереспираторных функций легких.
- •2. Легкое чрезвычайно важный орган иммунной защиты организма.
- •Тема 35 Практические навыки по теме: «Патофизиология кровообращения и діхания»
- •Тема 36 Патофизиология системы пищеварения. Недостаточность пищеварения
- •3. Нарушения перистальтики желудка (дискенезии):
- •4. Нарушения эвакуации содержимого желудка.
- •Тема 37 Патофизиология печени. Печёночная недостаточность
- •Тема 38 Патофизиология почек. Почечная недостаточность
- •Патофизиология почек
- •4. По механизмам развития:
- •Тема 39. Практические навыки по теме: «Патофизиология пищеварения, печени, почек»
- •Смысловой модуль 7. Патофизиология регуляторных систем (эндокринной, нервной) и экстремальных состояний
- •Тема 40
- •Патофизиология эндокринной системы
- •2. Производные аминокислот:
- •2.Периферический железистый уровень.
- •Общий адаптационный синдром
- •Патофизиология половых желез
- •Тема 41 Патофизиология нервной системы
- •Патофизиология нервной системы
- •1. Патогенез нарушений функций головного мозга
- •2. Патогенез нарушений соматосенсорной функции и боль
- •3. Патогенез нарушений моторной функции
- •Тема 42 Патофизиология экстремальных состояний
- •Особенности различных видов шока
- •Итоговый модульный контроль
- •1. Контроль теоретических знаний:
- •2.Контроль практических навыков и их результатов.
2.Острая тампонада сердца- при гемоперикарде
3.Нарушения пигментного обмена- гипербилирубинемия, гемосидероз.
4.Ишемия и некроз
Изменение физико-химических свойств крови
Вязкость крови- сила взаимного притяжения молекул. Определяется относительно воды. В норме вязкость крови в 5 раз больше вязкости воды. Увеличение вязкости наблюдается при потере жидкой части крови, увеличении количества форменных элементов и белков; уменьшение вязкости происходит вследствие гипергидратации различного происхождения.
Осмотическая резистентность (устойчивость) эритроцитов.
Осмотическое давлениеопределяется концентрацией небольших молекул и ионов. В основном оно создается ионами натрия.Изотоническимназывается такой раствор, в котором концентрация ионов натрия равна концентрации ионов натрия внутри эритроцитов. Изотоническим является раствор с концентрацией ионов натрия 0,85%. Концентрация ниже приведенной цифры называетсягипотонической. При помещении эритроцитов в гипотонический раствор они набухают, а затем разрываются, наступает гемолиз. Концентрация выше 0,85% называетсягипертонической; в гипертоническом растворе эритроциты сморщиваются, это явление называетсяплазмолиз. Гемолиз начинается в растворе 0,5% концентрации; 50%-й лизис наступает при концентрации 0,40-0,42%, полный гемолиз - при концентрации 0,35%.
Онкотическое давлениеопределяется содержанием в плазме крови белков. Оно составляет в норме 0,03-0,04 атм. Снижение онкотического давления (гипоонкия) наблюдается при всех вариантах белкового дефицита; повышение (гиперонкия)- при сгущении крови.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)- в пробирке с цельной кровью с течением времени наблюдается разделение крови на прозрачную часть- плазму и непрозрачную, более плотную - форменные элементы, которые оседают на дно пробирки.
Наибольшее диагностическое значение имеет оседание эритроцитов. В механизме СОЭ принимают участие физические, физико-химические и биологические факторы. Эритроциты адсорбируют белковые частицы плазмы и смещаются вниз при отстаивании крови. Альбумины (мелкодисперсные белки) оказывают защитное действие на эритроциты и препятствуют оседанию эритроцитов. Увеличение же количества грубодисперсных глобулинов и появление парапротеинов (аномальных грубодисперсных белков) ускоряет СОЭ.
К увеличению СОЭ может приводить также уменьшение количества эритроцитов и увеличение их объема и содержания гемоглобина; кроме того, увеличение в крови холестерина и общих липидов также ускоряет оседание эритроцитов. К замедлению СОЭ приводят увеличение количества эритроцитов, развитие ацидоза и повышение содержания желчных кислот в крови. В норме СОЭ у мужчин равна 1-15 мм/ч, у женщин- 2-12 мм/ч.
Патология эритроцитов
Заболевания красной крови связаны с абсолютным недостатком или избытком эритроцитов, либо с качественными изменениями последних, препятствующими выполнению их функций.
Регенеративные формы /клетки физиологической регенерации/- ретикулоциты, полихроматофильные эритроциты.Полихроматофилия - увеличение количества незрелых эритроцитов, которые воспринимают одновременно, и кислую и щелочную окраску. В обычно окрашенном мазке крови полихроматофилы распознаются как клетки слабо-фиолетового цвета.Ретикулоцитоз -появление незрелых эритроцитов с остатками клеточного ядра. В обычном мазке крови ретикулоциты распознаются как полихроматофилы. Ретикулоциты содержат зернисто- сетчатую субстанцию и окрашиваются в синеватый цвет (эритроциты - в желтовато-зеленый) и имеют размер несколько больше нормоцитов (9-11 мкм). В норме в крови содержится 2-12‰ ретикулоцитов. Увеличение их содержания (ретикулоцитоз, «ретикулярный криз») наблюдается при различных анемиях. При В12-дефицитной анемии, воздействии ионизирующего излучения, гипо - и апластических анемиях наблюдаетсяретикулопения (уменьшение содержания ретикулоцитов).
Эмбриональные формы /клетки патологической регенераци/ -мегалоциты и мегалобласты.Образуютсяпри мегалобластическом типе кроветворения.
Дегенеративные формы:
Эритроциты с диаметром 7,2-7,5 мкм называются нормоцитами,с диаметром менее 6,7 мкм-микроцитами, более 7,7-макроцитами, свыше 9,5 мкм -мегалоцитами. Отклонение от нормальных размеров эритроцитов называетсяанизоцитоз.
Нормально окрашенные эритроциты - нормохромные- имеют вид двояковогнутых дисков с центральным просветлением. Слабоокрашенные эритроциты -гипохромные- свидетельствуют о снижении в них гемоглобина. Сильнее обычного окрашенные эритроциты (гиперхромные)- встречаются при мегалоцитозе. Следует помнить, что общее количество гемоглобина у таких больных остается сниженным. Эритроциты с разной степенью окраски называютсяанизохромными.
Появление эритроцитов, имеющих причудливые формы, называется пойкилоцитозом.Могут встречаться
Эхиноциты- эритроциты, имеющие игловидные выросты. Встречаются при алкалозе при рН больше 9.0, а также при недостатке фосфора и магния, при раке и язве желудка
Стоматоциты - с расположением гемоглобина в виде ротовой щели. Возникают при рН меньше 6.0, а также при врожденном стоматоцитозе.
Серповидныеэритроциты (дрепаноциты)-при серповидноклеточной анемии
Мишеневидныеэритроциты (кодоциты)-при талассемиях
Акантоциты- эритроциты с формой клетки в виде зуба. Встречаются при дислипидемиях, гиповитаминозе Е
Ксероциты– похожи на стоматоциты, но с более плотной цитоплазмой. Появляются при потере натрия и воды.
Микросфероциты- типичны для наследственного микросфероцитоза; причина- дефицит мембранного белка спектрина
Эллипсоциты – при врожденном эллипсоцитозе
Дегмациты -при этой патологии видна только половина эритроцита; встречается при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Шистоциты -каскообразные клетки. Встречаются при гемолитических анемиях
Анулоциты -кольцевидные клетки. Типичны для гипохромных анемий.
Дакриоциты -каплевидные клетки. Появляются при талассемии, апластических анемиях.
Большое значение имеет также и наличие различных включений в эритроците:
Тельца Жолли, кольца Кебота- остатки клеточного ядра; характерны для мегалобластических состояний
Тельца Паппенгеймера- гранулы трехвалентного железа, появляются при гемолитических анемиях
Базофильная пунктация – при талассемиях, мегалобластических анемиях
Анемия-синдром, характеризующийся снижением количества эритроцитов и/или уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови.
Анемии могут быть:
Истинными - действительное снижение количества эритроцитов и (или) гемоглобина при нормальном или сниженном ОЦК
Ложными - снижение количества эритроцитов в единице объема крови вследствие гипергидратации
Наиболее общим клиническим проявлениями всех анемий являются симптомы гемической гипоксии: бледность кожных покровов и видимых слизистых, утомляемость, одышка, сердцебиение с функциональным систолическим шумом. При тяжелых анемиях присоединяются нарушения сна, снижение работоспособности и внимания.
Классификация анемий:
По этиологии- постгеморрагическая, токсическая, инфекционная, дизметаболическая и т.п.
По типу эритропоэза- нормобластическая, мегалобластическая
По реакции костного мозга- регенераторная (содержание ретикулоцитов 2-12‰); гипорегенераторная (содержание ретикулоцитов менее 2‰); арегенераторная (ретикулоциты в крови не определяются); гиперрегенераторная (содержание ретикулоцитов более 12‰)
По цветовому показателю- нормохромная (цветовой показатель 0,85-1,15 ед.); гипохромная (цветовой показатель менее 0,85 ед.); гиперхромная (цветовой показатель более1,15 ед.);
По размеру эритроцита- нормоцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет 7,5 мкм); микроцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет менее 7,5 мкм); макроцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет более 7,5 мкм) и мегалоцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет 9 мкм и более)
По клиническому течению- острая и хроническая
По степени тяжести- легкая (гемоглобин 90-110 г/л, эритроциты 3-3,5х1012/л), средней тяжести (гемоглобин 70-90 г/л, эритроциты 2,5-3х1012/л), тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5х1012/л)
Наиболее важное деление анемий - по патогенезу:
Анемия вследствие повышенной кровопотери – постгеморрагическая.
Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов - гемолитическая.
Анемия вследствие нарушения эритропоэза - дизэритропоэтическая (диспластическая).
Постгеморрагические анемии
Острая постгеморрагическая анемия- анемия после острой однократной кровопотери в объеме от 5 мл/кг массы тела.
Фазы острой постгеморрагической анемии:
Рефлекторная сосудистая фаза компенсации. В эту фазу происходит рефлекторный сосудистый спазм и поступление крови из депо, поэтому не наблюдается изменений со стороны красной крови. Имеют место лишь небольшой тромбоцитоз и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Гидремическая фаза компенсации. В течение последующих 3-4 дней происходит обильное поступление в кровоток тканевой жидкости - наступает гидремия. Поэтому показатели красной крови равномерно снижаются без изменения цветового показателя (нормохромная анемия).
Костномозговая фаза компенсации. Спустя 4-5 дней цветовой показатель снижается до 0,6-0,5, появляется ретикулоцитоз, анизо - и микроцитоз, единичные нормобласты, сохраняется лейкоцитоз.
Хроническая постгеморрагическая анемиявозникает при повторяющихся (часто небольших или скрытых) кровопотерях от 2 до 4 мл в сутки, например, при язве желудка, опухолевом процессе, метро - и меннорагиях. По мере развития анемии в крови снижается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия) и нарастает количество дегенеративных форм эритроцитов-гипохромия, анизоцитоз,менее выражен пойкилоцитоз.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии- анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолиза. Гемолиз может быть как внутрисосудистым, так и внесосудистым.Внутрисосудистый гемолизразвивается при механическом повреждении эритроцитов, при их аутоиммунном повреждении.Внесосудистый гемолиз возникает, когда эритроциты изначально имеют дефект в строении или повреждены (серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).
При гемолитических анемиях в крови наблюдается гипохромная гиперрегенераторная анемия; при наследственных формах гемолитических анемий в мазке крови наблюдаются различные измененные формы эритроцитов (сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, мишеневидные эритроциты). Общими симптомами гемолитических анемий также являются гемоглобинемия (появление в крови свободного гемоглобина) и билирубинемия, гемоглобинурия (появление в моче гемоглобина), гемосидеринурия (появление в моче клеток, содержащих гемосидерин - пигмент, образующийся при внутриклеточном распаде гемоглобина) и цилиндрурия (вследствие гибели и слущивания клеток канальциевого эпителия), повышенная экскреция стеркобилина с каловыми массами и уробилина с мочой. Также у больных наблюдается желтуха, гепатоспленомегалия, холелитиаз.
Классификация гемолитических анемий:
1.Наследственные:
-Дефекты мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллипсоцитоз);
-Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионсинтетазы, пируваткиназы, гексокиназы);
-Гемоглобинопатии:
-Дефицит синтеза глобина- талассемии
-Аномалии синтеза глобина – серповидноклеточная анемия