
- •Министерство охраны здоровья Украины
- •Пояснительная записка
- •1. Тематический план лекций
- •2. Тематический план практических (лабораторных, семинарских) занятий
- •3. Тематический план внеаудиторной самостоятельной работы студентов
- •4. Индивидуальная работа студента
- •Распределение баллов текущей успеваемости. Модуль 1
- •Модуль 2
- •Шкала оценки итогового модульного контроля
- •2)Собеседование по контрольным вопросам :
- •Тема 26 Патофизиология системы крови. Анемии, спровоцированные потерей крови
- •Тема 27 Гемолитические анемии и анемии, вызванные нарушением эритропоэза
- •1.Патофизиология красной крови.
- •2.Острая тампонада сердца- при гемоперикарде
- •4.Ишемия и некроз
- •2.Приобретенные:
- •1.Наследственные гемолитические анемии
- •1)Дефекты мембран эритроцитов
- •2)Наследственные ферментопатии
- •3)Гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
- •2.Приобретенные гемолитические анемии.
- •1)Иммунные гемолитические анемии.
- •2) Неиммунозависимые гемолитические анемии.
- •Тема 28 Лейкоцитозы, лейкопении
- •Тема 29 Лейкозы
- •2.Лейкоцитозы. Лейкопении. Лейкозы.
- •Эозинофильные гранулоциты
- •Нейтрофильные гранулоциты
- •Агранулоциты (незернистые лейкоциты) Лимфоциты
- •Моноциты
- •Регуляция лейкопоэза и содержание лейкоцитов в периферической крови
- •1) Перераспределение крови в сосудистом русле.
- •2) Усиленное разрушение лейкоцитов.
- •3) Подавление лейкопоэза.
- •Лейкоцитоз
- •Изменения агранулоцитов Лимфоцитоз
- •Тема 30 Нарушение системы гемостаза
- •Некоторые показатели гемограммы взрослых людей в норме
- •3.Патофизиология гемостаза и антигемостаза.
- •1.Геморрагические синдромы
- •2.Тромботические синдромы. Тромбоз.
- •3.Тромбо-геморрагические синдромы.
- •Тема 31 Практические навыки по теме: «Патофизиология крови»
- •Смысловой модуль 5 Патофизиология системного кровообращения и внешнего дыхания
- •Тема 32
- •Патофизиология системного кровообращения. Недостаточность кровообращения
- •Тема 33
- •1. Уровень давления в основных отделах сосудистого русла (мм рт.Ст.):
- •2. Оцк (объем циркулирующей крови) — 7% от массы тела.
- •4. Время кровотока:
- •5. Венозное давление:
- •1.Недостаточность кровообращения
- •2.Патофизиология сердца.Сердечная недостаточность .
- •1. Сердечная недостаточность от перегрузки
- •Недостаточность аортального клапана
- •2.Миокардиальная сердечная недостаточность
- •1.Нарушение энергообеспечения сердца;
- •2.Ионный дисбаланс;
- •3.Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем.
- •4.Расстройство нейрогуморальной регуляции.
- •3.Внемиокардиальная сердечная недостаточность
- •3.Патофизиология кровеносных сосудов
- •Изменения системного ад подразделяют на гипертензивные и гипотензивные состояния.
- •2)Артериосклероз Менкенберга
- •3)Артериолосклероз
- •1.Нарушение диффузии.Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны (альвеолярно-капиллярный блок)
- •2.Нарушения легочного кровотока (перфузии)
- •3.Нарушение вентиляции
- •Гиповентиляция
- •А) гиповентиляция, связанная с нарушением биомеханики дыхания Нарушения дыхания по обструктивному типу (лат. Obstructio – преграда, помеха)
- •Хронический бронхит.
- •Неравномерная вентиляция
- •Респираторный дистресс-синдром.
- •Клинические состояния, ассоциированные с развитием рдс
- •Патогенез нарушений нереспираторных функций легких.
- •2. Легкое чрезвычайно важный орган иммунной защиты организма.
- •Тема 35 Практические навыки по теме: «Патофизиология кровообращения и діхания»
- •Тема 36 Патофизиология системы пищеварения. Недостаточность пищеварения
- •3. Нарушения перистальтики желудка (дискенезии):
- •4. Нарушения эвакуации содержимого желудка.
- •Тема 37 Патофизиология печени. Печёночная недостаточность
- •Тема 38 Патофизиология почек. Почечная недостаточность
- •Патофизиология почек
- •4. По механизмам развития:
- •Тема 39. Практические навыки по теме: «Патофизиология пищеварения, печени, почек»
- •Смысловой модуль 7. Патофизиология регуляторных систем (эндокринной, нервной) и экстремальных состояний
- •Тема 40
- •Патофизиология эндокринной системы
- •2. Производные аминокислот:
- •2.Периферический железистый уровень.
- •Общий адаптационный синдром
- •Патофизиология половых желез
- •Тема 41 Патофизиология нервной системы
- •Патофизиология нервной системы
- •1. Патогенез нарушений функций головного мозга
- •2. Патогенез нарушений соматосенсорной функции и боль
- •3. Патогенез нарушений моторной функции
- •Тема 42 Патофизиология экстремальных состояний
- •Особенности различных видов шока
- •Итоговый модульный контроль
- •1. Контроль теоретических знаний:
- •2.Контроль практических навыков и их результатов.
2.Приобретенные:
-Иммунные
-Неиммуннозависимые
1.Наследственные гемолитические анемии
1)Дефекты мембран эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Патогенез определяется дефицитом примембранных белков цитоскелета эритроцита - чаще всего спектрина, а такжеанкирина,протеина 4.2 и белка третьей полосы.
2)Наследственные ферментопатии
Из данной группы наследственных форм анемий наиболее хорошо изучен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6- ФДГ). Механизм разрушения эритроцитов при этом заболевании следующий. В условиях снижения образования НАДФН снижается уровень восстановленного глютатиона. Вследствие этого мембрана эритроцита, гемоглобин и некоторые ферменты подвергаются окислительной денатурации с помощью активных кислородных радикалов. Таким образом, наступает явление некробиоза, и эритроциты подвергаются как фагоцитозу, так и внутрисосудистому гемолизу.
Клинически заболевание носит все черты гемолитического процесса разной степени выраженности. Гемолитические кризы могут быть спровоцированы целым рядом медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, анальгетики, противомалярийные препараты), а также пищевыми продуктами; среди последних наиболее широко известными являются конские бобы (ViciaFava). При употреблении последних в пищу у пациентов с наследственным дефицитом Г-6- ФДГ развивается острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением, хотя и благоприятным прогнозом (фавизм).
3)Гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
Данные заболевания связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. “Качественные” гемоглобинопатии сопровождаются нарушением первичной структуры гемоглобина, “количественные” гемоглобинопатии характеризуются снижением скорости синтеза полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Г-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют .
Гемоглобиноз S (Серповидно-клеточная анемия -СКА).Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S,в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении бета-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Такая замена изменяет суммарный заряд молекулы гемоглобина, уменьшает его растворимость. При падении парциального давления кислорода происходит агрегация (кристаллизация) гемоглобина, что и лежит в основе одного из важнейших признаков гемоглобиноза S —серповидности эритроцитов. Серповидные эритроциты (или дрепаноциты) повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более увеличивая образование серповидно-клеточных эритроцитов. В результате уменьшается прочность мембран дрепаноцитов, увеличивается их гемолиз.
СКА относится к наследственным заболеваниям с кодоминантным типом наследования- то есть проявляется в разной степени в зависимости от гомо- или гетерозиготности носителя. Гомозиготы по дефектному гену в наиболее тяжелых случаях погибают на первом году жизни, их кровь имеет до 80% HbS. У гетерозигот количество аномального гемоглобина и соответственно тяжесть заболевания могут варьировать.
Для клинической картины СКА характерны большинство общих симптомов гемолитических анемий. Весьма характерны изменения в селезенке (развивается спленомегалия, а в поздней стадии - фиброз) и вторичный иммунодефицит вследствие повреждения селезенки, а также повышенного потребления компонентов комплемента и микроциркуляторных расстройств.
Талассемия (средиземноморская анемия).Она связана с нарушением скорости синтеза альфа-, бета- или гамма-цепи нормального гемоглобина Aи в зависимости от этого различают альфа-, бета- и гамма-талассемию. Чаще всего встречается нарушение скорости синтеза бета-цепей. В этом случае содержание Hb A(с цепями альфа2бета2) уменьшается, а уровеньHbF(альфа2гамма2) иHbA2 (альфа2сигма2), напротив, возрастает (у здорового человека НЬ А составляет 95—98%, HbA2 —2—2,5%,HbF— 1—2%).
Недостаточный синтез бета-цепей приводит к избыточному образованию альфа-цепей. Лишние альфа-цепи способствуют появлению нестабильного гемоглобина, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде “телец включения”, придавая им форму мишеней. Кроме того, образующиеся в избытке альфа-цепи вступают в соединения с SH-группамимембраны и повышают ее проницаемость. Все это ведет к повышенному гемолизу. Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза бета-цепей (болезнь Кули).
При α - талассемиях генетический дефект приводит к формированию специфического гемоглобина Н. По степени тяжести различают следующие формы α -талассемии:
Thalassemia major- возникает у гомозигот; в эритроцитах 90% составляет гемоглобин Н. Эта форма приводит к смерти больных в младенческом возрасте вследствие застойной сердечной недостаточности.
Thalassemia intermedia- содержание гемоглобина Н около 60%. Протекает как среднетяжелая гемолитическая анемия.
Thalassemia minor- содержание патологического гемоглобина не более 5%. Возникает легкая хроническая гемолитическая анемия.
Thalassemia minima- не имеет клинических симптомов, количество гемоглобина Н не более 2%.
Последние три формы встречаются у гетерозигот.
При талассемии в крови, наряду с гипохромной анемией, встречаются специфические эритроциты - мишеневидные клетки (targetcells, кодоциты).
Клиническая картина талассемий соответствует таковой при гемолитических анемиях. Характерны также изменения в костях черепа, связанные с расширением пространства, занятого красным костным мозгом в результате компенсаторного интенсивного миелопоэза - расширение спонгиозного слоя при истончении наружной и внутренней пластинки.