2579

ный опрос больных лимфедемой, их родственников позволил установить, что у большинства из них незначительный отек на стопе, голени отмечался до первой вспышки рожистого воспаления, однако отек был небольшим и мало беспокоил больных. Они не придавали этому особого значения и за медицинской помощью не обращались.

Первая же вспышка рожистого воспаления, после которой наступало ускорение развития лимфедемы, запечатлелась в памяти больных и многими принималась за первопричину заболевания. Чаще всего подобные вспышки начинаются внезапно. У больного на фоне относительного здоровья повышается температура тела до 38—40 °С, возникают ознобы, слабость, головная боль, иногда наблюдаются тошнота, рвота.

Местно возникает яркая эритема кожных покровов и голени, реже на бедре. Эритема имеет характерные неровные границы в виде "географической карты", кожа в этих местах болезненна, отечность ее усиливается. Увеличивается болезненность регионарных лимфатических узлов при пальпации.

Отмечается усиление отечности всей больной конечности. При своевременно начатом лечении антибиотиками, сульфаниламидными препаратами, ультрафиолетовым облучением обычно удается купировать приступ рожистого воспаления в течение 3—4 дней. При отсутствии лечения вспышка воспаления может продолжаться несколько недель, принять хроническое, вялое течение.

Вспышки рожистых воспалений возникают с различной частотой, причем как частота, так и тяжесть рожистых воспалений связаны с формой и степенью заболевания.

Имеются больные, у которых рожистые воспаления случаются до 12 раз в год и повторяются с поразительно одинаковыми интервалами.

Любая форма лимфедемы может осложниться вспышкой воспаления.

850

Патофизиологически это объясняется тем, что при нарушении лимфооттока в тканях скапливаются микроорганизмы, которые на фоне застоя крупномолекулярных соединений (протеины, жиры) периодически активизируются. Важное значение при этом играют нарушения метаболизма, патологическое угнетение местного и общего иммунитета.

У большинства больных рожистое воспаление нижних конечностей возникает на фоне врожденного недоразвития лимфатической системы конечности. При дистальной лимфографии установлено, что чаще (у 42,5 % больных) наблюдается первичная гипоплазия лимфатических сосудов и лимфатических узлов.

Первое рожистое воспаление не обязательно развивается на фоне выраженной лимфедемы, оно может появиться в латентной фазе заболевания или же при начальных его проявлениях.

Установлено, что рожистые воспаления чаще возникают у больных, недостаточно внимательно относящихся к проведению профилактических мероприятий. В подобных случаях даже незначительные изменения на коже в виде мелких царапин, порезов и трещин могут привести к вспышке рожистых воспалений. Нередко причиной частых вспышек рожистых воспалений являются грибковые поражения ногтевых пластинок, кожи стоп.

Следует отметить, что каждая новая вспышка рожистого воспаления вызывает ухудшение лимфооттока в связи с прогрессированием воспалительных и склеротических изменений в лимфатических сосудах, лимфатических узлах и подкожной клетчатке пораженной конечности.

Как правило, вспышки рожистых воспалений не проходят бесследно для больных, каждый новый приступ в той или иной мере способствует прогрессированию заболевания. Мы наблюдали больных, у которых длительное стабильное течение лимфеде-

мы внезапно изменялось и после нескольких рожистых воспалений лимфедема конечности начинала быстро прогрессировать. При этом интенсивно увеличивался объем больной конечности, появлялись патологические изменения на коже. Декомпенсация лимфооттока в течение нескольких месяцев приводила к инвалидизации больных.

13.12.4. Дифференциальная диагностика

Ведущий признак лимфедемы — увеличение в объеме пораженной конечности, части тела наблюдается также при ряде заболеваний, сочетающихся с нарушением в системе лимфооттока. Врожденные артерио-

венозные свищи встречаются чаще у женщин, преимущественно поражаются нижние конечности до 75 % [Пивоварова Г.М., 1978]. Характерными, отличительными признаками наряду с увеличением объема являются увеличение длины конечности, ее деформация. Кожа гиперпигментирована, усилен кожный сосудистый рисунок, сеть подкожных вен расширена, отмечается повышение кожной температуры пораженной конечности, возможны трофические нарушения. Удлинение конечности, по данным Н.И.Краковского, патогенетически связано с усиленной васкуляризацией метаэпифизарных зон в период роста.

Посттромбофлебитический синд-

ром. Дифференциальная диагностика основывается на тщательно собранном анамнезе: острое начало заболевания, боли в конечности, отек, изменения окраски кожных покровов, подъем температуры. Использование в сложных случаях ультразвуковой допплерографии и дуплексного ангиосканирования с цветовым кодированием кровотока позволяет уточнить диагноз и уровень поражения.

Липоматоз. С диагнозом "слоновость", "лимфедема" нередко направляют женщин, у которых имеются

54'

различные формы и степени ожирения. Изменения конфигурации конечностей, вызванные чрезмерным отложением жировой клетчатки, характерны для так называемых толстых ног. В патогенезе ожирения ведущим является нарушение со стороны центральной нервной системы, желез внутренней секреции. Характерным признаком является симметричность поражения нижних конечностей, избыточный вес. Кожа конечностей обычной окраски, отчетливый рисунок сети подкожных вен, кожа легко берется в складку, эластичная. В некоторых случаях возможна болезненность при надавливании. По данным Г.Г.Караванова (1967), причиной болей могут быть жировые некрозы, которые оставляют характерные соединительнотканные уплотнения.

Врожденный частичный гигантизм.

Ведущим и постоянным признаком является увеличение части или целого органа за счет гиперплазии всех тканей, в том числе и костной. Кожа истончена, имеет вид папиросной бумаги, определяется выраженный рисунок сети подкожных вен, массивные кожно-подкожные складки, компенсаторное искривление позвоночника. Возможны уродства и в других частях тела, изменения внутренних органов.

Гемангиомы. Клиническая картина, при этом заболевании многообразна. Это возможно в случаях массивного ангиоматоза, когда поражение распространяется в глубь мягких тканей, поражая фасцию, мышцы, кости. Однако характерная клиническая картина: тонкая легко берущаяся в складку кожа, изменение ее цвета, множественные расширенные сосуды, повышение кожной температуры, усиленная пульсация сосудов, возможный систолический шум при аускультации — позволяет правильно поставить диагноз.

Нейрофиброматоз. Возможно по-

ражение нескольких частей тела, нередко носит семейный характер. По-

851

раженная конечность деформирована массивными "тестоватой" консистенции кожными складками, кожа с "кофейным" оттенком. Выраженные костные деформации.

Неопластические образования ха-

рактеризуются появлением отеков в проксимальных отделах конечности. В.Ю.Мороз (1983) отмечал, что нередко отечность конечности является первым признаком внеорганной опухоли таза в зоне сосудистого пучка. Возможны и другие локализации.

Существует ряд других заболеваний, которые также могут быть причиной ошибок: отеки при сердечнососудистой и почечной недостаточности, нейротрофические отеки, не- рвно-вегетативные дистонии, склеродерма, сирингомиелия.

Тщательное клиническое обследование, изучение анамнеза, использование дополнительных специальных методов исследования позволяют правильно поставить диагноз.

13.12.5. Методы обследования

Обследование больных лимфедемой с начала XX века прошло несколько этапов от ставших рутинными методов (линейные и объемные измерения, каппилляроскопия, термометрия, реовазография, лимфо- и флебография, артериография, измерения эндолимфатического давления) до максимально информативных, неинвазивных методов компьютерной томографии, ультразвуковой допплерографии, позволяющих оценивать в динамике течение заболевания, эффект лечения и определять показания к выбору метода лечения.

Вместе с тем некоторые из рутинных методов сохраняют свою ценность, особенно в условиях поликлиник, уточнены показания к их использованию (например, показания к лимфографии и т.д.).

Линейные и объемные измерения.

При клиническом обследовании больного большое значение придается линейным и объемным измерениям

852

конечностей. Эти методы просты, могут проводиться в любых условиях и в любое время. Предложенная схема стандартных измерений позволяет с большой достоверностью вести сравнительную оценку величины изменения отека в процессе лечения и диспансерного наблюдения.

Измерения окружности должны проводиться в одно и то же время (утро, день) на симметричных уровнях больной и здоровой конечностей. Отчет уровней производится от верхнего края наружной лодыжки через каждые 5 см на голени и 10 см на бедре. Это деление условно, но оно должно быть стандартным. Полученные измерения можно представить в виде числовой таблицы или в графическом изображении. По данным разницы в окружности по формуле Альбертона (1981) определяется коэффициент асимметрии КА, где Окб — окружность больной конечности в измеряемой точке и Окз — окружность здоровой на том же уровне.

Возможно рекомендовать и сравнительное измерение параметров больной и здоровой конечностей.

Эти измерения доступны в любых условиях и позволяют оценить исходные параметры и наблюдать за их изменениями в процессе консервативного или хирургического лечения, оценивать результаты. Достоинством метода является возможность выполнения самим больным.

Ангиографические исследования.

Метод лимфографии, предложенный в 1952 г. J.B.Kinmontn, разработан-

ный в нашей стране Б.Я.Лукьянченко (1966), Г.А.Зедгенидзе, А.Ф.Цыб (1977), внес много нового в изучение проблемы диагностики и лечения лимфедемы.

Вопрос о показаниях и целесообразности лимфографии у больных лимфедемой до настоящего времени активно дискутируется, в том числе

операции непосредственно на лимфатических сосудах.

По количеству регистрируемых параметров метод КТ превосходит все традиционные методы и дает возможность определить ряд показателей:

•линейные размеры на определенном уровне;

•толщина различных слоев тканей (над- и подфасциальных), плотность тканей (в единицах Хаунсфильда);

•характеристика кожи, клетчатки, фасции, мышц;

•определение максимального уровня патологических изменений по степени выраженности фиброзного процесса.

В результате проведенных нами исследований определены особенности изменений в тканях при лимфедеме в сравнении с данными у здоровых людей. Установлено, что в отличие от сложившегося представления об интактности подфасциальных тканей при III—IV степени лимфедемы имеется тенденция к атрофии мышц и скоплению жидкости в межмышечных пространствах. Эти данные вносят существенные изменения в представления о патогенезе лимфедемы, и возможно в дальнейшем расширят возможности в лечении этого тяжелого заболевания.

Лабораторные исследования. Про-

веденные исследования выявили значительные общие изменения в организме больных лимфедемой.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в системе гемостаза при вторичной лимфедеме, развивающейся на фоне воспалительных процессов. У этой группы больных имеется гиперкоагуляция с признаками перехода внутрисосудистого свертывания крови в тромбоз за счет снижения уровня фибринолиза и повышения количества фибриногена. Фибринолитическая активность составляла 243 ± 10 мин при норме 211 ± 6 мин; фибриноген 4,15 ± 1,5 мг % при норме 2,6 ± 8 мг %; тромбиновое время 20 ± 1,5 с при норме 25 ± 1 с;

854

активность XIII фактора 99 ± 2 с при норме 62 ± 3 с.

У ряда больных первичной лимфедемой при относительно нормальных показателях коагулограммы усиление внутрисосудистого тромбообразования сочетается со снижением уровня антитромбина III до 30 % (в норме 80—120). Эти данные являются дополнительным доказательством усиления процессов свертывания крови и тромбообразования у этой группы больных.

Исследование белков при лимфедеме, в том числе серомукоида, показало, что при первичных формах лимфедемы развиваются нарушения, вызванные поражением лимфатической системы, принимающей участие в иммунных процессах. Характерным показателем этого при первичной лимфедеме является снижение серомукоида и глобулинов. При вторичной лимфедеме таких изменений не обнаружено.

Эндокринологическое обследование больных лимфедемой с признаками заболевания щитовидной железы, дополненное радиоиммунологическими исследованиями, подтвердило снижение функции щитовидной железы по типу гипотиреоза (содержание трийодтиронина от 98,7 ± 5,63 нг до 66 ,4±9 , З у85% больных при норме 140 ± 13 нг/100мл). Обследование гипоталамо-гипофизарно-надпочеч- никовой системы проведено у 96 % больных, у 102 из них имелось отчетливое снижение активности гормонов коры надпочечников; альдостерона

(86,3 ± 9,7 рг/мг при норме 199,9 ± ± 10 рг/мг); кортизола (8,3 ± 9,7 рг/мл при норме 15,9 ± 1,1 мкг/мл); АКТГ

(51 ± 2,7 нг/мл при норме 100,2 ± ± 9,9 нг/мл). Все это свидетельствует о необходимости специфической разнонаправленной терапии в системе комплексного лечения больных лимфедемой.

При исследовании иммунной системы у 87 больных лимфедемой установлено, что общий уровень различных иммунологических параметров

практически не отличается от показателей, характерных для здоровых людей. Вместе с тем у больных, страдающих рецидивирующими рожистыми воспалениями, были выявлены существенные сдвиги — снижены содержание Т-лимфоцитов, интенсивность фагоцитоза и бактерицидная активность лейкоцитов. Эти изменения подтверждают многофакторность механизма развития лимфедемы, участие в патологическом процессе многих систем организма и, следовательно, расширяет возможности лечебного воздействия на больного лимфедемой, указывает на необходимость комплексного лечения.

13.12.6. Хирургические методы лечения лимфедемы

В комплексной программе лечения лимфедемы хирургические методы до настоящего времени занимают ведущее место.

В начале XX в. существовали два метода лечения лимфедемы: скарификация кожи и ампутация конечности в тяжелых случаях. Эти способы не решали проблему лечения этого тяжелого заболевания, что послужило основанием к поиску и разработке новых путей лечения лимфедемы и их совершенствования, которые определили два основных направления в хирургическом лечении лимфедемы: частичное или полное удаление пораженных тканей и создание новых путей лимфооттока. В каждом из направлений можно выделить ряд подгрупп.

Основными типами хирургических операций при лимфедеме являются следующие:

I.Резекционные операции:

•частичное иссечение пораженных тканей — кожи, подкожной клет-

чатки, фасции [Kondolion E., 1912; Servele ML, 1960; модификация Н.И.Краковский, Т.В.Савченко, 1971, 1976];

•радикальное иссечение тканей с закрытием раневой поверхности кожными трансплантатами [Charles R.,

1912; ТрошковАА., 1950; Кузин М.И., 1962; Медведев П.М., 1964; Краковс-

кий Н.И., 1966, и т.д.];

• использование управляемой абактериальной среды в пред- и послеоперационных периодах при радикальных операциях [Костюченок Б.М., Мата-

сов В.М., 1986].

II.Создание новых путей лимфооттока:

1)дренирование пораженных учас тков местными тканями — подкожная клетчатка, фасция [Оппель В.А., 1911; Розанов В.Н., 1912]; оментопластика [Соколовский П.М., 1924; Goldsmith H.,

1968; Абалмасов К.Г., 1989, 1991];

2)формирование искусственных

лимфососудов с помощью шелковых нитей [HandleyW., 1908], нейлоновых нитей [Deqni M., 1985], полиэтилено вый катетер [Toraei EL, 1959];

3) создание периферических лим фатических анастомозов:

а) прямые лимфовенозные анас томозы [Махов Н.И., 1950; Савчен ко Т.В., Гусева Л.И., 1975; Петров ский Б.В., Крылов B.C., Степанов Г.А., 1978; Миланов И.О., 1979; Ку зин М.И., 1980; Бубнова НА., 1980;

Золотаревский В.Я., 1981; Заварина И.К., 1988; Jamada V., 1969; Politovski, 1969; O'Braen, 1979].

В 1989 г. впервые были произведе ны операции бесшовного соедине ния лимфатических и венозных со судов с помощью лазера (А.В.Пок ровский с Сакер Хашим);

б) лимфонодуловенозные анас томозы [Olszewski W., Nielubowiez J., 1966; Покровский А.В., Спири донов А.А., Тхор С.Н., 1971; Лох вицкий СВ., 1980; Кирпатовский И.Д., 1985; Богомолов А.Д., 1987;

Абалмасов К.Г., 1989, и т.д.]; в) лимфо-лимфатические анас

томозы [Baumeister R., 1986].

III. Аспирационные операции.

К настоящему времени многие способы операции остались в истории, ряд из них претерпели значительные усовершенствования и модификации. Появление лимфодренирующих и аспирационных методов позволило выполнять сочетанные операции, что уменьшило объем травматичных, резекционных операций.

Выбор и сочетания операций определяются степенью выраженности патологических изменений в тканях, а также локализацией поражения

855

конечности и нарушением эвакуации контрастного вещества при проведении функциональной пробы с физической нагрузкой.

При ревизии таких сосудов во время операции и пробе с пережатием дистальный участок лимфатического сосуда спадается и резко расширяется проксимальный. При пересечении таких сосудов отмечается струйное иссечение лимфы из проксимального конца. С целью устранения ретроградного тока лимфы применяется операция — перевязка расширенных лимфатических сосудов.

Нами выполнено 49 операций у 41 больного. Перевязка и пересечение несостоятельных лимфатических сосудов произведены на уровне бедра, в зоне магистрального медиального коллектора, у 6 больных на уровне голени и у одного больного на двух уровнях: бедре и голени. Во всех случаях наблюдался отчетливый клинический эффект, который проявлялся уже в первые часы и дни после операции. В некоторых случаях возможна комбинация операции — перевязка и пересечение расширенных лимфатических сосудов в проксимальных сегментах конечности и лимфовенозное дренирование в дистальных — у истоков лимфатического оттока на стопе. Клинические наблюдения подтверждают эффективность предложенной операции и ее вариантов.

Кожнопластические операции. Этот тип операций включает два способа — частичное иссечение пораженных тканей (дермолипофасциэктомия) на полуокружности конечности или полное (радикальное) их иссечение.

Дермолипофасциэктомия. Основ-

ная цель резекционной операции состоит в удалении пораженных тканей (кожи, подкожной клетчатки и частично фасции) для создания внутреннего, лимфатического дренажа и получения хорошего функционального и косметического эффекта.

Частичная дермолипофасциэктомия применяется при любой степени лимфедемы, сопровождающейся раз-

55 - 4886

витием фиброзных изменений в тканях. Противопоказанием к этой операции является острый общий или местный воспалительный процесс, микотическое поражение кожи конечностей.

Методика предложенной нами в 1971 г. операции состоит в отличие от широко распространенной операции Сервелла — Кондолеона в том, что линия разреза и иссечение патологически измененных тканей производятся не по внутренней, а по наружной поверхности голени с последующим переходом на стопу (рис. 13.26). Данная методика позволяет получить более высокий функциональный и косметический эффект. При необходимости в случае значительного избытка тканей дополнительно используется традиционная методика

— иссечение тканей по внутренней поверхности голени, бедра. В послеоперационном периоде в течение первой недели рекомендуется щадящий режим, контроль за состоянием кожных краев раны, профилактика их отслойки скапливающейся лимфой. Обязательным является тщательное дренирование послеоперационной раны для предупреждения отслойки кожных лоскутов и бинтование конечности.

Заживление раны первичным натяжением отмечено у 95 % пациентов, краевой некроз кожи — у 5 %.

Рис. 13.26. Операция дермолипофасци-

эктомии (схема).

857

Основной причиной некроза кожных краев раны была чрезмерная отслойка кожных лоскутов (более 4—5 см) от линии разреза.

Радикальные операции. Радикаль-

ные операции имеют целью полное иссечение по всей окружности пораженной части конечности кожи, подкожной клетчатки, фасции с последующим закрытием раневой поверхности полнослойным или расщепленным кожным трансплантатом на "ножке" или "свободным".

Фиксация производится единым лоскутом [Трошков А.А., 1950; Караванов Г.Г., 1955; Горшков С.З., 1958; Charles R., 1912] или кожными лентами по типу "обмотки" П.М.Медве-

дева (1959).

Показанием к радикальной операции является крайняя степень развития фиброзных изменений в тканях пораженной конечности (лимфедема IV степени).

Противопоказанием служат:

•общее тяжелое состояние больного;

•острый воспалительный процесс;

•нарушение венозного оттока по глубоким венам;

•местные воспалительные и трофические изменения кожи;

•микотическое поражение стоп.

Предоперационная подготовка к

радикальным операциям. В комплекс подготовки включаются общие мероприятия, направленные на укрепление организма, снятие местных воспалительных реакций, десенсибилизирующую терапию. Проводится определение микробной флоры зева, носа, а при возможности местных тканей и ее чувствительности к антибиотикам. Особенно это необходимо, если пациент болел рожей. За 24—48 ч до операции назначается курс антибиотикотерапии. Кожа конечности подвергается тщательному туалету (ножные ванны с антисептиками). На ночь назначаются седативные препараты.

858

Варианты радикальных операций. С

использованием методики пересадки полнослойного кожного лоскута "свободного" или "на ножке" выполнено 9 операций. Во всех случаях было отмечено развитие зоны некроза от 20 до 350 см2, что потребовало дополнительный кожной пластики и резко удлинило срок пребывания больных в стационаре.

При операции с использованием метода П.М.Медведева по предложению Н.И.Краковского на заключительном этапе вмешательства — пластике кожи, нижний конец кожной "ленты", взятой со стопы и нижней трети голени, фиксируется в проксимальном отделе конечности, а более полноценный кожный лоскут (проксимальный) трансплантируется на стопу. Результаты операции несколько улучшились, однако и в этой модификации наблюдалось образование зон некроза, кожа длительно "болела". Подтверждалось высказывание А.Н.Ретвинского (1969), что пересадка кожи во всю толщину при лимфедеме нерациональна, так как сохраняется реальная возможность прогрессирования гипертрофического процесса в коже, а следовательно, возможность рецидива.

Впервые использование расщепленной кожи для закрытия кожных дефектов предложил Charles (1912).

Ф.А.Гергенредер иссекал ткани на голени (в три этапа), а раневую поверхность покрывал свободными кожными лоскутами по Тиршу. Через 3 года рецидива заболевания не было. Анализируя наши наблюдения и основываясь на опыте по кожной пластике отечественных и зарубежных хирургов, была разработана новая методика кожной пластики с использованием расщепленного, а в случае необходимости перфорированного кожного лоскута.

Основные этапы операции. Поло-

жение больного на спине с приподнятой на подставке конечностью. Для уменьшения кровопотери и сокращения срока операции применя-

ется кровоостанавливающий жгут на проксимальную часть бедра. Осложнений ни в ходе операции, ни после нее мы не наблюдали.

Первый этап. С помощью дерматома производят забор кожных лоскутов возможной длины и толщины

0,4-0,8 мм.

Второй этап. Рассекают во всю толщину подкожную клетчатку и фасцию на передней поверхности голени и стопы и последовательно острым и тупым путем удаляют ее единым массивом. В области сухожильных влагалищ, голеностопного сустава фасцию удаляют с особым вниманием во избежание их повреждения. Производят тщательный гемостаз, перевязку перфорантных вен. Снимают жгут и при необходимости выполняют дополнительный гемостаз.

Третий этап. Фиксация кожных трансплантатов в продольном направлении. Целесообразно предварительное сшивание их в один или два единых лоскута, что значительно сокращает время операции. Асептические влажные повязки. Эластическое бинтование (рис. 13.27).

Такой вариант кожной пластики обеспечивает максимальное приживление кожи. Срок послеоперационного периода (сокращается до 25—30 дней с полным восстановлением функции конечности).

Результаты операций представлены в табл. 13.14.

Самым частым осложнением в ближайшем послеоперационном периоде было развитие подкожных гематом, отслойка кожного трансплантата. При пластике единым полно-