25. Врожденный сифилис ранний. Сифилис у детей грудного возраста и в возрасте от 1 до 4 лет. Пути передачи инфекции. Клинические проявления. Диагностика. Лечение.

Ранняя смерть на фоне общей дистрофии орг-ма. Вн. вид: кожа бледная, с серов. оттенком, "маленький старичок", запавшая переносица, больш. голова с развитыми лобн. буграми и венозн. сетью. Постоянн. насморк затрудн. дых. и сосание. Беспокойный, плохо развив., у многих пневмония.

Признак – сиф. пузырчатка (на коже ладоней и подошв, реже голеней, предпл., туловища - пузырьки с сер.-гнойным содержимым и трепонемами, d 3-8 мм, окруж. воспалит. ободком, после их вскрытия - эрозии ярко-красного цвета с обрывками мацериров. эпидерм. по периф.). Появляется в 1-е 3-4 дня, или рождается уже с (5-20%).

Сифилит. ринит - сразу или в теч. 1го месяца. У 50% детей с манифестным врожд. сиф.. Сиф. инфильтрат слиз. обол. носа сужает просвет носовых ходов, затрудняя дых.. Вначале насморк сухой, затем появл. слиз.-гнойное сукровичное отделяемое, ребенок фыркает, сопит, не может сосать. В носовой перегор. - остеохондриты, типичн. гуммозные образов. и дифф. межклет. инфильтр. всей слизист. носа. Это может привести к нарушению хрящ. скелета и запад. переносицы, ноздри направл. вперед и закупорены корками, напомин. "козлиный" нос.

Дифф. папул. инф. кожи Гохзингера, у 65%, на 6-10-й нед.: уплотн. кожи ладоней, подошв, ягодиц, задн. пов. бедер, лица и волос. части головы. Вокруг рта - глубокие трещины, остаются радиальные рубцы Робинсона-Фурнье, позвол. потом ретроспект. диагностировать. На ладонях и подошвах эритема, уплотн., сглажен. складок, появл. трещин, особенно на подошвах, позже кожа "лакированная".

На 4-8-й нед. появл. папул. сыпь (45-50%), часто с признаками диф. инфильтр.. Чаще на лице, ягодицах, в обл. пол. орг-нов. В складках вокруг задн. прохода становятся вегетирующ., как широкие кондиломы.

Изменения в костях м.б. единств. симпт.. Рентг. иссл. с защитой пол. органов на 14-30 день.

3 вида поражений костной системы: остеохондриты (53-85%, здесь м.б. внутриметафиз. перелом - псевдопаралич Парро); периостит (45-55%, м.б. ложн. саблев. голени); остеопороз. Характерны фалангиты, дактилиты.

Внутр. орг.:в основе – дифф. изм. сосудов и разраст. соедин. ткани или гуммозное поражение (печень 75%, селезенка, почки 12%, редко миокардиты, анемии 33%).

Нервн. сис-ма: хр/остр. менингит, менингоэнцефалит (параличи, гемипарезы), гидроцефалия (хар-ны постоян. крик – симп. Систо, судороги, зад. псих.разв., апатия, рвота, измен. формы черепа). Офтальмол.: специф. хориоретинит и редко – атрофия зрит. нерва.

От 1 до 2 лет: шир. кондиломы в аногенит. или пах. областях, пораж. кост. (периоститы, кост. гуммы), НС (гидроцеф., сифил. менингиты, гуммы мозга, ювенильная сп. сухотка). На слиз. рта м.б. папулезные высып., склонные к эрозированию.

Серол. реакции крови (КСР, РИФ, РИТ, ИФА) резко положительные у всех детей больных врожденным ранним сифилисом.

26. Поздний врожденный сифилис. Достоверные, вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. Триада Гетчинсона. Поражение кожи, слизистых оболочек и костей. Диагностика и лечение. Профилактика врожденного сифилиса.

У детей ранее с призн. ранн. врожд. сиф. или с бессимпт. теч.. Чаще проявл. в 7-14 лет. Подобен III сифилису – бугорк. и гумм. сифилиды, пораж. НС, внутр. орг..

Достоверные - триада Гетчинсона: паренхиматозн. кератит (помутн. роговицы со светобоязнью и слезотеч., двухсторон., поочередно), специф. лабиринтит (двухстор, сначала звон и гол. боль, потом глухота, из-за периостита и пораж. нерва), зубы Гетчинсона (короткие, шир. верхн. ср. резцы, форма бочонка или отвертки, на своб. крае полулун. выемка, все из-за пораж. зубн. зачатков). Полная триада встреч. редко.

Вероятные: сифилит. хориоретиниты, стрии Робинсона-Фурнье, истинные саблев. голени (из-за остеохондрита Вегнера), седловидный нос, ягодицеобр. череп Парро, сифил. гониты (синовиты Клеттона), признак Авситидийского (утолщ. груд. конца ключицы), «готическое» небо, аксифоидия Кейра, гипертрихоз Тарновского (зараст. лба почти до бровей), инфантильный мизинец Дюбуа-Гиссара.