109. Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Втэ.

Этиология. Полиэтиолог.: аллергические процессы, нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, гормональные нарушения, общие и фокальные инфекции, протекающие торпидно и др.

Патогенез. Избират. пораж. сосудов дермы (капилляров) с отложением в окружающих их тканях железосодержащего пигмента – гемосидерина.

Клиника. Чаще М. Очаги локализуются на коже голеней, тыльной поверхности стоп, реже бедер: эритематозно-коричневых точечных пятнышек, которые могут сливаться и образовывать розоватые с выраженным коричневым оттенком очаги значительных размеров. У краев очагов иногда появляются петехиальные высыпания. Интенсивн. цвета первичных очагов медленно ослабляется, и со временем на их месте остается заметная атрофия кожи. Иногда очаги шелушатся, хотя это не типично. Общее состояние при этом не нарушается. Торпидный хронический характер, продолжается несколько лет, иногда сочетается с микозом стоп.

Диагностика. Основывается на данных клинического и гистол. обследования. Дифференцируют с саркомой Капоши.

Лечение. Санация очагов хронической инфекции, прежде всего микоза стоп; назначают аскорбиновую кислоту, рутин, проводят криотерапию хлорэтилом, жидким азотом.

Профилактика. Санация очагов хронической инфекции.

ВТЭ. К потери трудоспособности не приводит.

110. Кольцевидная телеангиоэктатическая пурпура Майокки. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Этиология. Полиэтиол.: микробные агенты, лекарственные вещества, собственные измененные белки.

Патогенез. Образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови, при благоприятных условиях осаждаются субэндотел. в сосудистых стенках и вызывают воспаление. В результате в сосудистых стенках и окружающих тканях откладывается гемосидерин.

Клиника. Чаще на коже нижних конечностей появляются розовые пятна, вначале возле волосяных фолликулов, затем постепенно увеличиваются в диаметре до 3-10 см. В их центре со временем появляется легкая депигментация, едва заметная атрофия кожи – типичные кольцевидные фигуры. Субъективной симптоматики нет. Стадии:

1. Телеангиоэктатическая – эритематозные пятна вокруг волосяных фолликулов, увеличивающиеся в диаметре.

2. Геморрагически-пигментная – петехиальная сыпь и пигментация кожи.

3. Атрофическая – легкая атрофия центр. части эффлоресценций и выпадение пушковых волос.

Диагностика. Основывается на клин., иногда гистологические исследования.

Лечение. Назначается аскорбиновая кислота, рутин, криотерапия хлорэтилом.

Профилактика. Санация очагов хрон. инфекции, лечение заболеваний ЖКТ, дезинтокс. терапия.

111. Острая и хроническая узловатая эритема. Этиология. Патогенез. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Этиология. ОУЭ – полиэтиол.: токсико-аллергическая реакция сосудов кожи, возникающих при острых и хронических инфекциях, чаще стрептококковая инфекция, ревматическая и туберкулезная этиология заболевания. ОУЭ иногда сопутствует глубокой трихофитии, лепре, сифилису.

Хроническая узловатая эритема (ХУЭ) представляет собой аллергический процесс полиэтиологической природы.

Патогенез. В патогенезе предполагается роль ревматизма, хронической стрептококковой и стафилококковой инфекцией, аллергического компонента, обусловленного непереносимостью сульфаниламидов, а также других медикаментов. Иногда к ее возникновению предрасполагают гипостатические явления и гипертония.

Диагностика. На клинике. ОУЭ дифф. с токсидермиями, индуративной эритемой Базена. ХУЭ дифф. с уплотненной эритемой Базена.

ОУЭ является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания: быстр. высыпан. на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезн. узлов р-ром до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмеч. повешение температуры тела до 38-39^оС, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает, рецидивов не наблюдается.

ХУЭ – самая часта форма кожного ангиита. Отличается упорным рецид. течением. Часто у Ж, нередко на фоне общих сосуд. и аллергических забол., очагов хронической инфекции и воспалительных и опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно-болезненных узлов р-ром с орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаются над ней, а определяются только при пальпации. Обычно только на голенях (передняя и боковая пов.). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления не постоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

Лечение.

Госпитализация. Санация хр. инфекции, гипосенсиб. диета. Антибиотики (ОУЭ: пенициллин до 8 млн. ЕД или тетрациклин, олететрин до 12 млн. ЕД на курс лечения). НПВС: напросин, ортофен, вольтарен, салицилаты, индометацин, пироксикам. В тяж. – кортикост. (30-35 мг преднизолона в сутки в течение 80 дней). Антигистам, антисеротон. и препараты кальция. Микроцирк.: никотиновая и аскорбиновая кислоты, рутин, трентал, гепарин. Ангиопротекторы: трентал, ангинин, пармитин, дипрофен, аминокапроновая кислота.

Наружное лечение: вначале сухие согревающие компрессы, затем согревающие компрессы с 10% раствором ихтиола, 10% пармидиновой малью, 5% линиментом Дибунова, индометациновой мазью.

1. Физиопроцедуры: фонофорез с 5% линиментом дибунила, с лидазой, гепарином; индуктотермия; ультразвук, УВЧ-терапия.

Профилактика. Своевр. рацион. леч. заболеваний, санация очагов хр. инфекции, избегать инсоляции, исключить нагрузку на нижние конечности, работу в холодном сыром помещении, курение и употребление алкоголя.

112. Болезнь Рейно, ознобление, акроцианоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Болезнь Рейно.

Этиология. Длительные ознобления, эндокр. нарушения, тяжелые эмоциональные стрессы, хроническая травматизация пальцев.

Патогенез. Ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол.

Клиника. Начинается незаметно. Ж в 5 раз чаще М. Хар-ся спазмом сосудов пальцев рук или пог. У 40% больных наблюдается одновременнное поражение пальцев кисти и стоп. Они становятся бледными, холодными на ощупь, появляется чувство онемения, переходящее в боль, что связано с остановкой кровотока в пораженных тканях (ангиоспастическая стадия). Далее, под влиянием вазоактивных веществ, накаплив. в ишемизированных тканях, раскрываются капилляры и ткани начинают потреблять кислород из капиллярной крови, приобретая цианотичный хараткер. В то же время артерии пальцев находятся в состоянии спазма. Через несколько минут – расшир. сосудов и пальцы приобретают ярко-красную окраску за счет реактивной гиперемии, возникающей вначале у их основания. В дальнейшем на пальцах можно видеть четко отгранич. пятна красного и синего цвета. При восстановлении тонуса окраска тканей возвращается к обычной.

Стадии заболевания: Ангиоспастическая (кратковр.). Ангиопаралитическая (часами). Трофопаралитическая (изменения).

Диагностика. Анамнез и осмотр. Дифф. с акроцианозом (синюшность без трофических нарушений), облитерирующий эндартериит, скреодактилия («пальцы мертвеца»: слегка согнуты, холодные; поражение кожи лица, мим. мышц – «маска св. Антония»).

Лечение. Сосудорасш. препарты миотропного действия: но-шпа, папаверина гидрохлорид, галидор, никошпан; спазмолит.: спазмолитин, дипрофен; нормализ. нейротроф. и обменные процессы: метионин, ангинин, актовегин, солкосерил, АТФ, поливитамины; улучш. микроциркуляцию: трентал, курантил, ксантинола никотинат; препараты, нормализующие гемокоагуляцию: гепарин, аспирин.). При отсуствии эффекта показана грудная симпатэктомия, при некрозе фаланг пальцев – некрэктомия.

Профилактика. Предотвращение переохлажд. конечностей, снижение эмоц. стрессов, профилактика травматизации пальцев.

Акроцианоз. Этиология. Дисфункция эндокринных желез.

Патогенез. Замедление кровотока и атоническое состояние капилляров и венул.

Клиника. 1) Идиопат. акроцианоз – в холодную погоду кожа становится синюшной, наблюдается отечность, стопы и ладони постоянно влажные, появляются неприятные ощущения на руках. 1) вторичный акроцианоз – возникает на месте развившихся дерматитов, экзематозных поражений.

Диагностика. Анамнез и осмотр. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Рейно, эритродермией, нейротрофическими отеками. Лечение, Профилактика?

Ознобление (pernio). Этиология. Возникает при действии на кожу открытых участков тела низких температур (но не менее 0^оС). Предрасполагают к заболеванию гиповитаминозы, склонность кровеносных сосудов к спазму, хронические интоксикации, нарушения функций желез внутренней секреции.

Патогенез. Нарушается местное кровообращение.

Клиника. Образуются синюшно-розовые припухлости, локализ. на пальцах рук, щеках, ушных раковинах, на носу, стопах, иногда на голенях и ягодицах. Изредка на синюшной эритеме возникают милиарные узелки, дазе узлы, либо пузыри. Пораженная кожа обычно бывает холоднее здоровой, болезн.. В теплом помещении - болезненное жжение.

Лечение. Препараты железа, кальция, витаминотерапию; легкий массаж, горячие местные ванны, Уфо, втирание камфорного спирта.

Профилактика. Солнечные ванны, массаж, занятия физкультурой, закаливание организма, витамины.

113. Этиология и патогенез псориаза. Распространенность заболевания. Роль наследственных факторов в развитии болезни.

Этиология и патогенез. Теории происхождения псориаза:

1. Нейрогенная (стрессы).

2. Наследственная (отмечают 20% больных). если член семьи больной - 25%, 2 больны – 60-75%. Предполагают мультифакториальный характер наследования. На долю наследств. 75%, а среды 25%. В ряде случаев наследственность не реализуется, но передается следующему поколению.

3. Вирусная (вирус неизвестен, предположительно семейство Ретровирусов).

4. Инфекционно-аллергическая (тонзилогенный псориаз и др.).

5. Метаболическая (обменные нарушения): нарушение углеводного и липидного обмена.

6. Иммунологических нарушений (Т-системы лимфоцитов).

7. Эндокринных нарушений (дисфункция щитовидной железы, дисфункция надпочечников, гипогонадизм).

Распростр.: 2-5% населения Земли. Удельный вес в кожной патологии 1-8%.

114. Клинические формы и стадии развития псориаза.

Стадии развития псориаза:

1. Прогрессирующая стадия (появление свежих высыпаний; периферический рост имеющихся; наличие поп периферии папулы венчика периферического роста ярко-розового цвета; наличие четко выраженного феномена Кебнера (появление ПМЭ на месте травматизации кожи); четко выраженная псориатическая триада).

2. Стационарная стадия (прекращение появления свежих высыпаний; прекращается периферический рост; шелушение покрывает равномерно поверхность бляшки; феномен Кебнера может отсутствовать; выявление псориатической триады).

3. Стадия регресса (обратное развитие элементов; свежих элементов нет; исчезает шелушение, гиперемия, инфильтрация; начинают формироваться пятна; псевдоатрофический венчик Воронова – узкий ободок анемизированной кожи вокруг папул, бляшек; феномен Кебнера отрицательный; псориатическая триада слабо выражена; кожа нормальная).

Формы от сезонности:

1. Зимняя (самая благопр.).

2. Летняя (усиливается на фоне повышения инсоляции).

3. Недифференцированная (обострения не связаны с временем года).

Формы по степени тяжести:

1. Легкие формы: вульгарный псориаз, ладонно-подошв., ногтей.

2. Тяжелые формы (псориатическая эритродермия: эритемы, инфильтрации, шелушения на всем кожном покрове,м.б. первично и вторично (примен. алкоголя), могут отторгаться ногтевые пластинки, выпадать волосы, повышаться температура тела, увеличиваться ЛУ, ухудшаться общее состояние;

экссудативный псориаз: чешуйки склеиваются в плотные серозные корки, кот. мешают доступу лек. веществ;

артропатический: может предшеств. кожным высыпаниям, м.б. одновременно/после, часто - к инвалидности, сначала мелкие суставы кистей и стоп, затем локтевые и коленные, затем тазобедр. и позвоночник (стадии: арталгия (рентг. изменений нет); деформация суставов (рентг. сужение суставной щели, остепороз); анкилоз пораж. суставов);

пустулезный (гной стерильный): первичный и вторичный, 2 типа: генерализ - Цумбуша, ладонно-подошв. – Барбера).

115. Диагностические феномены псориаза. Их гистопатология. Изоморфная реакция. Влияние возраста и злоупотребление алкоголя на течение заболевания.

1. Псориатическая триада:

• симптом стеаринового пятна – за счет гиперкератоза и паракератоза;

• симптом терминальной пленки – поверхность шиповатого слоя эпидермиса;

• симптом капельного кровотечения (кровяной росы Полотебнова, феномен Ауспитса) – папилломатоз (деформированные сосочки удлинены, располаг. близко к поверхности кожи).

2. Изоморфная реакция (феномен Кебнера) – на месте раздражения кожи возник. проявления характерные для данного дерматоза.

Особенности у детей:

1. Чаще поражает складки (иногда принимают за интертриго);

2. Часто поражение волос. части головы;

3. Наличие мелкопап. высыпаний (капельный псориаз) + хронический тонзилит (тонзилогенный псориаз);

4. Чаще наблюдается зуд;

5. У трети детей увелич. ЛУ;

6. Чаще возникает экссудотивная форма псориаза;

7. Редко возникают артропат. и пустул. формы псориаза.

У алког. снижены защитные силы организма, имеются нарушения обмена веществ – рецид. псориаза, тяж. ф..

116. Принципы общей и местной терапии псориаза в зависимости от стадии болезни.

0. Ароматич. ретиноиды (произв. вит. А: этритинат (тигазон), ацетритин (неотигазон) – 0,5-1 мг/кг, потом меньше).

1. Седат. терапия (валерианы, пустырника, нейролептики, транквилизаторы, иглорефлексотерапия).

2. Комплексная витаминотерапия.

3. Препараты кальция.

4. Иммунотерапия.

5. Иммуномодуляторы (декарикс, пирогенал, биогенные стимуляторы – экстракт алоэ, экстракт плаценты, стекловидное тело, спленин, плазмол, гумизоль).

6. Дезинтоксик.: гемодез, реополиглюкин.

7. Ингибиторы фосфодиэстеразы (контролизует соотношение цГМФ/цАМФ) – сдерживается избыточная пролиферация. Производные метилксантинов: эуфиллин, пентоксифиллин, папаверин.

8. Местное лечение (зависит от стадии процееса):

1. Прогрессирующая: раздр. противопок. – 2% салициловая мазь (убирает чешуйки с очагов поражения = кератолитик).

2. Стационарная стадия: кератопласт. средства: мази с дегтем, ихтиолом, нафталаном, серой.

9. Глюкокортикодные мази (не более месяца - побочные эффекты, у детей пополам с детск. кремом);

Мази: гормоны + салициловая кислота: Лариннед-А, дипросалин, бетасалик, элаком.

На волосистую часть головы: 5% сертолиновая мазь, стероиды в виде лосьонов: дипросалик, элаком. Шампуни лечебные: Скинкан (цинка пиритионат), фридерм: фридерм-цинк, рН-балланс, фридерм-тар (с дегтем)- 2 р/нед в течение 4-6 нед – лечебный курс, 1 р/2 нед. – поддерживающий курс.

Физиолечение: УФО (противоп. при летней ф.): ПУВА с фотосенсибилиз. (оксорален).; Общие ванны: 37^оС, 20 минут, через день с морской солью, хвойным экстрактом, отваром трав, оксидатом торфа.

1. Санаторно-курортное лечение, санация очагов хронической инфекции, режим дня, диета.

117. Красный плоский лишай. Этиология. Патогенез. Гистопатология. Клинические проявления. Лечение. ВТЭ.

Этиология. Неясная. Возможно: вирусы, бактерии, функциональные расстройства нервной системы (умственное переутомление, стрессовые ситуации, отрицательные эмоции, психические травмы), нарушение функции коры надпочечников, усиленный синтез и выделение катехоламинов (дофамина, адреналина, норадреналина), непереносимость лекарственных веществ.

Патогенез. Иммунным изменениям, характериз. снижением общего количества Т-лимфоцитов и их функц. активности, увеличением иммунорегулят. индекса Т-хэлперов/Т-супрессоров.

Гистопатология. Выявляют гиперкератоз, неравномерный гранулез, вакуольную дитрофию клеток базального слоя, дифф. полосовидный инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже – гистиоцитов, плазматических клеток и ПЯЛ, вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток эпидермиса в эпидермис (эзоцитоз). Характерно также наличие округлых гомогенных эозинофильных (при окраске гематоксилином и эозином) глыбок (телец Сиватта), которые представляют собой дистрофически измененные кератиноциты или формируются из разрушенных клеток эпидермиса, адсорбирующих иммуноглобулины и комплемент.

Клинические проявления. Типичная форма красного плоского лишая характ-ся мономорфной сыпью в виде красновато-сиреневых мелких (диаметром 2-5 мм) блестящих полигон. папул с пупковидным вдавлением в центре элемента. На более крупных элементах видна сетка Уикхема (белые или сероватые точки и полоски – проявления неравном. гранулеза). Папулы могут группир. в бляшки, кольца, располагаться линейно. В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера. Сыпь чаще локализуется на сгибательной поверхности лучезапястных суставов и предплечий, передней поверхности голеней, в области крестца, иногда носит распространенный характер вплоть до эритродермии. Регресс сыпи сопровождается гиперпигмент.. Слизистые оболочки полости рта, половых органов поражаются в 25-70% случаев: папулы белесоватые, сетчатый или линейный их характер, не возвыш.. Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продольного расщепления и онихолизиса. Красный плоский лишай обычно сопровождается интенсивным зудом. Течение обычно хрон., без лечения 6-9 месяцев, и в 20% случаев рецидив.. Элементы на слизистых оболочках регрессируют медленнее, чем на коже. Гипертрофические и эрозивно-язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.

От формы, расположения, группировки папул различают:

1. Остроконечная форма.

2. Бородавчатая форма.

3. Кольцевидная форма.

4. Полосовидная, или линейная, форма.

5. Буллезная, или пемфигоидная, форма.

6. Атрофическая, или склерозирующая, форма.

7. Универсальная форма.

Клинические формы красного лишая слиз. рта:

1. Типичная.

2. Экссудативно-гиперемическая.

3. Эрозивно-язвенная.

4. Буллезная.

5. Гиперкератотическая.

Лечение. Комплексное:

1. Седативные препараты: бром, валериана, пустырник, иногда нейролептик.

2. антигист.

3. Синтет. противомал. (делагил, хингамин).

4. Антибиотики: тетрациклины.

5. Витамины: С, Е, РР, В₁, В₆, В₁₂, А.

6. Аромат. ретиноиды: тигазон.

7. Кортикостероиды.

8. ПУВА-терапия.

9. Наружное лечение: кортикост. мази (элоком, прогент, дермовейт); обкалывание верукозных очагов хингамином или дипроспаном; при лечении слизист. - 1% дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея, ромашки, эвкалипта.

ВТЭ. При ограниченной форме трудоспособность сохраняется; при остром распространенном процессе, при вторичной эритродермии она утрачивается на время лечения (в стационаре); необходимо исключить травмирующие факторы кожи.

118. Красная волчанка (эритематоз). Этиология. Патогенез. Гистопатология. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. ВТЭ. Профилактика.

Этиология. Точно не установлено. Наиболее вероятной считается вирусная этиология заболевания.

Патогенез. Определенную роль играют хроническая очаговая инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Гистопатология. Начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхн. сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околосос. инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат и в окружности волос. фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраж. гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Классификация. По Торееву:

1. Острая или системная КВ.

2. Хроническая: а) дискоидная. б) диссеминированная. в) центробежная эритема Биета. г) глубокая.

По Левину:

1. Дискоидная КВ.

2. Промежуточные формы: диссеминированная; центробежная эритема Биета;

3. Системная КВ: острая; подострая; хроническая;

Клиника.

Дискоидная КВ. Пораж. лицо, вол. часть головы, очагов 2-3, округлые, границы четкие. Признаки: эритема, фоллик. гиперкератоз, атрофия. Симптом Бенье-Мещерского полож. (при поскабливании очагов отмечается сильная болезненность, чешуйки плотно спаяны с очагом). Симптом «дамского каблучка» – роговой шипик на чешуйке = фолликулярный кератоз. Лаб. показатели в норме (LE клетки не обнаружены.).

Диссемин. КВ: очагов больше, но мельче, поражаются закрытые участки тела, наклонность к фоллик. гиперкератозу, могут быть арталгии, нарушение общего состояния, лимфаденопатия. Лаб. данные: ускорение СОЭ, лимфопения с лейкоцитозом, LE-клетки.

Центроб. эритема Биета: часто трансформируется в СКВ, выражена эритема в виде «бабочки», или пятна на скуловой кости. Лабораторно: LE-клетки.

СКВ. Характерно пораж. вн. органов: полисерозиты (интерстиц. пневмонии, плеврит, эндоперикардит, гломерулонефрит, полиаденит), артриты, лихорадка. В крови: анемия, лейкопения, лимфоцитоз, СОЭ повышается до 50-70, LE-клетки и антиядерный фактор выявляются. Может быть пораж. кожи (эритемазно-синюшные пятна, без гиперкератоза, атрофии, локализ. на любом участке тела, без четких границ) или не быть (lupus sine lupo).

Диагностика. Основывается на клин., гистолог. исследованиях, лаб. тестом на наличие в крови LE-клеток (LE-феномен).

Лечение. Базисная терапия:

1. Антимал. препараты, группа хинолинов (1940 г. А. Я. Прокопчук – «Русский метод»). Механизмы-действия: иммуносупр. эффект; повышение глюкокорт. F коры надпоч., особенно кортизола;

Делагил (0.25 х 2 раза в день по 20 дней с 10дн. перерыв.). Плаквенил (0.2 в тех же режимах).

2. Кортикостер. гормоны: ударные дозировки 30-40 мг предниз..

3. Комбинация 1+2: дает возможность снизить дозу гормонов.

4. Цитостатики (при крайнем случае).

5. интерфероны, ароматические ретиноиды.

6. Местная терапия: глюкокортикоиды, фотозащитные средства («Щит», «Луч», «Антилюкс»).

ВТЭ. Больные дискоидной формой трудоспособны, но трудоустраиваются на работу, где условия исключат действия обостряющих факторов. Больные диссем. формой и центробежной эритемой госпитализ. и тщательно обслед. с целью исключ. СКВ. Лечение проводится до клин. выздоровления (2 месяца). Если частые рецидивы, осложнения, то МРЭК устанавливает II группу инвалидности. Больные СКВ обследуются терапевтом, МРЭК нередко устанавливает III группу инвалидности.

Профилактика.

1. Диспансерный учет (группа Д-3). Консультация терапевта, ОАК и БАК.

2. Избегание солнечной погоды и использ. солнцезащитных средств.

3. Избегать применения лекарств, особенно АБ.

4. Санация очагов местной инфекции (макролиды).

5. Профилактические курсы антималярийных препаратов или никотиновой кислоты.

119. Склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. ВТЭ.

Склеродермия – заболевание, характер. поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов, с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Этиология. К предрасп. факторам относят: переохлаждение, острые и хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокр. дисфункции (гипоэстрогения, гопокортицизм).

Патогенез. Нарушение синтеза и обмена коллагена, увеличение продукции коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина - приводит к наруш. в МЦР, с последующим развитием отека и формированием склероза тканей.

Классификация.

1) Ограниченная (бляшечная; линейная; болезнь белых пятен; атрофодермия идиопат. Пазини-Пьерини).

2) Системная (диффузная).

Клиника.

Бляшечная – наиболее частая, единичные или множ. очаги различных размеров, овальные, округлые, неправильных очертаний, распол. на туловище и конечностях. Очаг проходит через 3 стадии: эритемы (слабовосп. синюшно-розового цвета), уплотнения (поверхн. уплотнение восковидно-белого цвета с узким сиреневатым ободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигментация).

Линейная – очаги на конечн. (ограничивает движения), половом члене, вол. части головы (зубец как после удара саблей).

Болезнь белых пятен – мелкие атроф. образования белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофической кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.

Атрофодермия Пазини-Пьерини – очаги на туловище, с незнач. уплотнением, розовато-синюшного цвета, едва заметная поверхн. атрофия.

Системная склеродермия – поражение всего кожного покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. Процесс имеет 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выражен на туловище, откуда он распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Развивается амимичность, вокруг рта формируются кисетообразные складки, язык высовывается с трудом, затруднения в проглатывании пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отлож. солей кальция в коже и ПЖК (синдром Тибьержа-Вейссенбаха в 25% случаев), феномен Рейно. Из внутр. органов чаще всего пораж. ЖКТ, особенно пищевод, а также легкие, сердце, почки.

Диагностика. Клин. + гистолог. + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ.

Лечение. Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса).

1. Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявл. склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия (ликвидация очагов хронической инфекции; противовоспалительная терапия; профилактика осложн. примен. ферментных препаратов (развитие сапрофитной флоры)).

2. Ферментные препараты (в стадию склероза): лидаза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день. Протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза. Вобензим (в таблетированной форме) – смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения.

3. Витамины (в лечебных дозах).

4. Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин – улучшают микроциркуляцию; кавинтон – улучшает кровообращение; курантил, дипиридамол – улучшают коронарное кровообращение; теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин.

5. Иммунотерапия: биогенные стимул. – способствуют разреш. склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль;

6. При многооч. характере, появлении новых очагов: Глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением); Глюкокортикоиды + антималярийные препараты; Купренил (Д-пенициламин) – мягкий иммуносупрессивный эффект.

Местное лечение. ФТЛ (массаж, электрофорез – улуч. кровообр.). глюкокорт. мази с димексидом (проник. лучше).

ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.

120. Розовый лишай. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. Профилактика. ВТЭ.

Синоним: болезнь Жибера.

Этиология. Окончательно не выяснена.

Патогенез. Имеет место инфекционно-аллергический процесс с предпол. стрептококковой или вирусной этиологией.

Клиника. Заболевание проявляется возникн. округлого или овального эритематозного очага с четко очерченными, слегка отечными краями и несколько запавшим основанием, покрытым характерными чешуйками. Первичный очаг («материнская» бляшка), может располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще в области груди, спины, живота и бедер.

Высыпаниям предшествует арталгия, головная боль, лихорадочное состояние. Через несколько дней после появления первичного очага возникает сыпь в виде ярких отечных розово-красных пятен и уртикароподобных пятнисто-папуллезных высыпаний. Характерной особенностью сыпи являются преобл. овально-округлые очертания, четкие границы и внешний вид очагов, напоминающих «медальоны» из-за своеобразного шелушения в центре, похожего на смятую папиросную бумагу. Расположение высыпаний параллельно линиям Лангера. У взрослых высыпания могут сопровождаться зудом и чувством жжения. Осложнения: экзематизация и пиодермия.

Дагностика: наличие «материнской» бляшки; характерные высыпания.

Лечение. Заболевание чаще всего не требует лечения и через 4-6 недель бесследно разрешается. Иногда применяют антибиотикотерапию (пенициллин, тетрациклины, эритромицин), пантотенат кальция, сульфаниламиды; риванол. При выраженном зуде назнач. антигистаминные и гипосенсибил. препараты. Противопоказано: мытье горячей водой с мочалкой и мылом, загорание, физиотерап. процедуры.

Профилактика. Не разработаны, сводятся к соблюдению мер по предотвр. развития осложняющего дерматита.

ВТЭ. Трудоспособность не снижается, лишь при некот. профессиях, связанные с постоянным увлажнением тела, больные нуждаются в отвлечении от производства, для предотвращения осложнений.