136. Лимфомы кожи. Классификация. Лимфомы с медленной и быстрой прогрессией. Этиология. Клиническое течение. Дифференциальная диагностика. Лечение. Втэ.

Классификация. В 1978 г. на Международном симпозиуме по кожным Т-клеточным лимфомам предложена TNM-классификация: Т – tumor, N – nodulus, M – metastasis с соответствующими цифровыми обозначениями.

В 1984 г. в Беларуси И. М. Разнатовский предложил классификацию, по котрой все лимфомы подразделяются на медленнопрогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы и быстропрогрессирующие.

В 1988 году предложена Кильская классификация. В зависимости от динамики развития отдельные подгруппы лимфом объединяются в 3 группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. В зависимости от участия определенных клеточных элементов: Т- и И-клеточные лимфомы.

Прогрессия. Лимфомы с медленной прогрессией характеризуются длительным течением, сначала проявляются малотипными неспецифическими изменениями, вначале отмечается пролиферация высокодифференцированных клеток, затем малодифференцированных, рекция окружающей ткани на развивающуюся опухоль можут быть моно- или полиморфной. Вначале на протяжении многих лет поражается только кожа, затем в процесс вовлекаются и ЛУ, внутренние органы, заболевание прогрессирует, появляются слабость, ночные поты, повышается температура тела, развивается лейкоцитоз, нейтрофилез со сдигом влево, анемия, увеличивается СОЭ. Заканчивается болезнь летально. Формы таких лимфом: трехстдийная, пойкилодермическая, эритродермическая, пятнисто-инфильтративная, узелковая, узловатая, плазмоцитома.

Для быстропрогрессирующих лимфом характерна быстрая пролиферация незрелых лимфоидных клеток типа промоноцитов, лимфобластов, атипичных клеток с выраженной митотической активностью. Они отличаются высокой степенью злокачественности и подразделяются на следующие формы: узелково-бляшечный (диссеминированная лимфома, ретикулосаркоматоз кожи Готтрона), инфильтративно-узловатая форма (обезглавленная форма грибовидного микоза Видаля-Брока), лимфосаркома, эритродермическая форма.

Этиология. Нельзя считать до конца разрешенной. Достаточно основательным можно считать участие ретровирусов в развитии Т-клеточных лимфом кожи. Развитие грибовидного микоза связывают с ретровирусами С, которые обнаруживаются у больных в коже, клетках Лангерганса и в периферической крови. Находили АТ к лимфотропному вирусу человека 1 типа. Обсуждается роль наследственных факторов. К предрасполагающим факторая относят:

• хронические дерматозы, нейродермит, псориаз, способность появления клона злокачественных лимфоцитов;

• ионизирующая радиация, УФО, химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами. Все они могут приводить к появлению клона «генотравматичных» лимфоцитов, способных инициировать процесс малигнизации лимфоцитов.

Процесс формирования Т-клеточных лимфом по О. Л. Иванову начинается с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенов и появления доминантного Т-клеточного клона. С его появлением кожа снижает свои возможности проивоопухолевого контроля, что проявляется различной динамикой опухолевого процесса у различных больных – от пятнисто-бляшечных до крупных опухолей и летального исхода.

Клиника. См. Т- и В-клеточные лимфомы, а также выше (~Прогрессия~).

Диф. диагностика. Дифференцируют лимфомы от экземы (особенно микробной), экзематидов, псориаза, бляшечного и лихеноидного ретикулоида, нейродермита, саркомы Капоши, лепры, эритродермической формы лифогранулематоза, саркоидоза.

Лечение.

1. На ранних этапах назначение витамонов, антигистаминных препаратов, наружно кремы на ланолиновой основе с витаминами А и Е, глюкокортикоидные мази.

2. При активации процесса ГКС: 20-30 мг преднизолона в сутки. При достижении максимального эффекта дозу послепенно снижают в течение 4-6 недель до минимальной, обеспечивающей сохранение терапевтического эффекта.

3. При неэффективности терапии ГКС назначают цитостатики, энтеросорбенты, дезинтоксикационные средства, лучевая терапия и др. (подробнее в ответе ниже).

4. имунные нарушения восстанавливают левамизолом (150 мг 2 раза в нед), тактивином, метилурацилом (0.5 г 2 раза в день в течение 3 нед), леакадином, пентоксилом,. Рекомендуется также нерабол, ретаболил, препараты калия, витамины, антигистаминные средства (при выраженном зуде).

ВТЭ. Зависит от активности процесса. В стадии ремиссии больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие психические и физические нагрузки. При низкой интенсивности терапии и прогрессировании патологического процесса устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада усатанавливается I группа инвалидности.

137. Т-лимфомы. В-лимфомы. Клиника, диагностика, лечение. ВТЭ.

Т-лимфомы.

Клиника. Характерен полиморфизм высыпаний: пятна, бляшки, опухоли. Наиболее распространенная форма: грибовидный микоз. Выделяют три формы:

• классическая;

• эритродермическая;

• обезглавленная.

В течении классической формы выделяют 3 стадии:

• эритематозно-сквамозную (упорный зуд, необычных высыпаний, не характерных для доброкачественных опухолей);

• инфильтративно-бляшечную (бляшки четко очерчены, темно-красного цвета, с буроватым оттенком, лимфаденопатия);

• опухолевая (безболезненные опухоли плотно-эластической консистенции желто-красного цвета, вид напоминает шляпки грибов).

Эритродермическая форма грибовидного микоза и ее лейкемический вариант (синдром Сезари) характеризуется стремительным развитием эритродермии (за 1-2 месяца) на фоне неукротимого зуда. Развивается универсальная гиперемия, отек кожи, обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный кератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. Продолжительность жизни – 2-4 года.

Обезглавленная форма ГМ – появление опухоли без предшествующих высыпаний, высокая степеь малигнизации, что расценивается как появление лимфосаркомы, больные практически больше года не живут.

Диагностика. Базируется на данных анамнеза, клиники и гистологического исследования. гистология биоптатов с очагов поражения на разных стадиях различна.

Лечение.

1. Фотохимиотерапия.

2. Электро-лучевая терапия.

3. Применение интерлейкинов.

4. Ароматические ретиноиды.

5. Фонофорез.

6. Различные цитостатики.

7. Наружно кортикостероиды.

8. На поздних стадиях: полимиотерапия (циклофосфан, эмбихин, спиробромин, винкристин, метотрексат, брунеомицин (противоопухолевый АБ), цисплатин (производное платины), преднизолон.)

В-лимфомы.

Клиника. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые долгое время сохраняют функции здоровых клеток и находятся в основном в сетчатом слое дермы. Различают три типа В-лимфом кожи:

1. Первые тип – это трехстадийная мономорфно-клеточная лимфома:

• пятнистая;

• пятнисто-бляшечная;

• узловатая опухолевая стадия.

Первые проявления возникают на туловище или проксимальных отделах клнечностей без субъективных ощущений. Появляются крупные пятна розово-коричневого цвета, постепенно инфильтрирующиеся. В очагах формируются светло-коричневые пятна и бляшки желто-розовой окраски с локализацией на лице, туловище, конечностях.

2. Второй тип протекает как узловатая форма первичного ретикулеза или ретикулосаркосматоза Готтрона. Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. болезнь начинается с формирования синюшных пятен или телечного цвета бляшек. Быстро прогрессирует, апогей наступает через 2-5 лет. Клиническая картина представлена многочисленными мелкими и крупными узлами до 5-7 см в диаметре темнокрасного цвета, плотноэлостической консистенции. Летальный исход через 1.5 – 2 года.

3. Третий тип В-клеточной лимфомы кожи – лимфоркома кожи – максимально выраженная малигнизация В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Наиболее злокачественная лимфома кожи. Клинически формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3 - 5 см в диаметре. Продолжительность жизни 1-2 года.

Диагностика. Комплексная оценка клинических, морфологических и цитологичсеких особенностей заболевания.

Лечение. Курсовые и перманентные методы. Интервалы между курсами 1.5 – 2 месяца. При пермонентном методе – сочетание курсов лечения и поддерживающая терапия между курсами. При медленно прогрессирующем течении – превично-сдерживающая терапия с целью сдерживания клона клеток и прогрессирования заболевания.

• Тиосульфат, препараты кальция.

• Общеукрепляющая терапия- препараты калия, висмута, биогенные стимуляторы.

• Энтеросорбенты (5-6 таблеток активированного угля натощак, и после приема таблеток – 5 часов не есть).

• Дезинтоксикационные средства: дисоль, трисоль, гемодез.

• Иммуномодуляторы, обладающие стимулирующими свойствами.

• Физиотерапевтические методы.

При ухудшении состояния курсовая терапия:

• ГКС.

• Цитостатики.

• Лучевая и электротерапия.

При узловатой форме – полихимиотерапия (винкристин + преднизолон). Поддерживающая терапия – ГКС.

ВТЭ. При В-лимфомах трудоспособность зависит от хараткреа течения и распространенности патологического процесса. При прогрессировании заболевания больные госпитализируются на 30-40 дней. Длительность пребывая в стационаре увеличивается до 2 месяцев и более при эритродермической форме. Во время ремиссии заболевания больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие физические и психические нагрузки. При низкой эффективности терапии и прогрессировании патологического процесса больным устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада больным лимфомами, нуждающимся в постоянном уходе, устанавливается I группа инвалидности.