Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4117_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
наблюдала, как сын умирает от редкого врожденного сердечного
заболевания, которое медики не могли диагностировать целых
шесть лет. Не в высокогорьях Шотландии, не в отдаленном западном
Уэльсе и даже не в Сканторпе, а в центральном Лондоне. Мне легко
критиковать, ведь я никогда не ставил диагнозы: за меня это делают
кардиологи, а я лишь устраняю проблему. Однако одно я уяснил
точно: всегда нужно прислушиваться к матери, ведь никто не знает
ребенка лучше. Если мать настаивает, что что-то не так, можно не
сомневаться – это правда.
Ники пришлось долго и упорно убеждать врачей. Теперь, годы
спустя, самоуверенный хирург, только что прибывший из аэропорта
Хитроу, вез ее сына по коридору в операционную так быстро, как
это позволяли койка, аппарат искусственной вентиляции легких,
капельницы и дренажные трубки. Мы были близки к тому, чтобы
потерять его из-за дефекта, с которым он родился: конгенитального
заболевания сердца.
Оливер родился в больнице Сент-Мэри в Паддингтоне, одном из
лучших лондонских лечебных учреждений. Он появился на свет в
том же родильном отделении, где предпочитают рожать члены
королевской семьи. Роды прошли нормально, но шумно, и Оливер
поначалу был розовым и крепким. Его сердце билось чуть быстрее
нормы, но после шока от прохождения через склизкую кроличью
нору в холодный мир это считалось допустимым. Ники говорила, что
он плохо ел по сравнению с ее вторым сыном: во время сосания
груди он задыхался и нервничал. Оливер не был «синим»
младенцем, просто грудная клетка была его слабым местом. Из-за
его проблем с дыханием семья регулярно ездила в Сент-Мэри, как
на футбольный стадион, выкупив билеты на весь сезон. Казалось,
что любой кашель или простуда представляют угрозу его жизни.
В итоге Ричард и Ники стали чувствовать себя неловко:
в отделении неотложной помощи они стали слишком частыми
посетителями. Тем не менее больница Сент-Мэри считалась
первоклассной, а эта семья действительно была глубоко
обеспокоена состоянием своего ребенка. Ники боялась, что ее
примут за мать-невротичку, которая не справляется со своими
обязанностями, потому что их регулярно отправляли домой из
больницы со словами, что с мальчиком все в порядке.
Обеспокоенные, они постоянно приезжали в больницу, где ребенка
обследовали и пытались взять у него кровь на анализ; ему так часто
делали рентгеноскопию, что удивительно, как он еще не начал
светиться в темноте. В разных случаях у него подозревали разные
заболевания легких: бронхиолит, муковисцидоз и пневмонию.
Безусловно, было слышно, что маленькие легкие работают
неисправно, но ни один из диагнозов не подтверждался. Врачи
предположили желудочную грыжу с гастроэзофагеальной
рефлюксной болезнью
[47]
и вдыханием содержимого желудка. Этот
диагноз тоже не подтвердился. У ребенка ничего не могли найти,
хотя у него были постоянные проблемы с дыханием.
У Оливера был брат на два года младше. Оливер очень огорчался,
что не успевает за ним. Дорога пешком до детского сада занимала
двадцать минут, и четырехлетний ребенок должен был преодолевать
ее спокойно, однако двухлетний Чарли часто вылезал из своей
коляски и шел пешком, а«ленивый» Оливер садился в нее и ехал.
Все понимали, что это ненормально, но у врачей не находилось
ответа. Что является причиной удушья при малейшей нагрузке,
медленного развития и постоянной нехватки энергии? Этот мальчик
не мог играть в футбол с друзьями и гулять в парке. На детских
праздниках он с удрученным видом сидел в углу. Все это разбивало
Ники сердце. Однако, сколько бы ни отворачивались от нее медики,
мать не сдавалась, и меня это по-настоящему восхищало.
Всегда нужно прислушиваться к матери, ведь никто не знает
ребенка лучше. Если мать настаивает, что что-то не так, можно
не сомневаться: это правда.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
В итоге Оливера направили в больницу Роял-Бромптон к
специалистам по органам грудной клетки. Оттуда обращаться было
уже некуда. ВНациональном институте сердца и легких сказали, что
вызывать подобные симптомы могли либо легкие, либо сердце.
Однако легкие были в норме, а сердце, судя по рентгеновским
снимкам, не было увеличено. У мальчика не нашли никаких
привычных предпосылок к развитию детской сердечной
недостаточности. Им в очередной раз показали от ворот поворот,
несмотря на всемирную известность больницы.
Что является причиной удушья при малейшей нагрузке,
медленного развития и постоянной нехватки энергии?
Вскоре Ники снова начала звонить по телефону и умолять спасти
жизнь ее мальчику. Врачи наверняка что-то упустили. Оливер не мог
ни бегать, ни играть с другими детьми в школе. Учителя и другие
родители это замечали. Конечно, он выглядел нормально, когда
сидел перед врачом, но это оказалось единственным, что он вообще
мог делать. Просто сидеть. Врачи из Бромптона решили посмотреть,
как он бегает по коридорам, а затем измерить пульс. Мальчик не
справился с таким простым упражнением, и всего после нескольких
шагов его пульс участился до предела. Настолько явная
непереносимость физических нагрузок определенно указывала на
то, что с ребенком не все в порядке.
Теперь врачам пришлось заглянуть внутрь сердца. В стетоскоп
клапаны звучали нормально, но, возможно, чуть тише, чем
следовало: лаб – митральный клапан закрылся; даб – аортальный
клапан закрылся, однако сердечный ритм был настолько быстрым,
что обнаружить шум было невозможно. Это произошло в пятницу.
Обеспокоенные врачи попросили Ники привезти Оливера в
понедельник на эхокардиографию. Процедура позволяла подробно
ознакомиться с анатомией сердца и в сочетании с
электрокардиографией могла выявить проблемы с сердечным
ритмом. Поскольку клапаны звучали нормально и левый желудочек
на рентгеновском снимке выглядел маленьким, Ники надеялась, что
у ее сына не обнаружат ничего серьезного. Она договорилась
пообедать с сестрой в Челси, чтобы порадовать сына.
Оливер успел привыкнуть к больницам. Кроме того, его убедили,
что игл на этот раз не будет – только липкое желе на груди и
гладкий датчик, которым будут водить из стороны в сторону. Он
совершенно неподвижно лежал на кушетке, пока молодая
эхокардиографистка наблюдала за изображениями на экране и
весело болтала с Ники. Обстановка была расслабленной и вполне
обычной, пока девушка не перестала водить датчиком и не затихла.
Ее взгляд остановился в одной точке. Всего за мгновение выражение
ее лица превратилось из беззаботного в ошеломленное.
«Что случилось?»– спросила обеспокоенная Ники, но ответа не
последовало.
Девушка зачарованно наблюдала аномалию на экране, но понятия
не имела, в чем именно проблема. После третьего вопроса она
услышала в голосе Ники нотки отчаяния. Она сказала только:
«Прошу прощения, мне нужно привести более опытного врача».
Оливер лежал, не догадываясь о причине внезапной паники, в то
время как кровь Ники наполнилась адреналином, и у нее началась
паническая атака. Ей хотелось незамедлительно позвонить мужу на
работу, но ей нечего было сказать ему, кроме того, что женщина
нашла что-то ужасное внутри сердца Оливера. Это точно было что-то
ужасное, ведь в противном случае она бы так резко не убежала.
Шесть долгих лет Ники была уверена, что с Оливером что-то не
так, но она всегда испытывала облегчение, когда ей говорили, что
она ошибается. Теперь дела обстояли иначе, хотя опытный врач и
сохранял спокойствие. Он снова поставил датчик на костлявую грудь
Оливера и стал изучать изображения на экране. Правое предсердие
было слегка увеличено, правый желудочек утолщен и легочная
артерия расширена – ничто из этого не замечали на
многочисленных рентгеновских снимках. Отсюда следовал вывод,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
что в легких Оливера что-то препятствует свободному току крови.
Более того, левое предсердие было увеличено, в то время как левый
желудочек оставался маленьким и недостаточно заполненным
кровью. Обычно это говорит о сужении митрального клапана, как у
пациентов с ревматической лихорадкой, но у Оливера створки
митрального клапана были тонкими и выглядели нормально.
Опытный врач сразу понял, в чем проблема, однако это была
настолько редкая аномалия, что в своей практике он столкнулся с
ней впервые. Он тихо пробормотал: «Cor triatriatum, это все
объясняет!» Ни Ники, ни эхокардиографист ничего не поняли. Кровь
кружилась внутри левого предсердия, но не заполняла левый
желудочек должным образом. Почему? Тонкая мембрана отделяла
левое предсердие и все четыре легочные вены, поэтому кровь не
могла проникнуть к отверстию митрального клапана. Единственным
путем для крови оставалось крошечное отверстие диаметром 3 мм,
которое разительно отличалось от нормального отверстия
митрального клапана, диаметр которого у шестилетнего мальчика в
норме должен составлять 18 мм.
Cor triatriatum переводится с латинского как «сердце с тремя
предсердными камерами». Кровь Оливера накапливалась за
преградой, вызывая застой в легких. Во время физических нагрузок
кровь никак не могла усиленно циркулировать внутри тела Оливера,
потому что весь минутный объем сердца должен был просачиваться
через крошечное отверстие. Все симптомы мальчика были
следствием этой врожденной аномалии. Вся его жизнь превратилась
в настоящий кошмар из-за физических и психологических
страданий, а его бедных родителей раз за разом выставляли из
больницы с неверными диагнозами. Но он хотя бы все еще
оставался жив.
Детский кардиолог был шокирован степенью обструкции и
немедленно пригласил коллегу-хирурга. Оливер страдал достаточно
долго, и эту мембрану требовалось срочно удалить. Тем временем
бедная Ники сходила с ума. Ричард был на работе и ждал новостей.
Она набрала его номер, но из-за переполнявших ее эмоций не
могла сформулировать проблему или объяснить, что Оливеру срочно
требуется операция на открытом сердце. Добрый кардиолог
поговорил с Ричардом и объяснил, что проблема наконец
обнаружена. Хотя аномалия была редкой, опытные кардиохирурги
больницы могли провести операцию с минимальным риском. Редкий
не всегда значит сложный, и после операции Оливер наверняка
сможет вести нормальную жизнь. Сестра Ники приехала в Роял-
Бромптон, чтобы ее поддержать, а затем все они отправились домой,
пытаясь переварить информацию. Не так давно они переехали из
центрального Лондона в Биконсфилд.
На следующее утро Оливер пошел в школу, а его родители
пытались вести нормальную жизнь в ожидании операции. Учителям
объяснили ситуацию. Внезапно выяснилось, что у него серьезное
сердечное заболевание, которое объясняло, почему он не может
играть с другими детьми. Некоторые учителя чувствовали вину за то,
что наговаривали на него, другие – за то, что давили на него
слишком сильно. Дети с врожденными сердечными аномалиями
часто страдают подобным образом. У них есть две ноги и две руки,
но они не могут ими полноценно пользоваться. Они вынуждены
садиться на корточки на игровой площадке, чтобы отдышаться.
Сверстники смеются над ними, и у них всегда худшие результаты по
физкультуре. У их родителей разрывается сердце, но они стараются
улыбаться и создавать видимость нормальной жизни.
21 октября 2009-го. Я выступал с докладом о желудочковых
аппаратах вспомогательного кровообращения в Европейском
обществе кардиоторакальных хирургов в Вене, поэтому в Оксфорде
на тот момент не оказалось ни одного детского кардиохирурга. Тем
временем Ники находилась дома в Биконсфилде и пыталась собрать
троих своих детей в школу. Двое из трех могли сами о себе
позаботиться, но у несчастного Оливера был лающий кашель, и он
не мог подняться с постели. Его температура превышала 38 °C, он
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
задыхался, его сердце билось с невероятной скоростью, а кожа
приобрела желтоватый оттенок.
В панике Ники посадила всех троих детей в машину и приехала в
медицинский центр еще до прихода врачей. В этот раз ее никто не
успокаивал и скорую помощь вызвали незамедлительно. Оливера и
его мать повезли в ближайшую больницу Сток-Мандевилль (Stoke
Mandeville Hospital) на окраине Эйлсбери, в то время как
смущенным полуодетым братьям пришлось ждать в кабинете врача,
когда друзья семьи заедут за ними и отвезут в школу.
В норме диаметр отверстия митрального клапана – 18 мм. У
пациента с врожденной аномалией кровь вынуждена
пробиваться через отверстие диаметром 3 мм.
Зимой 2009 года в Британии была эпидемия свиного гриппа, и в
школе Оливера заболело несколько человек. Вирус H1N1 относится
к семейству гриппа, и обычно его обнаруживают в дыхательных
путях свиней. Его инкубационный период составляет всего двадцать
четыре часа. Этот крайне заразный штамм был завезен из Мексики.
От него умирало 5 % больных, поскольку он вызвал пневмонию у
пожилых или особенно уязвимых людей. Оливер уж точно был
уязвим.
В больнице Сток-Мандевилль Оливера сразу определили в
изолятор, а не в общую детскую палату. Диагноз «свиной грипп»
подтвердился, но ни один метод лечения не мог сделать так, чтобы
опасная вирусная инфекция немедленно отступила. Когда Оливер
пожаловался на головную боль и светобоязнь, а затем откашлял
кровь, врачи хотели ввести ему противовирусный агент занамивир,
более известный как «Реленза», непосредственно в кровь, но в
больнице его не оказалось. К вечеру бедный мальчик находился в
крайне тяжелом состоянии: его мучили два редких заболевания,
которые будто сговорились убить его. Поскольку Ники не отходила
от сына ни на минуту, наилучшее представление о следующих
нескольких часах можно получить из ее письма ко мне, написанного
несколькими годами позднее:
«Сложно передать ужас, который ты испытываешь, когда рискуешь
потерять своего ребенка. Я люблю всех своих детей одинаково, но у
меня установилась особая связь с Оливером из-за несчетного числа
часов и дней, которые мы провели в больнице в первые шесть лет
его жизни. В ту ночь в Сток-Мандевилле Оливер становился все
более беспокойным; было видно, что ему некомфортно. Он
прислонился ко мне и сказал: “Мамочка, я больше не могу дышать”. В
этот момент я начала звать на помощь, а потом мы погрузились в ад.
Зазвучали сигналы тревоги, кто-то вставил трубку в его горло, кто-то
другой разрезал его пижаму, чтобы установить в пах канюлю для
капельницы. Меня вывели из палаты в состоянии шока. Какая-то
добрая мать из педиатрического отделения сидела со мной, пока
мне не разрешили снова войти. Я действительно была в ужасе».
Подключение к аппарату искусственного кровообращения
возможно далеко не всегда.
Удивительно, но Оливера даже не подключили к аппарату
искусственной вентиляции легких. Врач и медбрат стояли над ним
всю ночь и вручную вкачивали кислород в его легкие с помощью
мешка Амбу. Возможно, в педиатрическом отделении интенсивной
терапии не нашлось свободных коек, но тем двоим удалось
сохранить Оливеру жизнь до приезда из Оксфорда детских
реаниматологов. Только тогда его подключили к аппарату
искусственной вентиляции легких, чтобы он смог перенести поездку
на скорой помощи.
Из-за свиного гриппа Оливера поместили в изолятор, где за его
сердечно-сосудистым статусом следили через канюли в артериях и
венах. Ни один из показателей не обнадеживал. У него был низкий
уровень кислорода в крови, низкое кровяное давление, опасно
быстрый сердечный ритм, а почки перестали вырабатывать мочу.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Вазопрессорные препараты и диуретики ненадолго улучшили
ситуацию, но все традиционные методы лечения не подходили из-за
преграды внутри сердца. Из-за физиологической обструкции не
было способа улучшить состояние легких и печени Оливера или
усилить кровоток по всему его телу. Из-за прогрессирующей желтухи
и почечной недостаточности метаболический беспорядок в его
кровотоке усугублялся с каждой минутой.
В тот четверг вечером я ужинал в модном ресторане в Вене, в то
время как Ник Арчер летел из Австралии. Никто из нас не мог
помочь Оливеру и его встревоженной семье. К счастью, нас
замещала очень компетентная женщина-кардиолог из Словении,
доктор Димитреску. Врачи отделения интенсивной терапии спросили
ее, может ли она чем-нибудь помочь. Димитреску прекрасно
понимала, что уникальная комбинация заболеваний Оливера
приведет к смертельному исходу, если ничего не изменится, поэтому
быстро позвонила хирургам из Бромптона. Они предложили
прооперировать мальчика на следующей неделе, когда вирус
возьмут под контроль. Токсические инфекции в сочетании с
сердечно-сосудистым коллапсом, а также печеночной и почечной
недостаточностью не создают идеальных условий для подключения
к аппарату искусственного кровообращения.
К 2009 году установили пристальный контроль за уровнем
смертности пациентов в каждом кардиоцентре. Время спасательных
операций прошло. Более того, Роял-Бромптон был сердечно-
легочным центром, в котором отсутствовали специалисты по общей
педиатрии. Это учреждение было хуже оборудовано для борьбы с
инфекционными заболеваниями, в то время как оксфордские врачи
интенсивной терапии гораздо лучше умели ликвидировать тяжелые
последствия свиного гриппа. Они дали мальчику силденафил,
известный как «Виагра», чтобы снизить кровяное давление в
легочных артериях Оливера, а также противовирусный препарат
«Тамифлю», благодаря чему состояние ребенка за ночь
стабилизировалось.
По прошествии нескольких часов Ники с сыном оказались в
специализированной детской больнице, внутри обширного кампуса
больницы Джона Рэдклиффа. Там находилось восемь других детей,
подключенных к аппарату искусственной вентиляции легких, и
каждый из них был окружен обеспокоенными любящими
родителями. Врачи казались уверенными в своих силах, а медсестры
добрыми. Тем не менее там можно было увидеть страшные картины:
больной менингитом ребенок с гангренозными ногами, постоянно
подключенный к аппарату гемодиализа; младенец-гидроцефал с
сепсисом, которому предстояла операция на мозге; пострадавший в
автомобильной аварии мальчик с синяками под глазами,
перевязанной головой, иглами в ногах и дренажными трубками в
груди. Еще там лежала пара моих пациентов, которые медленно
выздоравливали.
В комнате отдыха для родителей каждая мать рассказывала свою
историю, в то время как в кафетерии врачи и медсестры собирались
вместе и обменивались подробностями о своих пациентах. Там
легко можно было задержаться надолго, но после выходных
Оливера собирались отвезти в Роял-Бромптон на операцию. Таким,
по крайней мере, был план. Некоторые родители интересовались,
зачем требовалось рисковать и везти его в Лондон, если операцию
можно было сделать здесь, вОксфорде. Ники и Ричард тоже этого не
понимали, но им дали четкий план; кроме того, они хорошо были
знакомы с Бромптоном, ведь провели там множество часов, пока
врачи искали проблему в легких Оливера, совершенно не
догадываясь о cor triatriatum. Даже теперь никто, казалось, не
понимал, что это значит.
В пятницу утром Ник Арчер прилетел в Хитроу из Австралии, а я
вернулся из Вены. Во время обхода в отделении интенсивной
терапии врачи тщательно изучили рентгеновские снимки грудной
клетки Оливера. Теперь его легкие выглядели лучше благодаря
«Виагре», а диуретики увеличили выработку мочи. Однако вокруг
левого легкого скопилось большое количество плевральной
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана