Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
содержится мало аэробных каталитических систем, т.е. цитохромоксидазы и
https://t.me/medicina_free
каталазы. Выраженные гликолитические процессы сопровождаются
накоплением в ткани молочной кислоты. Это своеобразие обмена опухоли
также усиливает ее сходство с эмбриональной тканью, в которой
преобладают явления анаэробного гликолиза. На поверхности опухолевых
клеток может меняться набор гормональных и других специфических
рецепторов.
Опухолевая прогрессия - изменение свойств опухоли по мере ее роста.
Обычно она связана с нарастанием одного или нескольких из
перечисленных свойств в сторону большей агрессивности, например
происходит утрата чувствительности опухоли к лечению гормонами и др.
лекарственными препаратами. Эти явления связаны с накоплением и
углублением генетических нарушений, происходящих в опухолевых
клетках. Опухолевая прогрессия идет в направлении усиления признаков
малигнизации.
Современные теории канцерогенеза
Наиболее распространенными представлениями о причинах
опухолевых заболеваний является так называемая полиэтиологическая
теория, предполагающая возможность развития опухоли под влиянием
различных перечисленных выше опухолеродных факторов.
Кроме полиэтиологической, самостоятельное значение имеет вирусная
теория, так как есть представление, что вирусы играют роль в возникновении
всех опухолей, а различные канцерогенные агенты имеют лишь
содействующее значение. По мнению вирусолога В.М.Жданова, онкогенное
действие могут оказывать вирусы-сапрофиты или вирусы, вызывающие
инфекционные заболевания (вирусы герпеса, аденовирусы и пр.).
Согласно этой теории, в клетке имеются различные вирусы, которые
находятся в состоянии биологического равновесия с клеткой и целым
организмом. Патологические процессы не возникают до тех пор, пока это
равновесие не нарушается. Клетка и вирус постоянно испытывают
воздействие различных факторов внешней и внутренней среды (физические и
химические), и при определенных условиях вирус приобретает способность
проникать в геном клетки. Это приводит к целому ряду патологических
изменений в клетке, чаще к ее гибели, но возможен и онкогенный эффект.
Нарушается механизм апоптоза, жизненный цикл клетки не завершается в
срок. Все это говорит о больших трудностях при поисках противовирусной
профилактики опухолей.
Единственным конкретным направлением профилактики рака остается
предупреждение воздействия на организм тех многочисленных физических и
251
химических факторов внешней и внутренней среды, которые провоцируют
https://t.me/medicina_free
онкогенное действие вирусов на клетку. На этом основаны главные
направления современной профилактики злокачественных опухолей.
Относительно новой является теория тканевого механизма
канцерогенеза. Она основана на нарушении тканевого гомеостаза в
результате длительной хронической пролиферации, вызывающей нарушение
дифференцировки клеток. Тканевая теория канцерогенеза является
альтернативной к господствующей в настоящее время мутационной
(клонально-селекционной) концепции рака, согласно которой опухолевые
клетки - результат мутаций и последующей селекции и клонирования клеток,
имеющих кардинальные отличия не только от клетки-предшественника, но и
от стволовой клетки, входящей в состав данной ткани. Есть достаточно
данных о том, что стволовые клетки и клетки-предшественники
(«коммитированные» клетки) обладают определенной «злокачественностью»
даже в отсутствие канцерогенного воздействия на ткань.
Суммарно основные положения тканевой теории канцерогенеза
выглядят следующим образом. Канцерогенное (повреждающее) воздействие
на ткань вызывает, с одной стороны, гибель определенного количества
клеток, а с другой, наоборот - стимулирует компенсаторную хроническую
пролиферацию. В ткани резко увеличивается концентрация факторов роста и
снижается концентрация кейлонов, контролирующих деление стволовых
клеток. Количество стволовых и коммитированных клеток в ткани
возрастает. Возникает так называемая «эмбрионализация» ткани, клетки
теряют трансмембранные рецепторы и молекулы адгезии, а
«злокачественность» стволовых и коммитированных клеток проявляется в
полной мере в отсутствие тканевого контроля над митотическим циклом.
Возникает злокачественная опухоль, развивается процесс метастазирования.
Тканевая теория канцерогенеза логично обосновывает происхождение
опухолей на фоне некоторых предраковых состояний, но вряд ли она может
быть в полной мере привлечена для объяснения вирусного канцерогенеза и
опухолевых трансформаций клеток в результате достоверных мутаций ДНК
под влиянием, например, радиационных факторов. В тканевой теории рака
решающее значение придается изменению межклеточных и межтканевых
соотношений, что не отрицается и в полиэтиологической теории, но в
последней этим факторам не придается столь решающего значения. Как это
чаще всего бывает, истина, очевидно, лежит посередине: мутационная и
тканевая теории канцерогенеза дополняют одна другую и могут быть
использованы для создания единой теории происхождения злокачественных
опухолей.
Рост и развитие опухоли находятся в несомненной зависимости от
состояния реактивности организма. Устойчивость к воздействию
252
канцерогенов индивидуальна, в целом зависит от иммунитета и кор-
https://t.me/medicina_free
релирует с общей сопротивляемостью организма. Доказана способность
организма обезвреживать канцерогены до определенных пределов, чем и
определяется различие в дозе и сроках их воздействия, вызывающих в итоге
развитие опухоли. Это стало совершенно очевидным, когда в опухолевых
клетках были открыты специфические опухолевые антигены, причем разные
в различных опухолях. Клетки опухоли, содержащие чужеродные организму
антигены, вызывают в нем образование гуморальных противоопухолевых
антител, однако их роль в развитии защитного противоопухолевого
иммунитета незначительна.
Гораздо большее значение имеет клеточный иммунитет,
развивающийся по типу трансплантационного иммунитета. Морфологически
этот процесс проявляется накоплением в строме опухоли и особенно в
пограничной с опухолью ткани иммунокомпетентных клеток: Т- и Влимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Клиникоморфологические наблюдения показывают, что в тех случаях, когда строма
опухоли богата иммунокомпетентными клетками, опухоль развивается
медленно. При отсутствии такой инфильтрации опухоли растут быстро, и
рано наблюдается метастазирование. Кроме того, замечено, что на ранних
стадиях развития опухоли, еще до появления метастазов, отмечаются
признаки антигенной стимуляции в регионарных лимфатических узлах в
виде гиперплазии лимфатических фолликулов с увеличением размеров их
центров размножения. Установлено также, что лимфоциты крови больных с
опухолевым процессом обладают непосредственным цитотоксическим
действием по отношению к клеткам опухоли, разрушая их в культуре ткани.
5.2. ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА
Первичные доброкачественные новообразования составляют 75% от
общего количества первичных опухолевых поражений сердца и перикарда.
Наиболее часто встречающиеся, следующие доброкачественные
опухоли: миксома (24-50%), липома и папиллярная фиброэластома (8%),
рабдомиома (7%), фиброма – гемангиома – тератома (3%) и мезотелиома
AV- узла 2%); злокачественные опухоли: ангиосаркома (7%),
рабдомиосаркома (5%), мезотелиома (4%), фибросаркома (3%) и лимфома
(около 1%).
5.2.1. МИКСОМА
Миксома сердца - первичная внутриполостная гистологически
доброкачественная опухоль, встречается в любом возрасте, наиболее часто в
253
30-60 лет, у женщин в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. Миксома наиболее часто
Рис.1
Макропрепарат сердца.
Опухоль полностью заполняет полость
левого предсердия.
Рис. 2.
Миксома левого предсердия
(макропрепарат).
https://t.me/medicina_free
локализуется в полости левого (75%) или правого (20%) предсердия, крайне
редко – в желудочках сердца (рис.1).
Этиологиямиксомы неясна. Предполагают, что клетки опухоли
развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с
последующей миксоматозной дегенерацией.
Патологическая анатомия. Миксома представляет собой солитарное,
реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не
распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца.
Макроскопически миксомы имеют две разновидности: первая —
полупрозрачная, бесцветная желатинозная по консистенции, фиксированная
к стенке сердца более или менее широким основанием; вторая — округлая
плотная масса, свисающая на ножке (80%). Внешний вид опухоли
напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8-12 см с
крупно- или мелкозернистой поверхностью, масса ее может достигать 250 г
(рис.2).
Поверхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена,может
варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль
254
желеобразной или значительно реже эластической консистенции. В самой
https://t.me/medicina_free
опухоли могут обнаруживаться дистрофические изменения – некрозы и
кровоизлияния, реже происходит ее обызвествление.
Гистологическое строение миксомы неоднородно. Основная
субстанция (матрикс) представлена аморфным оксифильным веществом, в
котором рассеяны клетки опухоли веретенообразной формы с круглым или
овальным ядром, четким ядрышком, иногда образующие синцитиальные
группы, формируя сигарообразные и кольцевидные структуры или тесно
окружающие сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки по
ультраструктуре напоминают эндотелиальные и могут участвовать в
формировании сосудов. Гистологически часто выявляется фиброзное
утолщение эндокарда створок атриовентрикулярных клапанов и нижней
части предсердия, что обусловлено отложением фибрина на поверхности
эндокарда и увеличением количества коллагеновых и эластических волокон в
связи с постоянным трением тела опухоли об эндокард. При выраженном
кальцинозе миксомы наблюдается деструкция створок атриовентрикулярных
клапанов.
Патологическая физиология. Миксома левого предсердия суживает
левое атриовентрикулярное отверстие, возможно также нарушение оттока из
легочных вен из-за сужения их отверстий. Обструкция митрального
отверстия или легочных вен приводит к легочной венозной и артериальной
гипертензии, а также к вторичной правожелудочковой сердечной
недостаточности.
Опухоль правого предсердия стенозирует правое атриовентрикулярное
отверстие, может затруднять отток из полых вен, что приводит к появлению
системной венозной гипертензии. Если миксома пролабирует в левый
желудочек, то во время ранней систолы она движется от желудочка к
предсердию, вызывая в последнем значительное повышение давления, во
время ранней диастолы опухоль «проваливается» в полость желудочка, что
способствует резкому снижению внутрипредсердного давления. Если
опухоль не пролабирует, остается в предсердии и препятствует прохождению
крови через атриовентрикулярное отверстие во время диастолы, то
гемодинамика похожа на таковую при митральном или трикуспидальном
стенозе с замедленным кровотоком через отверстие во время диастолы.
Опухоль левого желудочка суживает его выходной тракт, имитируя
обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая миксома может
стенозировать устье легочного ствола.
255
Клиника
https://t.me/medicina_free
Миксома левого предсердия проявляется разнообразной клинической
симптоматикой, имитируя ряд заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Больные обычно предъявляют жалобы общего характера, а также присущие
эмболическим осложнениям и вызванные препятствием кровотоку. У
больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы,
обусловленные нарушением кровообращения в малом круге
кровообращения: одышка, кровохарканье; у больных с опухолью правых
отделов сердца доминируют симптомы, характерные для нарушения
кровообращения в большом круге: увеличение печени, отеки.
Небольшие миксомы, если они не приводят к эмболии, обычно
асимптоматичны. Опухоли на ножке могут вызывать преходящую
обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся
эпизодами потери сознания или внезапной смертью. Обструкция кровотоку
проявляется обычно в виде какого-либо заболевания сердца, имитируя
нередко симптомы порока, чаще всего митрального. При аускультации в
фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум,
называемый опухолевым хлопком (tumorplop), который возникает вследствие
резкой остановки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или фиброзное
кольцо митрального клапана в начале диастолы. Миксома правого
предсердия часто манифестирует эмболией легочной артерии, которая может
быть причиной летального исхода. При обтурации кровотока на уровне
трехстворчатого клапана возможны судороги и другие расстройства функции
центральной нервной системы или внезапная смерть.
Системные проявления, отмечающиеся у 90% больных, включают
уменьшение массы тела, лихорадку, анемию, повышение СОЭ и
концентрации иммуноглобулинов (обычно класса G). Как правило, эти
симптомы исчезают после удаления опухоли.
У 50% больных вследствие фрагментации опухоли развиваются
системные эмболические осложнения с поражением головного мозга, сердца,
почек, конечностей и области бифуркации аорты. Эмболия коронарных
артерий приводит к острому инфаркту миокарда, эмболия сосудов головного
мозга создает многообразие неврологических поражений от динамического
нарушения мозгового кровообращения до параличей или внезапной смерти.
Первым признаком миксомы может быть эмболия периферических сосудов.
Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых
можно заподозрить или диагностировать миксому сердца:
1. внезапное появление клинических признаков порока сердца (шумов) у
больного без ревматического анамнеза, которые изменяются при перемене
положения тела (вследствие смещения опухоли относительно клапана);
256
2. быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых
https://t.me/medicina_free
причин, резистентной к терапии;
3. небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими
пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные «ремиссии»;
4. возникновение эмболии периферических сосудов или сосудов легких
на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей;
5. одышка или кратковременная потеря сознания, артериальная
гипотензия, тахикардия, появляющаяся внезапно без видимых причин
(возникают при обтурации миксомой клапанных отверстий);
6. течение заболевания под маской инфекционного эндокардита:
необъяснимая лихорадка, анемия, увеличение СОЭ, несмотря на лечение
антибиотиками.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины
обструкции полостей сердца. Типичным являются необъяснимая, быстро
прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров
сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в
области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости,
обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли, ограниченные
миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время
протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.
Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по
следующим симптомам:
-боль внутри грудной клетки является ранним и частым симптомом
злокачественного поражения;
-наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
-необходимость проведения повторных перикардиоцентезов
(цитологическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
-прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии
тампонады сердца.
При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто
образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть
тампонада. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца,
саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности
вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка,
трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция
верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей,
тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних
органах.
257
Диагностика
А.
Б.
Рис.3. Миксома ЛП. ЭхоКГ 4-х камерная позиция.А -миксома практически полностью
облитерирует полость левого предсердия ипрепятствует току крови и Б- миксома
перекрывает просвет левого предсердия на 50%
https://t.me/medicina_free
ЭКГ не имеет диагностического значения. Степень выраженности
изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью.
При миксомах предсердий отмечаются признаки гипертрофии
предсердий, реже - желудочков.При фонокардиографии обнаруживается
расщепление I тона за счет затрудненного опорожнения предсердий.
Наиболее патогномоничным признаком является, особенно при миксоме
левого предсердия, отсутствие тона открытия атриовентрикулярного клапана
и наличие диастолического шума соответствующей локализации.
Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого
предсердия, если нарушения гемодинамики соответствуют митральному
стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость
левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. При
обызвествлении миксомы на рентгенограммах виден кальциноз.
Метод эхокардиографии позволяет верифицировать диагноз. Опухоль
левого предсердия вызывает появление «облачка» эхо-сигнала между
створками митрального клапана во время диастолы желудочков, во время
систолы он виден в полости левого предсердия (рис.3).
При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно
проследить за движением «облачка» из левого предсердия в левый
желудочек и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней
створки митрального клапана, вызывая деформацию диастолического
движения, и приводит к смещению этой створки к межжелудочковой
258
перегородке. Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры
https://t.me/medicina_free
отраженного эхо-сигнала, тогда как опухолевые массы без оболочки имеют
смазанный контур. При двухмерной эхокардиографии миксома видна в
полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне,
движение опухоли визуализируется на протяжении всего сердечного цикла.
Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике
миксом сердца. Характерным симптомом является стойкий дефект
наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемый
кровью с контрастом.
Для подтверждения диагноза миксомы необходимо гистологическое
исследование всех хирургически удаленных эмболов. Миксому следует
подозревать при возникновении эмболических осложнений у молодых
пациентов, особенно при синусовом ритме.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ревматическим
митральным пороком сердца, часто имитирующим опухоль. О наличии
опухоли свидетельствуют отсутствие ревматической лихорадки в анамнезе,
внезапное начало и быстрое прогрессирование симптомов, несоответствие
тяжести состояния и степени нарушения кровообращения незначительно
выраженным изменениям контуров сердца, зависимость выраженности
симптомов от определенного положения тела, отсутствие тона открытия
митрального клапана или несоответствие времени его появления тяжести
митральной обструкции, эмболии на фоне синусового ритма,
рентгенологические данные о подвижных массах кальция в левых полостях
сердца.
Дифференциальная диагностика с инфекционным эндокардитом
затруднена, тем более что сама опухоль создает условия для возникновения
вторичного инфекционного эндокардита.
Миксома правого предсердия клинически имитирует трикуспидальный
стеноз, который практически не встречается как изолированный
ревматический порок сердца, или констриктивный перикардит. При
последнем обычно рентгенологически выявляют обызвествление перикарда.
Изолированная правожелудочковая недостаточность без стеноза легочной
артерии должна навести на мысль о наличии миксомы правого предсердия,
особенно при признаках трикуспидального стеноза.
Эхокардиография при злокачественных новообразованиях
рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца,
достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.
В последнее время все большее признание в диагностике приобретает
259
метод компьютерной томографии - метод отличается высокой
https://t.me/medicina_free
чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую
диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным
методом топической диагностики опухолей сердца является магнитнорезонансная томография.
Хирургическое лечение
Удаление миксомы является единственным радикальным методом
лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой.
Хирургическое лечение опухоли заключается в иссечении места ее
прикрепления и ушивании образовавшегося дефекта в условиях
искусственного кровообращения и кардиплегии, посредством торакотомии.
Последовательность этапов операции представлена на рисунках 4-7.
У большинства оперированных больных наступает значительное
улучшение состояния или полное выздоровление. Госпитальные
осложнения и летальность минимальные.
Что касается лечения злокачественных опухолей сердца, то оно, чаще
всего симптоматическое. Хирургическое лечение преобладающего
большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями
сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается
значительное распространение опухоли как в пределах самого миокарда, так
и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с
системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить
клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить
продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.
Паллиативные видеоторакоскопические вмешательствавыполняются
исключительно по жизненным показаниям с целью облегчения течения
основного заболевания, так как при злокачественных новообразованиях
исход крайне неблагоприятный. При данном виде вмешательств, стараются
максимально «освободить» сдавленные камеры сердца или магистральные
сосуды от разрастающейся опухоли. Тем не менее следует помнить, что при
злокачественных процессах опухоль может частично либо полностью
врастать в прилежащие ткани, тем самым резко возникает риск
интраоперационных кровотечений. Следует также отметить, что при
решении на подобную операцию должна быть обязательная подстраховка
кардиохирургической бригады, так как при возникновении спонтанного
кровотечения, единственным шансом спасти пациента является конверсия
на открытую операцию.
260
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана