Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Рис.19.
Модифицированный системнолегочный шунт по Блэлок-Тауссиг
при ТФ
(между правой подключичной и
правой легочной артерией).
1 – аорта;
2 - лёгочный ствол;
3 - правая лёгочная артерия:
4 - подключичная артерия;
5 - сонная артерия;
6 - безымянная артерия.
Рис. 20
Схема операции Уотерстона Кули (анастомоз между
правой лёгочной артерией и
восходящей частью аорты):
1 — верхняя полая вена;
2 — правая лёгочная артерия;
3 — восходящая аорта.
https://t.me/medicina_free
Реже в настоящее время выполняются другие шунтирующие операции:
анастомозУотерстона-Кули (между восходящей аортой и правой ЛА, рис. 20)
и Поттса(между нисходящей аортой и ЛА) из-за трудности выбора правильного диаметра анастомоза и трудностей закрытия при последующей
радикальной коррекции.
Закрытая инфундибулотомия (операция Брока), которая выполняется
при помощи различных резекторов и дилататоров, вводимых через стенку
ПЖ под контролем кисетного шва, наиболее физиологична, так как приводит
131
к росту легочной артерии. Однако недостаток операции - в развитии
https://t.me/medicina_free
спаечного процесса в полости перикарда, что затрудняет последующую
радикальную коррекцию. В последнее время анастомоз между подключичной
артерией предпочитают накладывать при помощи синтетического
сосудистого протеза (наилучшие - фирмы “Goretex”), что сохраняет
магистральное кровообращение в конечности.
Техника радикальной операции
При изолированном инфундибулярном стенозе, особенно, если стеноз
располагается низко, доступом служит поперечная вентрикулотомия. При
диффузном стенозе, распространяющемся на фиброзное кольцо легочного
клапана, выполняется продольная вентрикулотомия с последующим
вшиванием заплаты в выходной отдел ПЖ. Возможно выполнение коррекции
через правую атриотомию. Все ранее наложенные хирургические шунты
выделяются до этапа искусственного кровообращения, и пережимаются
после начала перфузии.
Смысл радикальной коррекции ТФ - в устранении основных
анатомических аномалий: закрытии ДМЖП (обычно заплатой) и ликвидации
стеноза выходного отдела ПЖ. Инфундибулярный стеноз устраняют
иссечением париетального утолщения инфундибулярной перегородки, что
создает, к тому же, хороший обзор межжелудочкового дефекта. Удаляются
все фиброзные ткани вокруг инфундибулярного отверстия, рассекаются аномальные трабекулы. Этапы радикальной операции представлены на рис. 21.
При диффузной гипоплазии выходного отдела ПЖ вшивание большой
заплаты в продольную вентрикулотомию является единственной
возможностью ликвидации градиента давления в этой области. При
необходимости выполняется вальвулотомия из того же доступа со стороны
ЛА. Клапансодержащие кондуиты для коррекции диффузной гипоплазии
выходного отдела ПЖ сейчас используются редко.
Для пластики ДМЖП используют синтетический материал или дупликатуру аутоперикарда. Заплату пришивают отдельными швами со стороны
правого или, альтернативно, левого желудочка. По задненижнему краю
дефекта швы накладывают, отступая 0.5-1.0 см от края для профилактики
повреждения пучка Гиса.
Летальность при радикальной коррекции ТФ неуклонно снижается,
однако остается относительно высокой для пациентов раннего возраста с
осложненной ТФ.
132
а. б. в.
Рис. 21. Этапы радикальной операции по поводу ТФ
(см. объяснение в тексте)
Факторами риска, помимо возраста, являются: диффузная гипоплазия
https://t.me/medicina_free
ЛА и ее ветвей, атрезия ЛА, требующая имплантации клапансодержащего
133
кондуита; сопутствующие большие сердечные аномалии (например, полный
https://t.me/medicina_free
атриовентрикулярный канал); отсутствие клапана ЛА; высокий гематокрит;
малые размеры ЛА.
К специфическим осложнениям хирургического лечения ТФ относятся:
резидуальная обструкция выходного отдела ПЖ;резидуальный
ДМЖП;повреждение коронарных артерий; аритмии (атриовентрикулярная
блокада, желудочковая тахикардия); дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП).
Послеоперационное наблюдение
Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно. Особенно
это касается пациентов с резидуальными ДМЖП, резидуальной обструкцией
ВОПЖ и/или ЛА, нарушениями ритма и проводимости сердца.
Контролируется степень регургитации крови на ЛА, т.к. при ее
прогрессировании, возможно, потребуется выполнение повторного
хирургического вмешательства.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям
пожизненно.
При нормальном или близком к нормальному давлению в ПЖ и при
отсутствии выраженной объёмной перегрузки правого желудочка допустимы
занятия всеми состязательными видами спорта.
Повторные операции.Большинство центров находят, что необходимость
замены легочного клапана редко встречается, даже спустя десятилетия после
коррекции тетрады Фалло. В случаях, когда замена клапана производилась первоначальными показаниями для имплантации были прогрессирующая
кардиомегалия и признаки правожелудочковой дилатации или его
дисфункции. В будущем чрескожная эндоваскулярная имплантация
легочного клапана, может стать привлекательной альтернативой повторному
хирургическому вмешательству.
Летальность при радикальной коррекции ТФ неуклонно снижается,
однако остается относительно высокой для пациентов раннего возраста с
осложненной ТФ. Факторами риска, помимо возраста, являются: диффузная
гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, атрезия ЛА, требующая
имплантации клапансодержащего кондуита; сопутствующие большие
сердечные аномалии (например, полный атриовентрикулярный канал);
отсутствие клапана легочной артерии; высокий гематокрит; малые размеры
легочной артерии.
134
2.4.5. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
https://t.me/medicina_free
Коарктация аорты - врожденное сужение в верхней части нисходящей
грудной аорты в месте присоединения артериального протока, которое
достаточно выражено, чтобы создавать градиент давления в этой области.
Встречается с частотой до 6-15% детей с ВПС.
Морфология и патофизиология порока
Коарктации различаются по степени выраженности. Если стеноз
локальный, то сужение более чем на 50% просвета сосуда вызывает
появление градиента, хотя более протяженные тубулярные коарктации могут
создавать градиент при меньшем сужении. Во время аутопсии в 25% случаев
просвет отсутствует. Характерным для классической КА является наличие
"полки" или выпячивания медиального слоя аорты в ее просвете, которое
наиболее выражено в стенке аорты напротив артериального протока. "Полка"
распространяется на переднюю и заднюю стенки аорты и отсутствует на
дуктальной стороне. Место нахождения "полки" хорошо заметно снаружи в
виде втяжения или перетяжки на латеральной стенке аорты, создающей
впечатление о держалке, охватывающей аорту и тянущей последнюю в
сторону средостения. Наружное сужение может отсутствовать у
новорожденных. Аорта ниже сужения имеет постстенотическое расширение,
а стенка ее ниже стриктуры парадоксально толще, чем проксимальнее, где
давление выше. К втяжению медиального слоя в месте коарктации
присоединяется гипертрофия интимы, еще более сужающая просвет.
Нередкой является гипоплазия отрезка аорты между левой сонной и левой
подключичной артерией и коарктацией, а также между левой сонной и левой
подключичной артерией, или сочетание этих поражений. Тип коарктации
значительно зависит от соотношения потоков по артериальному протоку и
аорте у плода. Тенденция к развитию КА появляется в случае значительного
увеличения дуктального кровотока по сравнению с аортальным (например,
при ДМЖП). К тому же перешеек становится более гипопластичным, когда
внутриутробно снижен кровоток по восходящей аорте (например. при
аортальном и митральном стенозе). Наоборот, диаметр перешейка (и поток
через него) увеличиваются при тех аномалиях, которые увеличивают поток
через артериальный проток (стеноз ЛА), и в этих случаях коарктации не
бывает.
Наличие препятствия кровотоку в аорте приводит к: 1) возникновению
в большом круге двух режимов кровообращения с артериальной
гипертензией выше уровня сужения (голова, плечевой пояс) и артериальной
гипотензией ниже коарктации (туловище, нижние конечности); 2) развитию
135
коллатерального кровотока "в обход препятствия" в системе подключичной,
https://t.me/medicina_free
межреберных, внутренней грудной и артерий лопаточной области с
расширением, удлинением и извитостью сосудов.
Классификация
Принято различать 4 типа КоА:
- I тип: изолированная КоА;
- II тип: КА в сочетании с ОАП (пре- и постдуктальная КоА);
- III тип: КоА в сочетании с другими ВПС;
- IV тип: КоА атипичной локализации (дуги, нисходящей, грудной и
брюшной аорты) и множественные формы.
Клиника и диагностика
Жалобы при этом пороке делятся на три группы в зависимости от
гемодинамических расстройств: связанные с гипертензией в проксимальном
отделе аорты, (головные боли, тяжесть в голове, повышенная умственная
утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); как
результат нарастающей перегрузки ЛЖ ( боли в области сердца, перебои,
сердцебиение, одышка); обусловленные недостаточным кровоснабжением
нижней половины тела (быстрая утомляемость, зябкость нижних
конечностей, боли и судороги в икроножных мышцах).
Необходимо всегда иметь в виду, что при КА диагностические критерии и клинические проявления порока значительно варьируют в зависимости от возраста пациента.
Ранний возраст (менее 1 года). У новорожденных КА проявляется
сердечной недостаточностью. После периода благополучия развивается
тахикардия, появляются проблемы питания и потливость. При обследовании
можно обнаружить ритм галопа и систолический шум вдоль левого края
грудины. Пульс на бедренной артерии отсутствует или значительно ослаблен
по сравнению с радиальным или на плечевой артерии. На руках определяется
более высокое давление, чем на ногах (градиент более 20 мм рт.ст.).
Если артериальный проток остается широко открытым, и выраженная
коарктация находится проксимальнее ее (предуктальная коарктация), может
иметь место право-левый шунт в нисходящую аорту через проток. Это
проявляется цианозом на нижних конечностях и , иногда, на левой руке
(дифференциальный цианоз). Пульс на бедре может быть в таких случаях
нормальным, а шум протока отсутствует. Если рО2 в дуктальной крови
достаточно высоко (при наличии ДМЖП, ДМПП), то дифференциальный
136
цианоз будет отсутствовать. То же будет, если кровоток через коарктацию
https://t.me/medicina_free
достаточно велик.
К тому же, системное сосудистое сопротивление все же значительно
выше легочного сосудистого сопротивления, поэтому кровоток через ОАП
будет направлен, несмотря на выраженное предуктальное сужение аорты,
слева направо. В раннем возрасте гипертензия наблюдается редко, так же,
как и заметная кардиомегалия и клинические признаки большого
коллатерального кровотока. ЭКГ в первые месяцы жизни показывает гипертрофию ПЖ, несмотря на изолированную КА. Если есть сопутствующие
внутрисердечные дефекты, сердечная недостаточность развивается чаще и
наступает раньше.
Детский возраст (1-14 лет). Практически все пациенты в этом
возрасте почти бессимптомны, если у них нет сопутствующих пороков.
Субарахноидальные кровоизлияния вследствие разрыва внутричерепных
аневризм наблюдаются иногда, но они крайне редки у детей младше 7 лет.
Артериальная гипертензия наблюдается у 90% больных.
Рентгенография позволяет выявить увеличение ЛЖ у 33% пациентов и
зазубренность нижнего края ребер (следствие давления расширенных
межреберных артерий) - у 15%, но этот признак не определяется до 3 лет.
ЭКГ показывает гипертрофию ЛЖ. ЭКГ нормальна у 1/3 больных.
Подростки (после 14 лет) и взрослые. Многие подростки и взрослые
остаются бессимптомными, и диагноз ставится при обычном обследовании
по отсутствию пульса на бедренной артерии или его ослаблению.
Гипертензия обычна и более выражена, чем в детском возрасте. Сердечная
недостаточность вновь появляется в возрасте около 30 лет. Одышка при
нагрузке, кардиомегалия, значительная гипертрофия левого желудочка,
головная боль, носовые кровотечения, слабость обычны в этом возрасте.
Коллатерали доступны пальпации и проявляются шумом, лучше
выслушиваемым в межлопаточной области на спине. Рентгенологические
признаки включают изменения левого верхнего контура средостения в виде
цифры "3", а также узурацию ребер. Отсутствие узур на правой половине
грудной клетки подозрительно на аномальное отхождение правой
подключичной артерии от нисходящей аорты, а на левой половине - на
стеноз устья левой подключичной артерии.
Естественное течение. Среди детей с изолированной КА около 5%
погибают от сердечной недостаточности, если не подвергаются хирургическому лечению. Смерть после раннего детского возраста наблюдается от
сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты или
расслоения ее (20% случаев), от разрыва внутричерепных аневризм (10%).
Среди пациентов, переживших первый год жизни, 1/4 погибает в возрасте
20 лет, другая 1/4 - в течение 4-й и 5-й декады. Средняя продолжительность
137
жизни больных с КА - 50 лет. К шестидесяти годам погибает 98% больных. У
Рис. 22. Ангиографическое исследование при КоА
(стрелкой показано место сужения аорты).
https://t.me/medicina_free
женщин прогноз несколько лучше. В связи с более поздним развитием
атеросклеротических изменений. Наличие сопутствующих пороков
значительно ухудшает прогноз, особенно в раннем возрасте (80-100%
малолетних пациентов умирают во младенчестве без хирургического
лечения).
Дифференциальная диагностика. При гипертонической болезни,
вазоренальной гипертензии и пороках аортального клапана нет локального
сужения и двух режимов кровообращения.
Эхокардиография. Может визуализировать КА у маленьких детей, что
имеет большое значение в сомнительных случаях, а также при наличии
сопутствующих аномалий.
Катетеризация сердца и аортография. Показаны, если клинически
заподозрены сопутствующие аномалии, а также у маленьких детей, у которых сопутствующие пороки очень часты. Аортография позволяет определить тип коарктации, выявить гипоплазию перешейка(рис. 22), другие
аномалии дуги аорты, положение ветвей аорты, степень развития коллатералей, наличие аневризм, открытого артериального протока.
138
https://t.me/medicina_free
Во время катетеризации измеряют градиент давления в месте сужения.
Обычно находят сужение аорты в виде песочных часов с постстенотическим
расширением, наличие градиента давления выше и ниже сужения (значимым
считается градиент более 20 мм рт. ст.). Катетеризация также рекомендуется
пациентам старше 20 лет из-за частого появления аневризмы в области КА.
Инвазивное исследование не показано детям и подросткам при наличии
классических признаков изолированной коарктации, одинаковом давлении на
обеих руках и пальпируемых коллатералях.Хотя катетеризация сердца
обеспечивает очень точную оценку анатомии коарктации, в подавляющем
большинстве случаев, диагноз коарктации аорты и план лечения могут быть
установлены из анамнеза, данных обследования и ЭХО-КГ. Катетеризация
может быть полезна в случаях рекоарктации.
Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная
томография (МРТ) могут потребоваться для уточнения диагноза, оценки
тяжести заболевания, выявления ассоциированных аномалий, а также для
четкой визуализации трехмерной анатомии перед операцией в случаях, когда
ЭХО-КГ исследование не даёт однозначного ответа относительно тяжести
сопутствующей гипоплазии дуги аорты.
Наблюдение и лечение
В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с
критической КоА. Показана внутривенная инфузия препаратов
простагландина Е1. Для купирования симптомов сердечной недостаточности
используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и
мочегонные препараты.
Показания к операции
Наличие изолированной классической выраженной КоА (уменьшение
или отсутствие пульса на бедренных артериях, уменьшение просвета аорты в
области коарктации более чем на 50%, расширенные коллатеральные сосуды)
является показанием к операции. Если диагноз становится ясен в 3-4 года,
сразу же рекомендуется операция. Так же поступают и с более старшими
пациентами, включая взрослых, хотя отдаленные результаты у них несколько
хуже. Даже наличие сердечной недостаточности не является
противопоказанием к операции. Операция в раннем возрасте показана в
случае, если сердечная недостаточность не поддается медикаментозному
воздействию, а также в случае высокой артериальной гипертензии (выше 150
139
мм рт.ст.) иградиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности
https://t.me/medicina_free
оценки диаметра аорты.
Оптимальный возраст для операции остается дискутабельным. Если
рутинно используется техника анастомоза "конец-в-конец," операция
рекомендуется в 3-4 года, однако метод подключичной пластики позволяет
оперировать пациентов без заметного риска рекоарктации раньше, в возрасте
6-12 мес.
Хирургическое лечение
Аортопластика подключичным лоскутом (операция Вальдхаузена).
Операция выполняется из левосторонней заднебоковой торакотомии по IV
межреберью. Разрез спереди начинается от сосковой линии, сзади
пересекается часть трапециевидной мышцы (на 1-4 см). Медиастинальная
плевра вскрывается широко над проксимальной 1/2 грудной аорты и над
левой подключичной артерией. Обращается внимание на тщательное
лигирование и электрокоагуляцию расширенных коллатеральных сосудов.
При выделении аорты и подключичной артерии, следует помнить об
артерии Эббота, которая иногда отходит от медиальной части перешейка.
Если эта артерия присутствует, ее перевязывают м пересекают.
При выделении аорты ниже коарктации стараются не повредить
расширенные межреберные и бронхиальные артерии. Иногда бывает
необходимым пересечь одну или несколько бронхиальных артерий,
отходящих от медиальной стенки аорты. Аорта выше и ниже коарктации и
подключичная артерия берутся на держалки.
В последнюю очередь выделяется артериальный проток или связка.
Зажимы накладываются на дугу аорты проксимальнее подключичной
артерии и на аорту ниже коарктации, но проксимальнее межреберных
артерий. Перед этим перевязывается артериальная связка или проток.
Подключичная артерия пересекается проксимальнее деления ее на ветви,
дистальный ее конец перевязывается.
Затем подключичная артерия рассекается продольно, разрез
продолжается на аорту, место коарктации и заканчивается на дистальной
аорте, на 1 см ниже места сужения.
Полученный лоскут из подключичной артерии вшивается в разрез аорты
отдельными или непрерывными швами. Вначале снимается дистальный,
затем проксимальный зажимы с аорты.
Подключичная пластика делает возможным устранение КА у маленьких
детей, однако ее выполняют и у более старших детей (до 10 лет).
Анастомоз "конец-в-конец". Доступ и выделение сосудов такие же,
как и при подключичной пластике. Проксимальный аортальный зажим
140
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана