Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Большой открытый артериальный проток сопровождается снижением
https://t.me/medicina_free
диастолического давления, что может уменьшить коронарную перфузию, и
как следствие снижение способности левого желудочка перекачивать
увеличенный объем крови. У новорожденных или недоношенных детей
открытый проток может стать причиной ретроградного потока от внутренних
брюшных органов во время диастолы и это может закончиться олигурией
или даже острой почечной недостаточностью. Также это может стать
причиной некротического энтероколита. У недоношенных детей имеется
риск возникновения еще одной специфической проблемы, если большой
проток не закрывается в ранние сроки. Открытое состояние протока у
недоношенных детей приводит к потребности в более агрессивной
вентиляции. В более отдаленные сроки -это может стать причиной
хронических легочных заболеваний в форме бронхопульмональной
дисплазии.
Электрокардиография. ЭКГ может быть относительно нормальной в
младенчестве и детстве. Гипертрофия ЛЖ проявляется высоким R в II, III и
левых грудных отведениях (V5, V6). Т-волна в этих отведениях обычно
высокая. У некоторых больных проявляется блокада левой ножки пучка
Гиса. Расширение волны Р указывает на увеличение ЛП. При развитии ЛГ
увеличиваются зубцы R в правых грудных отведениях.
Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует полнокровные
застойные легочные поля. Левое предсердие и левый желудочек увеличены.
Легочные артерии могут быть расширены. На электрокардиограмме будет
видно усиление потенциалов от левых отделов, хотя, если есть значимая
артериальная легочная гипертензия, могут также быть ЭКГ-признаки
гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография. Важным моментом для эхокардиографического
исследования будет отличить открытый артериальный проток от
аортолегочного окна, которое может располагаться в дистальной части
восходящей аорты.Эхокардиография показывает увеличение ЛП, увеличение
и гипертрофию ЛЖ и ПЖ. Используя двухмерную технику, можно
визуализировать расширенные ствол и ветви ЛА и сам проток. При
допплерографии определяется непрерывный ток крови в ЛА, при цветном
допплеровском картировании кровотока видны локализация ОАП, его
ширина и направление шунта.
Крайне редко есть необходимость подтверждения наличия открытого
артериального протока с помощью катетеризации сердца у новорожденных
или младенцев. Однако катетеризация может быть показана у детей старшего
возраста, особенно в тех случаях, когда найден проток большого размера.
Катетеризация абсолютно показана у детей старшего возраста с цианозом,
обусловленным право-левым шунтом на уровне протока. При этих
101
обстоятельствах исследование должно быть направлено на оценку
Рис. 3. Ангиограмма у ребенка при ОАП.
https://t.me/medicina_free
реактивности сосудистой сети легких. Если сопротивление значительно
увеличено, например, более чем 75 % от системного сопротивления, если это
сопротивление устойчиво к оксиду азота и кислороду, тогда пациента нужно
счесть неоперабельным из-за запущенной легочной гипертензии.
Ангиографическая картина при ОАП представлена на рис. 3.
Магнитная резонансная томография (МРТ) – полезное дополнение в
ситуациях, где есть ненормальная анатомия дуги аорты, и точное
местоположение протока вызывает сомнение. В сложных ситуациях важно
помнить, что есть всегда маленькая вероятность наличия двустороннего
протока.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими ВПС, характеризующимися сходной
аускультативной симптоматикой (дефектом аортолегочной перегородки,
свищами коронарных артерий, ДМЖП в сочетании с аортальной
недостаточностью, аортолевожелудочковым тоннелем).
При естественном течении, риск преждевременной смерти особенно велик на
первом году жизни (30% больных, родившихся с изолированным ОАП,
умирают в течение первого года жизни, если не подвергаются оперативному
лечению). Около 40% пациентов с ОАП умирают до 45 летнего возраста.
Определение тактики лечения и показаний к операции производится на
основании классических клинических и инструментальных данных
102
Лечение
https://t.me/medicina_free
В 1976 г. индометацин был представлен как фармакологический метод
закрытия протока у недоношенных детей. Большинству недоношенных детей
с открытым артериальным протоком сегодня проводится два-три курса
нестероидными противовоспалительными, обычно в течение 12-24 часов
прежде, чем рассмотреть необходимость хирургического лечения.
Противопоказания к использованию индометацина, включают
азотемию, признаки кишечной ишемии, тромбоцитопению,
внутрицеребральное или другое кровотечения и сепсис. Масса при рождении
менее 1000г., в настоящее время, не является противопоказанием к
использованию индометацина. Интервенционные зондовые методы лечения
для закрытия протока у недоношенных не доступны.
Медикаментозное ведение доношенных младенцев и старших детей с
открытым артериальным протоком это стандартная терапия застойных
явлений дигоксином и мочегонными средствами. Ситуация несколько
отличается от детей с дефектом межжелудочковой перегородки, однако,
маловероятно то, что закрытие будет произведено в течение периода
новорожденности. Поэтому лечение должно быть назначено только как
средство стабилизировать состояние ребенка с последующим закрытием
протока в рентген операционной или классическим способом.
Противопоказанием к оперативному лечению являются высокая ЛГ
(ЛГIV), синдром Эйзенменгера.
В настоящее время существуют три варианта хирургического лечения
ОАП: 1). классический – перевязка или клипирование ОАП из левосторонней
заднебоковой торакотомии (рис.4); 2). миниинвазивный – клипирование
протока из миниинвазивного доступа с помощью тораковидеоскопической
техники; 3). эндоваскулярный – окклюзия протока специальными
окклюдерами (спираль, скручивающаяся и обтурирующая просвет сосуда
при введении ее в проток через аорту (рис.5).
Техника классической операции
Доступ - левосторонняя заднебоковая торакотомия в III межреберье.
Плевра вскрывается до места отхождения левой подключичной артерии.
Тупым и острым путем выделяется артериальный проток, соединяющий
нисходящую аорту с ЛА тотчас ниже левой подключичной артерии. Особое
внимание уделяется сохранности левого блуждающего нерва, возвратного
гортанного нерва. Проток перевязывается тремя лигатурами, начиная от
аортального конца или клипируется.
103
У взрослых пациентов существует одна особенность: нередко стенка
Рис. 4. Этапы операции – перевязки открытого артериального протока
Рис.5. Этапы эндоваскулярной окклюзии (облитерации) ОАП.
https://t.me/medicina_free
протока кальцифицируется и при наложении и завязывании лигатуры может
прорезаться, что чревато жизнеугрожающим кровотечением. При большом
диаметре ОАП рекомендуется пересечение протока между двумя зажимами с
раздельным ушиванием его аортальной и пульмональной культей
непрерывным швом. В редких случаях необходима коррекция порока в
условиях ЭКК. Операционная летальность при коррекции этого порока
наименьшая, среди всех ВПС и приближается к нулю.
Осложнения после хирургического закрытия ОАП очень редки.
Кровотечение, параличи возвратного гортанного и диафрагмального нервов,
пневмоторакс и хилоторакс. Лечение этих осложнений должно проводиться
стандартными способами.
104
В 1994 Мавродиус с соавт. из Children's Memorial Hospital Chicago
а. б.
Рис. 6. Схематичное изображение подклапанного ДМЖП (а); Макропрепарат-
субаортальный ДМЖП (б).
https://t.me/medicina_free
описал результаты традиционного хирургического лечения 1108 пациентов,
перенесших хирургическую коррекцию в период между 1947 и 1993. 98 % от
общего количества пациентов было выполнено либо лигирование, либо
пересечение. Летальных исходов и рецидивов не было. Авторы предлагают,
данную методику как стандарт, а применение таких альтернативных методов
как лигирование протока с видеоассистентном и эндоваскулярные методы
окклюзии должны быть тщательно взвешены.
2.4.2. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межжелудочковой перегородки определяется как наличие
сообщения между левым и правым желудочками (рис. 6). ДМЖП может быть
одиночным или множественным и локализоваться в любой части
межжелудочковой перегородки.
ДМЖП - один из самых частых ВПС, 20% пациентов с ВПС имеют его
как изолированное поражение. Кроме того, ДМЖП входит в состав многих
сложных аномалий сердца. Частота встречаемости - 1.5-2.5 на 1000
живорожденных детей.
Наибольшее влияние на гемодинамику при ДМЖП имеют размер
дефекта и легочное сосудистое сопротивление.
По физиологическим критериям, выделяют4 типа ДМЖП.
Маленький ДМЖП с низким легочным сосудистым сопротивлением.
Такие дефекты оказывают вследствие своих размеров высокое сопротивление сбросу крови из левого желудочка в правый. Размер шунта зависит от
105
диаметра ДМЖП, часто наблюдается и в систолу и диастолу. Шунт
https://t.me/medicina_free
максимален с систолу желудочков и направлен в выходной тракт ПЖ. В
диастолу шунт направлен в тело ПЖ, но величина его небольшая, поэтому
диастолический шум отсутствует. Давление в ПЖ и ЛА нормальное.
Дефект средних размеров с вариабельным сосудистым сопротивлением.
Обычно дефект менее 1 см/м2 поверхности тела. Он достаточно велик для
большого шунта, однако продолжает оказывать сопротивление потоку.
Градиент между левым и правым желудочком больше 15 мм рт.ст. во время
систолы. Средний ДМЖП достаточно велик, чтобы давление в правом
желудочке повысилось до 1/2 системного уровня.Обычно у пациентов этой
группы заметно повышение сосудистого сопротивления в легких как реакция
на увеличенный легочный кровоток.
Большой дефект с умеренным повышением сосудистого сопротивления
в легких. Большой ДМЖП (как правило, более 1 см/м2 поверхности тела)
равен или превышает диаметр устья аорты и создает низкое сопротивление
потоку крови, шунтирующемуся из левого желудочка в правый. Давление в
правом желудочке при этом приближается к давлению в левом желудочке, а
соотношение потоков крови по аорте и легочной артерии и объем шунта
определяются степенью увеличения легочного сосудистого сопротивления. В
норме оно составляет менее 1/10 системного, при легочной гипертензии
приближается к системному. Большой лево-правый шунт совместим с
одинаковым давлением в желудочках и небольшим право-левым шунтом из
ПЖ в аорту.
Большой дефект с выраженным подъемом легочного сосудистого сопротивления. Легочный кровоток заметно снижается по сравнению с пре-
дыдущими группами. Объем работы ЛЖприходит в норму. Шунт становится
преимущественно право-левым, хотя, как правило, сохраняется маленький
лево-правый шунт. Давление в ЛА равно системному.
Классификация ДМЖП
Классификация ДМЖП довольно сложна. Необходимо помнить деление
ДМЖП по локализации и размерам.
По локализации различают:
- перимембранозный или субкристарный ДМЖП (80% пациентов);
- субпульмональный или надкристарный ДМЖП (5-10%);
- задний или АV-канальный ДМЖП (5-8%);
- мышечный ДМЖП (5-20%):
- множественные ДМЖП (10-15% больных).
По размерам можно выделить следующие варианты дефектов:
- большой (как правило, более 1 см/м2 поверхности тела)
106
- средний (0.5-1 см/м2 поверхности тела)
https://t.me/medicina_free
- маленький (менее 0.5 см/м2 поверхности тела)
Клиническая картина
Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого
сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ. Так, пациенты с
малыми размерами ДМЖП могут быть асимптомными, тогда как при
средних и больших дефектах у пациентов определяются симптомысердечной
недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК (задержка
физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам,
одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания).
В ходе физикального исследования I группа: пациенты хорошо развиты.
Выслушивается высокочастотный, иногда довольно громкий, пансистолический шум над нижней частью грудины. Тоны сердца нормальные,
прекордиальная активность не повышена. Дифференциальный диагноз от
стеноза легочной артерии и митральной недостаточности - по локализации
шума. Эти дефекты не требуют хирургического лечения, часто закрываются
спонтанно в раннем детском возрасте.
II группа: масса тела пациента, как правило, снижена. Выражена
прекордиальная активность. Если большой лево-правый шунт существует
более 4-6 месяцев, у большинства больных заметен «сердечный горб» слева
от грудины. Над грудиной определяется пальпаторно систолическое
дрожание над грудиной, что соответствует интенсивному пансистолическому
шуму. I тон усилен на верхушке, II тон часто широко расщеплен.
Интенсивность легочного компонента II тона нормальная или слегка
повышена.
III группа: у младенцев эта группа дефектов представляет диагностическую проблему. Обычно имеется тахипноэ, потливость, усиление
прекордиальной активности. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается за счет увеличения как левого, так и правого желудочков. Шум
над областью правого желудочка интенсивный, однако может распространяться на первую половину систолы, не доходя до II тона. Легочный
компонент II тона громкий, может ощущаться пальпаторно.
IV группа: эти пациенты часто хорошо компенсированы в раннем
возрасте. Сердечная недостаточность отсутствует. Если право-левый шунт
большой, наблюдается умеренный цианоз. Частота этого признака
увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. Так как нагрузка на ЛЖ
почти нормальная, гипердинамические движения грудной клетки отсутствуют. Систолический шум отсутствует или очень мягкий. II тон
громкий, хорошо пальпируется во II межреберьи слева у грудины.
107
Диагностика
https://t.me/medicina_free
Электрокардиография. Группа I- ЭКГ нормальная. Группа II гипертрофия левого желудочка (большие R во II, III отведениях, V5 и V6).
Гипертрофии ПЖ может не быть, хотя чаще вслед за повышением давления в
ПЖ появляется высокий R в V1 c увеличением амплитуды R. Группа III отмечается увеличение обоих желудочков. Группа IV - признаки увеличения
ЛЖ отсутствуют. Резкое увеличение ПЖ (RSR или RsR c минимальным
зубцом S или его отсутствием, T в отведениях V2-V4 больше, чем в V6).
Рентгенография.Группа I - норма. Группа II - увеличение ЛЖ, реже ЛП, усиление сосудистого рисунка за счет артериального полнокровия.
Группа III - увеличение обоих желудочков, расширение ствола ЛА,
усиление сосудистого рисунка легких.
Группа IV - значительное увеличение обоих желудочков (хотя
встречаются случаи, когда сердце может быть нормальных размеров), резко
выбухает дуга ЛА. Расширение корневых ветвей ЛА сочетается с обеднением
сосудистого рисунка в дистальной 1/3 легочного поля.
Эхокардиография. Использование чрезгрудинного двухмерного
эхокардиографического исследования с цветным доплеровским
картированием позволяет оценить размеры и локализацию дефекта (рис. 7,
8), давление в правых камерах, соотношение системного и легочного
кровотоков (Qp/Qs).
Дополнительно визуализируется состояние клапанного аппарата
(наличие аортальной недостаточности вследствие пролапса створки АК в
дефект, прикрепление хорд ТК).
Использование возможностей современных 3-D аппаратов позволяет
выполнять трехмерные реконструкции порока. В случае диагностических
трудностей или недостаточности данных, полученных в ходе выполнения
трансторакального ЭхоКГ, а также для интраоперационной оценки
адекватности коррекции порока используется чрезпищеводное
эхокардиографическое исследование.
Дополнительные диагностические методы: к методам дополнительной
диагностики, используемым при недостаточности или сомнительности
данных, относится диагностическая катетеризация камер сердца.
108
Рис. 7. Приточный ДМЖП
Рис. 8. Множественные мышечные
ДМЖП
https://t.me/medicina_free
В ходе исследования определяется величина шунта (Qp/Qs), измеряется
давление в легочной артерии, сопротивление легочных сосудов. Проведение
левосторонней вентрикулографии позволяет визуализировать локализацию и
количество дефектов. При выявлении повышенного давления в легочной
артерии возможно проведение кислородной пробы для определения
реактивности легочных сосудов.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими ВПС, характеризующимися сходной
аускультативной симптоматикой (дефектом аортолегочной перегородки,
свищами коронарных артерий, ДМЖП в сочетании с аортальной
недостаточностью, аортолевожелудочковым тоннелем).
Естественное течение
Риск преждевременной смерти особенно велик на первом году жизни
(30% больных, родившихся с изолированным ОАП, умирают в течение
первого года жизни, если не подвергаются оперативному лечению). Около
40% пациентов с ОАП умирают до 45-летнего возраста. Из
“негемодинамических” осложнений ведущее место занимает септический
боталлит.
Хирургическое лечение
Наличие гемодинамически значимого шунта крови через дефект,
дилатация камер сердца, проявления сердечной недостаточности, а также
109
субаортальная локализация дефекта (вследствие высокого риска развития
https://t.me/medicina_free
аортальной недостаточности) могут быть отнесены к показаниям к закрытию
дефекта.
Оперативное лечение показано при Qp/Qs более 1,5:1 у асимптомных
пациентов или повышении легочного сосудистого сопротивления (≥ 4
ЕД/м2). У таких пациентов целесообразно закрытие дефекта до того, как
ребёнок пойдёт в школу.
Консервативное лечение ДМЖП ограничивается мочегонной терапией.
Сама по себе необходимость в проведении мочегонной терапии является
абсолютным показанием к хирургическому вмешательству.
Закрытие большинства ДМЖП выполняется хирургически в условиях
ИК и кардиоплегии. Доступом, как правило, является срединная
стернотомия, хотя возможно закрытие ДМЖП из правостороннего
переднебокового доступа.
Принципиально, экспозиция дефекта возможна несколькими путями и
зависит от его локализации: через правое предсердие и трехстворчатый
клапан (правая атриотомия), стенку ПЖ (правая вентрикулотомия), легочный
ствол и легочный клапан или (редко) через стенку ЛЖ (левая
вентрикулотомия). Вентрикулотомический доступ является наиболее
травматичным и наименее желательным. Возможно закрытие ДМЖП
посредством наложения П-образных швов на прокладках (при небольших
дефектах), либо при помощи заплаты из синтетического материала или
ксеноперикарда, с фиксацией заплаты непрерывным или отдельными швами,
избегая повреждения проводящих путей.Схема закрытия перимембранозного
ДМЖП представлена на рис.9.
У пациентов с невозможностью выполнения операции в условиях ИК, а
также у недоношенных детей, детей с малым весом, с наличием
множественных ДМЖП проводится двухэтапное лечение, первым этапом
которого является суживание (banding) легочной артерии.
Данное паллиативное вмешательство предупреждает развитие
необратимых изменений легочных сосудов и позволяет в дальнейшем
выполнить успешную радикальную коррекцию порока.
Также для закрытия ДМЖП возможно применение различных
транскатетерных окклюзирующих систем, однако из-за технической
сложности и высокого риска развития осложнений – их применение
ограничено.
Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярном
закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.
110
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана