Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
а.
б.
Рис. 9. Схема закрытия перимембранозного ДМЖП (а. - доступ к перимембранозному
ДМЖП обычно выполняется через разрез в свободной стенке правого предсердия,
выполняясь таким образом, чтобы избежать повреждения коронарного сосуда,
который иногда проходит по правой предсердно-желудочковой борозде к синусовому
узлу; в. - перимембранозный ДМЖП расположен в области переднеперегородочной
комиссуры трикуспидального клапана, отведение передней створки улучшает
экспозицию дефекта.
в.
г.
Рис. 9. Схема закрытия перимембранозного ДМЖП (продолжение)
С. - одиночные швы на прокладках размещены несколькими миллиметрами ниже нижнего
края перимембранозного ДМЖП, чтобы избежать повреждения пучка Гиса.
Стежок перехода(прокладки 4a и 4b)полезен при пластике заплатой непосредственно в
области пучка, (вставкас).Стежок перехода закончен, обходя швом септальную створку
трикуспидального клапана сзади, при этом одна прокладка располагается под створкой,
в то время как другая лежит с предсердной стороны септальной створки.
https://t.me/medicina_free
111
д.
е.
Рис. 9. Схема закрытия перимембранозного ДМЖП (продолжение)
(д. -дополнительные швы (прокладки 5 и 6) прошиваются через септальную створку (не
захватывая фиброзное кольцо трехстворчатого клапана); е. - остальные швы
(прокладки 7-10) накладываются в направлении против часовой стрелки.
Тракция шва № 6, а также предыдущего шва помогает при экспозиции переднего края
дефекта).
https://t.me/medicina_free
Результаты хирургического лечения
За последнее десятилетие было немного сообщений, описывающих
большое количество пациентов, которым было выполнено стандартное
хирургическое лечение изолированных ДМЖП. Причиной этому являются
хорошие многолетние результаты хирургической коррекции ДМЖП.
Последние сообщения касаются новых разработок, таких как закрытие
мышечных ДМЖП при помощи окклюдеров, хирургическое лечение
апикальных мышечных ДМЖП и потенциальные возможности
малоинвазивных хирургических методов, включая видеоторакоскопические.
ДМЖП в сочетании с лёгочной гипертензией. За последнее время
появилось небольшое количество полезной информации о лечении пациентов
старшего возраста с большим ДМЖП и установленной легочной
гипертензией. Тактика лечения таких пациентов должна быть рассчитана из
более ранних сообщений таких как сообщение Dushaneом и Kirklin в 1973 г.
В одном из более поздних сообщений, Neutze описаны результаты
зондирования 87 пациентов с ДМЖП, у 58 из которого имелось умеренное
или значительное увеличение легочного артериолярного сопротивления.
Авторы нашли, что реакция на введение изопреналина была полезным
критерием течения послеоперационного периода. Они предлагают, что если
дооперационное сопротивление - меньше чем 7 ед./м2 и есть хорошая
реакция на сосудорасширяющее средство, течение послеоперационного
периода будет, вероятнее всего, хорошим. Если дооперационное
112
сопротивление выше 7 ед/м2, несмотря на инфузию изопреналина, то
https://t.me/medicina_free
хорошее течение послеоперационного периода маловероятно.
Реабилитация и диспансерное наблюдение
При не осложненном послеоперационном периоде контрольный осмотр
педиатра по месту жительства пациента должен быть проведен дважды в
течение первого месяца, затем 4 раза в течение года. При появлении
признаков декомпенсации кровообращения больной должен быть
госпитализирован в стационар для проведения лечения в течение 3 недель.
При хорошем самочувствии, нормализации показателей ЭКГ, ЭХОКГ и
рентгенологической картины через 1 – 1,5 года пациент может быть снят с
диспансерного учета (с предварительной консультацией у кардиохирурурга).
Дети дошкольного возраста могут после операции могут вернуться в
детский коллектив через 2 – 3 месяца после выписки из стационара при
отсутствии декомпенсации кровообращения. Им в этом случае можно
проводить все возрастные профилактические прививки. Дети школьного
возраста могут приступать к учёбе через 1-1,5 мес. после выписки(при
отсутствии декомпенсации кровообращения) с освобождением от занятий
физкультурой и участия в спортивных соревнованиях в течение года.
Санаторное лечение после операции показано детям, отстающим в
физическом развитии или с тяжелыми исходными нарушениями
гемодинамики.
Взрослые больные с благоприятным течением послеоперационного
периода могут приступать к работе, не связанной с физическим трудом через
2 – 3 месяца после выписки из стационара.
2.4.3. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок
сердца бледного типа, относится к наиболее распространенным ВПС (7-12%)
и может быть определен как сообщение между левым и правым
предсердиями, которое приводит к аномальному шунтированию крови между
предсердиями.
Физиология и патофизиология
Клапан в области овальной ямки межпредсердной перегородки,
обеспечивающий заполнение левых камер сердца внутриутробно,
закрывается сразу после рождения, поскольку давление в левом предсердии
113
становится больше, чем в правом. Этот градиент давления сохраняется у
https://t.me/medicina_free
здорового человека в течение всей жизни, однако у 30-35% людей
межпредсердное сообщение остается в этом месте потенциально открытым.
За исключением очень маленьких дефектов, размеры ДМПП мало
влияют на величину потока крови из левого в правое предсердие.
Направление, в котором кровь движется через дефект, в первую очередь
зависит от разницы давлений в левом и правом предсердиях в течение
сердечного цикла. Давление в предсердиях определяется, в свою очередь,
способностью к наполнению соответствующих желудочков. Большой
лево-правый сброс крови (до 15-20 л/мин.) на уровне предсердий приводит к
значительной объемной перегрузке правых отделов и гиперволемии в
артериальной системе малого круга с развитием ЛГ и недостаточности
кровообращения по правожелудочковому типу.
Морфология
Дефект может располагаться в любой части перегородки (рис. 10.). В
зависимости от места расположения, а также вследствие различного
эмбриогенеза различают следующие типы ДМПП:
1. ДМПП в овальной ямке или вторичного типа. Это наиболее час-
тый тип ДМПП, который располагается в пределах периметра овальной
ямки. Если дефект большой и захватывает нижнюю часть овальной ямки, то
нижняя полая вена анатомически дренируется в оба предсердия. В некоторых
случаях практически вся межпредсердная перегородка отсутствует,
сохраняется лишь часть ее возле трехстворчатого клапана.
2. ДМПП типа дефекта венозного синуса. Дефект в большинстве
случаев располагается в верхней части перегородки, захватывая при этом
устье верхней полой вены, последняя при этом анатомически дренируется в
оба предсердия. Этот тип дефекта чаще всего сочетается с аномальным
впадением правых легочных вен в устье верхней полой вены.
3. ДМПП первичного типа или АV-канальный. Дефект располагается
кпереди от овальной ямки, при этом отсутствует атриовентрикулярная
перегородка, примыкающая к створчатым клапанам.
4. ДМПП коронарного синуса. Дефект располагается в стенке коронарного синуса, примыкающей к левому предсердию. Через устье коронарного синуса левое предсердие сообщается с правым.
Классификация
ДМПП принято классифицировать:
1. По происхождению:
- первичный ДМПП (АV-канальный или типа ostium primum) - 2-15%;
114
- вторичные ДМПП (типа ostium secundum) - 85-98%;
Рис. 10. Анатомические варианты ДМПП.
https://t.me/medicina_free
- единое предсердие (<1%).
2. По локализации (только вторичные ДМПП):
- центральный (65%);
- нижний (12%);
- задний (2.5%);
- передний (2%);
- множественные (до 10%).
3. По морфологии (см. выше).
4. По степени ЛГ (см. степени ЛГ).
5. По сочетаемости с другими пороками (АДЛВ и т.д.).
Большинство детей с ДМПП асимптомны. У ряда пациентов отмечаются
минимальные признаки недостаточности кровообращения в виде
утомляемости при физической нагрузке, повышенной потливости, редко отставание в физическом развитии.
Часто наличие вторичного ДМПП может быть заподозрено при
рутинном врачебном осмотре, в ходе которого выслушивается шум в сердце.
В более старшем возрасте порок может проявляться симптоматическими
суправентрикулярными аритмиями (фибрилляция предсердий, трепетание
предсердий или синдром слабости синусового узла), развивающихся, как
правило, после 40 лет.
Клиническая картина у пациентов с ДМПП
115
Иногда, первыми проявлениями ДМПП могут быть парадоксальная
https://t.me/medicina_free
эмболия или транзиторная ишемическая атака. При синдроме Лютембаше
(сочетание ДМПП и митрального стеноза) обструкция митрального клапана
приводит к увеличению лево – правого шунта. У некоторых больных
(приблизительно у 5-10 %) которые восприимчивы к развитию легочной
гипертензии объем лево-правого сброса с возрастом уменьшается и 15-20
годам жизни сброс исчезает, что свидетельствует о развитие синдрома
Эйзенменгера. Это встречается гораздо реже, чем при ДМЖП, при котором
увеличивается не только легочный кровоток, но и давление в легочной
артерии.
Межпредсердный дефект без сопутствующих аномалий, вряд ли
приведет к повышению давления в легочной артерии в первые два
десятилетия жизни пациента. Причина, по которой некоторые индивидуумы
предрасположены к развитию легочной гипертензии, остается неясной.
Точный процент пациентов, у которых может развиться легочная
гипертензия при не леченном ДМПП также остается неясным и вряд ли
может быть уточнен из-за широко распространенной ранней коррекции
ДМПП в настоящее время.
Диагностика
Электрокардиография. Почти всегда показывает признаки неполной
блокады правой ножки пучка Гиса (в V1 желудочковый комплекс имеет вид
RSR), отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и
объемной перегрузки правых камер. Для первичного ДМПП вследствие
аномального расположения проводящих путей характерно, наоборот,
отклонение электрической оси влево, остальные признаки такие же, как и
при вторичном ДМПП.
Рентгенография. Характерно увеличение поперечных размеров сердца
за счет увеличения ПП и ПЖ. Дуга аорты маленькая, отчетливо расширен
ствол ЛА по левому контуру сердца. Усиливается сосудистый рисунок в
легких за счет артериального полнокровия.
Эхокардиография. Подтверждает клинический диагноз ДМПП визуализацией дефекта в двухмерном изображении. На ЭхоКГ также обычно
можно увидеть вторичные (непрямые) признаки ДМПП: увеличение
диастолического диаметра ПП и ПЖ, аномальное движение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, возникающее вследствие
объемной перегрузки правых камер, расширение ствола ЛА. При допплерметрии регистрируются сброс крови на уровне межпредсердной перегородки, ускорение кровотока через пульмональный клапан.
116
Катетеризация сердца и КАКГ. В настоящее время показана больным с
https://t.me/medicina_free
ДМПП лишь в следующих случаях: 1) детям до одного года, так как у них
очень часто обнаруживают сопутствующие аномалии; 2) при подозрении на
развитие ЛГ; 3) при подозрении на сопутствующий аномальный дренаж
легочных вен. Абсолютными признаками являются трансвенозное попадание
катетера через ПП в ЛП и легочные вены, визуализация сброса контраста
через дефект, непрямыми - повышение рО2 и давления в ПП, ПЖ и сосудах
малого круга.
Дифференциальная диагностика. Проводится со стенозом ЛА, другими
ВПС бледного типа (АДЛВ, ДМЖП, ОАП с высокой ЛГ).
Естественное течение. ДМПП совместим с продолжительной жизнью.
Некоторые пациенты с большим ДМПП доживают до преклонного возраста,
хотя средняя продолжительность жизни с этим пороком не превышает 37-45
лет. Пациенты с ДМПП часто остаются активными и хорошо переносят
физические нагрузки в течение многих лет, частично потому, что строение
ПЖ приспособлено к выбросу большего объема крови. Если развивается ЛГ
(около 5% больных), то лево-правый шунт уменьшается, легочный кровоток
снижается, систолический шум на легочном и трикуспидальном клапанах
стихает. Если кровоток в легких существенно снижается, развивается цианоз.
Может появиться обратный, право-левый шунт через дефект (синдром
Эйзенменгера). ЛГ редко развивается в детстве. Сердечная недостаточность
чаще проявляется во второй-третьей декадах жизни. Эндокардит при этом
пороке является крайне редким осложнением. Со второй декады жизни
больных преследуют различные аритмии, чаще предсердные тахикардии и
мерцательная аритмия.
Лечение
Показания к операции. Наличие неосложненного ДМПП с признаками
перегрузки ПЖ (значительное увеличение размеров сердца, НК по
правожелудочковому типу) является показанием к операции. Если выполняется катетеризация, то основанием для направления больного на
операцию является соотношение легочного и системного кровотока более 1.5
(A-V шунт >30% МОМК).
Оптимальный возраст для операции все более отодвигается в сторону
младенчества, хотя нет явных противопоказаний к отсрочке до 4-5 лет. Хотя
риск операции увеличивается с возрастом, операция дает хорошие
результаты и у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью. При
ЛГ подход индивидуален, однако пациенты с легочным сосудистым
сопротивлением более 14 ЕД/м2 неоперабельны.
117
Техника операции. Первичные ДМПП оперируют только в условиях
Рис. 11. Хирургическая коррекция вторичного ДМПП Ао - аорта; MPA - ствол
легочной артерии; РА - правое предсердие; CS - коронарный синус; IVC - нижняя
полая вена. (а 1 - маленький ДМПП образуется в результате растяжения или
некомпетентности первичной перегородки таким образом возникает
отсутствие изоляции напротив лимба овальной ямки. В результате через это
'"растянутое" овальное окно возникает маленький лево-правый шунт;
SVC- верхняя полая вена)
https://t.me/medicina_free
ЭКК, умеренной гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Эти
дефекты закрывают заплатой из аутоперикарда, ксеноперикарда или
синтетического материала во избежание деформации или непосредственного
повреждения проводящих путей, которые располагаются близко к краю
дефекта. Аналогично выполняются вмешательства по поводу единого
предсердия.
Доступ - срединная стернотомия или, реже, правосторонняя
переднебоковая торакотомия в IV межреберьи. Экспозиция дефекта
достигается правой атриотомией.
Вторичные ДМПП в настоящее время в большинстве клиник оперируют также с использованием искусственного кровообращения (рис.11).
Альтернативно, возможно закрытие ДМПП в условиях
кратковременной неперфузионной гипотермии. В таких условиях ушиванию
двухрядным швом подлежат ДМПП, диаметр которых не превышает 2 см,
дефекты большего размера закрываются с помощью заплаты.
К пластике заплатой прибегают при наличии аномального впадения
легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену, с переводом их,
таким образом, в полость ЛП через дефект.
118
Рис. 11.
(продолжение).
(а 2 - вторичный ДМПП, типа
растянутого овального окна,
закрыт прямым швом).
Рис. 11.
(продолжение).
b1 - большой вторичный ДМПП
возникает в результате полного
отсутствия первичной перегородки
в зоне овальной ямки.
b2- закрытие большого вторичного
ДМПП обычно требует
использования заплаты,
предпочтительней использовать
заплату из аутоперикарда.
Обозначения:
SVC- верхняя полая вена;
Ао - аорта;
MPA - ствол легочной артерии;
РА - правое предсердие;
CS- коронарный синус;
IVC - нижняя полая вена.
https://t.me/medicina_free
В первой клинике (хирургии усовершенствования врачей) имени
П.А.Куприянова все виды вторичных ДМПП чаще всего корригируются на
работающем сердце по методике профессора А. Б. Зорина (операция
119
разобщения предсердий с помощью синтетических лигатур, проведенных
https://t.me/medicina_free
под контролем пальца в толще межпредсердной перегородки по краям
дефекта с выколом на перикарде). При технической невыполнимости
закрытой коррекции (около 5% случаев) подключается АИК, и выполняется
коррекция порока в условиях ЭКК (ушивание дефекта или пластика
заплатой). Доступ - переднебоковая торакотомия в IV межреберьи.
Отдалённые результаты, прослеженные на протяжении 25-30 лет
говорят о превосходной выживаемости с низкой смертности пациентов,
перенесших хирургическое закрытие ДМПП. Была обеспокоенность в связи с
тем, что в отдаленном периоде после хирургического закрытия ДМПП, были
замечены электрофизиологические отклонения. Однако, некоторые
исследователи предположили, что электрофизиологические аномалии могут
быть неустранимой частью ДМПП-комплекса. Рекомендуется раннее
закрытие ДМПП, чтобы минимизировать риск трепетания предсердий или
фибрилляции в отделенном периоде.
2.4.4. ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло-врожденный порок сердца синего типа (со сниженным
легочным кровотоком), сочетающий по определению французского
паталогоанатома Фалло четыре аномалии (рис. 12):
- стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный,
подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или
комбинированный);
- высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
- декстрапозиция аорты;
- гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока
крови из желудочка и характеризующийся недоразвитием выходного отдела
правого желудочка (ПЖ) со смещением вперед и влево инфундибулярной
(кональной) перегородки и ее париетальным утолщением).
Встречается в 8-10% всех врожденных пороков сердца (ВПС) и в 70-75%
синих ВПС.
Теории развития ТФ и морфологические особенности порока
Классическая теория развития Тетрады Фалло. Конотрункус
(луковица или луковица сердца) обычно в процессе спиральной септации
делится на два относительно одинаковых по величине магистральных сосуда,
а именно на аорту и легочный ствол.
120
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана