Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Рис. 12.
Тетрада Фалло
(схематичное изображение структур
сердца и внутрисердечной гемодинамики)
1. левое предсердие;
2. левый желцдочек;
3. правое предсердие;
4. правый желудочек
5. клапан легочной артерии;
6. клапан аорты;
7. легочная артерия;
8. аорта
Если процесс разделения неравен, ствол легочной артерии может быть
https://t.me/medicina_free
гипоплазирован относительно аорты. Конотрункус находится в непрерывной
связи с дорсальной аортой. Места деления ствола легочной артерии на ветви
могут быть стенозированы. Так же могут встречаться множественные
участки сужения более дистально, вероятно в местах соединения ветвей
шестой пары дорсальной аорты с периферической легочной сосудистой
сетью.
Теория развития тетрады Фалло Ван Праага утверждает, что данный
порок - последствие единственной проблемы, а именно недоразвитие
подлегочного конуса. В результате недоразвития подлегочной воронки
аортальный клапан смещается кпереди, выше и вправо относительно клапана
легочной артерии. Кроме того, недоразвитие инфундибулума приводит к
уменьшению кровотока через легочный клапан и легочную артерию (ЛА)
вследствие чего эти структуры обычно гипопластичны.
Смещение инфундибулярной перегородки сочетается со стенозом
выходного отдела ПЖ (ЛА), в крайней форме - с атрезией ЛА, а также с
большим ДМЖП.Сужение выходного отдела ПЖ патогномонично для ТФ и
может быть в виде ограниченного (дискретного) или диффузного стеноза.
При низко расположенном стенозе между ним и легочным клапаном образуется большая инфундибулярная полость ("третий желудочек"), что наблюдается у 70% пациентов. Легочный клапан стенозирован в различной
степени у 75% больных ТФ.
Приблизительно 2/3 стенозированных клапанов двухстворчатые. Даже
если клапан не сужен, площадь его обычно меньше, чем у аортального
клапана. Створки стенозированного клапана обычно утолщены, иногда в
121
такой степени, что это само по себе препятствует кровотоку. Реже
https://t.me/medicina_free
наблюдается врожденное слияние комиссур клапана. При диффузном
инфундибулярном стенозе, как правило, фиброзное кольцо легочного
клапана гипоплазировано. Так же, как легочный клапан и фиброзное кольцо,
легочный ствол почти всегда меньше аорты. Уменьшение размеров наиболее
выражено при диффузной гипоплазии выходного отдела ПЖ. Гипоплазия
ствола ЛА может распространяться на ее основные ветви, вплоть до атрезии
одной или обеих легочных артерий, а также основного ствола. Легочный
кровоток в таких случаях обеспечивается коллатералями. У пациентов с ТФ и
легочным стенозом коллатеральный кровоток также играет большую роль в
циркуляции и иногда превышает объем выброса ПЖ в ЛА.
ДМЖП чаще всего субаортальный, хотя он может локализоваться
одновременно под аортой и ЛА. Нижним краем дефекта является мембранозная часть перегородки, верхним - фиброзное кольцо аортального (в
ряде случаев - и пульмонального) клапана. “Тетрадный” ДМЖП отличается
от обычного перимембранозного тем, что сочетается с неправильным
развитием инфундибулярной перегородки и всегда бывает большим. Пучок
Гиса проходит по нижнему краю ДМЖП, так же, как и при большом
перимембранозном ДМЖП, несколько больше смещаясь в сторону ЛЖ от
края дефекта. Правый и левый желудочки одинаковой толщины, и
систолическое давление в них одинаковое. Устье аорты смещено в сторону
ПЖ (если большая часть аорты, более 90%, отходит от ПЖ, то такой порок
можно расценивать как двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ с
легочным стенозом).
Сопутствующие аномалии, при тетраже Фалло, могут быть
обусловлены особенностями расположения коронарных артерий. Поскольку
аорта расположена кпереди относительно легочной артерии, то расстояние,
которое ствол левой коронарной артерии должен проделать, чтобы пройти
позади легочной артерии прежде чем разделится на переднюю нисходящую и
огибающую артерию - увеличивается. Поэтому не удивительно, что у 5%
пациентов имеются аномалии коронарных артерий, когда передняя
нисходящая артерия отходит от правой коронарной артерии, пересекая
выводной отдел правого желудочка, перед тем как повернет книзу и ляжет в
переднюю межжелудочковую борозду. Огибающая коронарная артерия, как
правило, имеет постоянное местоположение, огибая сзади легочной ствол
перед поступлением в левую предсердно-желудочковую борозду. Очень
редко правая коронарная артерия отходит от левой коронарной артерии, идя
вправо пересекая выводной отдел правого желудочка.
Очень часто можно видеть достаточно большую ветвь правой
коронарной артерии, проходящую в косом направлении через переднюю
стенку правого желудочка к верхушке сердца. Ветви этой коронарной
122
артерии, направляемые влево, обычно лежат на гипертрофированных
https://t.me/medicina_free
мышечных пучках в пределах конуса правого желудочка. Большая конусная
коронарная артерия и передняя правожелудочковая ветвь встречаются
настолько часто, что их можно рассматривать как стандартную особенность
тетрады Фалло.
Множественные ДМЖП при тетраде Фалло могут встречаться в
обычных местоположениях, особенно в центре мышечной перегородки,
передней и апикальной частях мышечной перегородки. Частота
встречаемости множественных ДМЖП, по различным сообщениям от 3 до
15%. Открытое овальное окно. Почти всегда встречается открытое овальное
окно. Иногда оно может быть большим и если оно частично не закрыто во
время операции, то после операции через него будет сбрасываться кровь
слева направо. Приблизительно у 25 % пациентов с тетрадой Фалло
встречается правая дуга аорты.
Клинико-анатомическая классификация порока
Различают следующие клинико-анатомические варианты ТФ:
- тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии;
- классическая форма с различной степенью стенозирования выводного
тракта правого желудочка;
- бледная форма тетрады Фалло.
Клиническая картина и диагностика
Средняя продолжительность жизни пациентов без операции составляет
около 12 лет. Обычным симптомом является цианоз, который варьирует в
зависимости от степени легочного стеноза. При легочной атрезии цианоз
наблюдается с рождения. У детей с менее выраженными морфологическими
изменениями цианоз может появиться позже. На первом году жизни нередко
бывают одышечно-цианостические приступы, проявляющиеся увеличением
частоты и глубины дыхания с усилением цианоза и сопровождающиеся в
некоторых случаях потерей сознания, судорогами, инсультами, изредка
заканчивающиеся смертью. Механизм возникновения пароксизмальной
одышки (так называемые гипоксические одышечно-цианотические
приступы, по одной теории, - в спазме инфундибулярного отдела, по другой в изменении газового состава крови, при этом гипервентиляция
поддерживает приступ из-за увеличения право-левого шунта и повышения
потребности в кислороде. Причинами такого резкого изменения
гемодинамики являются- снижение периферического сосудистого
сопротивления БКК, тахикардия, гиповолемия, увеличение венозного
123
возврата крови к сердцу. Инициирующими факторами для развития приступа
https://t.me/medicina_free
служат: увеличение физической активности, плач, дефекация. Значительное
снижение уровня кислорода в артериальном русле приводит к раздражению
дыхательного центра, коры головного мозга и появлению учащенного
дыхания, что, в свою очередь, способствует увеличению венозного возврата
крови к сердцу.
Характерным симптомом при ТФ является присаживание на корточки у
старших детей для отдыха после физической нагрузки. В этой позе снижается
венозный возврат от нижних конечностей, в котором после нагрузки низок
уровень насыщения кислородом, что увеличивает р02 в артериальной крови.
Дети с ТФ обычно плохо развиты физически, пониженного питания.
Степень цианоза варьирует от темно-фиолетового до неуловимого
("бледная" или "розовая" тетрада). При цианозе часто обнаруживается
утолщение ногтевых фаланг в виде "часовых стекол". Сердечный толчок
максимален у нижней части грудины, больше слева. Может пальпироваться
систолическое дрожание.
II тон во втором межреберье слева у грудины может быть нормальной
или повышенной громкости, но определяется закрытием аортального
клапана, в то время как легочный компонент резко ослаблен. Систолический
шум варьирует по интенсивности и характеру. Шум обусловлен током крови
через суженный инфундибулярный отдел ПЖ или, реже, через
стенозированный клапан ЛА. Так как давление в желудочках одинаково,
шума от ДМЖП нет. Шум обычно максимален в III межреберьи слева от
грудины. Отсутствие систолического шума указывает на атрезию легочной
артерии или максимальный инфундибулярный стеноз.
После раннего грудного возраста прогрессия вторичной
правожелудочковой гипертрофии будет вести к нарастанию динамического
компонента обструкции выходного отдела правого желудочка. На фоне
повышения уровня катехоламинов вероятно будет развиваться динамическая
обструкция конуса правого желудочка, которая приведет к обострению
цианоза. Цианоз также может усилиться при снижении системного
сосудистого сопротивления с последующим развитием цианотического
приступа. В течении цианотического приступа типичный систолический шум
или уменьшается по интенсивности или вообще может отсутствовать из-за
снижения потока через обструкцию.
В случае функционирования ОАП может определяться характерный для
него шум. При бледной форме ТФ шум формируется как по причине стеноза
ЛА, так и вследствие лево-правого сброса крови через ДМЖП, и по своей
характеристике напоминает шум небольших изолированных ДМЖП (однако
при таких дефектах отсутствуют признаки гипертрофии ПЖ на ЭКГ).
124
Увеличение печени, отеки - редкость в детстве, хотя у старших детей и
https://t.me/medicina_free
подростков кульминацией хронической гипоксии может быть сердечная
недостаточность.
Лабораторные исследования позволяют выявить резкое увеличение
уровня гематокрита и повышение числа эритроцитов (полицитемия) в крови
цианотических больных как проявление компенсации хронической гипоксии.
Гипоксемия является инициирующим фактором для увеличения выработки
костным мозгом эритроцитов. Но вновь появляющиеся красные кровяные
тельца имеют неполноценную клеточную мембрану и неспособны в полной
мере выполнять газотранспортную функцию.
Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне недостатка
кислорода в тканях, является предрасполагающим фактором для развития
тяжелых бактериальных осложнений.Причины гибели пациентов при
естественном течении порока: гипоксическое поражение мозга во время
гипоксического криза, инсульты (на фоне полицитемии и коагулопатий),
тяжелые бактериальные инфекции.
В ходе диагностики пульсоксиметрия подтверждает цианоз, как в покое,
так и вовремя цианотических приступов. Насыщение крови кислородом в
покое менее чем 80-85 % является показанием для операции. Периодическое
снижение сатурации менее 65-70% - показание для неотложной операции.
Электрокардиография(рис.13), обычно показывает правожелудочковую
гипертрофию. Высокий заостренный зубец P у детей встречается
относительно редко. Часто диагностируется неполная блокада правой ножки
пучка Гиса. Признаки перегрузки встречаются редко, по сравнению с
изолированным стенозом ЛА. При ацианотичной ТФ может быть
комбинированная гипертрофия обоих желудочков.
125
Рис. 13. Варианты ЭКГ при ТФ
Рис. 14. Характерная рентгенографическая картина при ТФ
(прямая и боковая проекции; пищевод контрастирован бариевой взвесью).
https://t.me/medicina_free
На рентгенографии(рис.14), характерно отсутствие увеличения
размеров сердца. Конфигурация контура сердца указывает на относительное
преобладание размеров ПЖ с исчезновением контура ЛА (гипоплазия), что
придает сердцу характерный вид "сапожка" или "деревянного башмачка" на
фронтальном снимке.
В менее частых случаях клапанного стеноза ствол ЛА нормально развит
или даже расширен. Легочный сосудистый рисунок типично обеднен,
особенно в дистальной 1/3 легочного поля (легочные поля будут темны в
результате гиповолемии).
126
Эхокардиография(рис.15),позволяет достаточно точно оценить внутри-
Рис. 15.
Тетрада Фалло, ЭхоКГ из
парастернального доступа, длинная ось
левого желудочка. Видна аорта,
отходящая от обоих желудочков.
Ао - аорта;
D - дефект межжелудочковой
перегородки;
LA - левое предсердие;
LV - левый желудочек;
RV - правый желудочек;
septum - межжелудочковая перегородка.
https://t.me/medicina_free
сердечную анатомию (наличие и степень декстропозиции аорты, большого
ДМЖП, гипоплазию выводного тракта ПЖ). Однако пациенты,
нуждающиеся в хирургическом лечении, подвергаются в обязательном
порядке катетеризации сердца.
Критерии эхокардиографической диагностики при тетераде Фалло,
следующие: широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким
ДМЖП; подклапанный, клапанный (или их сочетание) стеноз ЛА;
выраженное увеличение толщины свободной стенки ПЖ; полость ПЖ
нормальная или увеличена; объем полости ЛЖ в большинстве случаев
уменьшен, при наличии сопутствующею ОАП может быть нормальным;
часто имеется гипоплазия ЛА и ее ветвей.
При сочетании ТФ с атрезией легочной артерии: легочный конус не
дифференцируется, ствол ЛА не обнаруживается; выраженное увеличение
толщины свободной стенки ПЖ; полость ПЖ нормальная или уменьшена;
объем полости ЛЖ в большинстве случаев уменьшен, при наличии
сопутствующего ОАП может быть нормальным; визуализируются
артериальный проток или аорто-легочные коллатерали.
При варианте Тетрады Фалло с агенезией клапана ЛА, наряду со
стенозом, отмечается недостаточность клапана ЛА; ветви лёгочной артерии
увеличены в размерах; ОАП всегда отсутствует.
Катетеризация сердца и ангиография (рис.16 и 17), позволяет
определить, что давление в правом и левомжелудочке, аорте одинаково.
127
Рис. 16. Ангиокардиограмма при ТФ
(переднезадняя проекция):
рентгеноконтрастное вещество введено в
правый желудочек, наблюдается
одновременное патологическое
контрастирование аорты (1) и лёгочного
ствола (2), устье которого (3) сужено,
луковица аорты (4) смещена вправо.
Рис. 17. Ангиокардиограмма больного с
ТФ и аневризмой в сегментарной ветви
легочной артерии. Из правого желудочка
(ПЖ) контрастирующая легочный ствол
(ЛС) и аорта (Ао). Одна из сегментарных
ветвей легочной артерии в правом легком
заканчивается «слепым мешком» -
аневризмой (указано стрелками).
https://t.me/medicina_free
Давление в ЛА меньше нормы. КАКГ выполняется из правого и левого
желудочков. При этом определяется анатомия выходного отдела ПЖ с
обязательным контролем возможного (10-15% случаев) аномального
отхождения коронарных сосудов, а также размеры кольца, основного ствола
и ветвей ЛА, что исключительно важно для выбора варианта оперативного
вмешательства.
Если аорта большая и транспонирована, то легочный ствол обычно мал,
что является основным лимитирующим фактором для радикальной
коррекции. Малые размеры ЛЖ и ЛП указывают на большой риск радикальной коррекции, и некоторые хирурги считают этот фактор показанием к
паллиативной шунтирующей операции в надежде на увеличение легочного
венозного возврата и постепенное увеличение (тренировку) функциональных
возможностей ЛЖ.
Катетеризация сердца должна выполнятся как можно реже у детей с
тетрадой Фалло и стенозом легочной артерии, если они предварительно не
перенесли операцию. Это важно, потому что катетеризация увеличивает
реальный риск катехоламинового и прямого раздражающего действия зонда
на возникновение инфундибулярного спазма, приводя, таким образом, к
экстренному вмешательству, у которого риск гораздо выше, нежели чем у
128
плановой операции. Катетеризация сердца показана, когда есть сомнения
https://t.me/medicina_free
относительно наличия множественных мышечных ДМЖП.
Нет необходимости определять анатомию коронарных артерий и
выполнять ангиопульмонографию перед первично-радикальной коррекцией в
отличии от ситуации при тетраде Фалло с легочной атрезией.
Лечение
Лечение гипоксических кризов, заключается в следующем: пациента
надо перевести в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу,
что способствует уменьшению венозного возврата крови и снижению
периферического сосудистого сопротивления. Внутримышечное или
подкожное ведение морфина купирует возбуждение ребёнка и снижает
чувствительность дыхательного центра к гипоксии. Дыхание увлажненным
кислородом через маску. При необходимости ребенку проводится анестезия,
интубация, релаксация и ИВЛ. Коррекция ацидоза, осуществляется
внутривенным введением раствора натрия бикарбоната. Введение кетамина в
дозе 1-3 мг/кг повышает периферическое сосудистое сопротивление и
седатирует пациента. Общее периферическое сопротивление, может быть
увеличено с помощью адренергических средств, таких как фенилэфрин.
Спелс, усиливающийся вследствие воздействия катехоламинов может быть
уменьшен с помощью назначения бета-блокаторов, таких как пропранолол,
он также успешно купирует тахикардию.
У пациентов с гипоксическими кризами показано курсовое лечение
пропранололом с целью профилактики кризов до момента выполнения
хирургической коррекции порока. При необходимости проводится лечение
относительной железодефицитной анемии, которая диагностируется у
цианотичных пациентов при нормальных или сниженных по отношению к
возрастным показателям значениях гемоглобина и эритроцитов в крови.
Показания к операции
Диагноз тетрады Фалло является показанием к оперативному лечению.
Радикальная коррекция как первичное вмешательство или повторное (после
паллиативной операции) в оптимальном варианте должна быть выполнена до
трехлетнего возраста во избежание развития таких осложнений, как
выраженная полицитемия, абсцесс мозга, сердечная недостаточность,
инфекционный эндокардит, и для достижения хорошего отдаленного
результата. Старший возраст, однако, не является противопоказанием. Дети,
требующие лечения в первые 3 месяца жизни, оперируются только
паллиативно. Более старшим детям можно выполнять радикальную
129
коррекцию, однако риск ее должен быть тщательно проанализирован.
https://t.me/medicina_free
Двухэтапное лечение по-прежнему остается широко применяемым.
Хирургическое лечение
Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции является
3-6 месяцев. Выбор хирургической тактики при ТФ представлен на рис. 18.
Рис.18. Хирургическая тактика (алгаритм) при ТФ.
Неотложное хирургическое лечение в возрасте младше трех месяцев
необходимо, если возникает, зависимость от внутривенной инфузии
простагландинов у новорожденного (в случае наличия дуктус-зависимого
лёгочного кровотока), прогрессирует цианоз в течение первых нескольких
недель или месяцев после рождения (Sat02 75-80%) и возникают одышечноцианостические приступы.
В таких случаях выполняется паллиативная операция по созданию
системно-лёгочного шунта между правой подключичной артерией и правой
лёгочной артерией.
Техника паллиативных операций
Наложение шунта Блелока-Тауссиг, заключается в пересечении правой
подключичной артерии и последующем анастомозировании ее с правой
легочной артерией(рис19.). Операция выполняется из левого или правого
торакотомного доступа, перикард при этом не вскрывается. Кровообращение
в руке осуществляется по коллатералям. Операцию выполняют детям любого
возраста как первый этап хирургического лечения ТФ.
130
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана