Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3853_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
подключичной артерии. Таким образом, голова и верхний плечевой пояс
Рис. 1.
Схема кровообращения плода
1 – овальное окно,
2 - открытый артериальный
проток, 3 – пупочные артерия и
вены,
4 – нисходящая аорта,
ВПВ – верхняя полая вена,
НПВ – нижняя полая вена,
ПЖ – правый желудочек,
ЛЖ – левый желудочек,
Ао – аорта, ЛА – легочный ствол.
https://t.me/medicina_free
кровоснабжаются насыщенной кислородом и питательными веществами
кровью, а нижняя половина туловища кровоснабжается смешанной кровью с
большой примесью чисто венозной крови, оттекающей от головы, в связи с
чем находится в функционально значительно менее выгодном положении.
То есть в эмбриональном периоде у каждого человека имеется два
аномальных с точки зрения взрослого организма шунта, без которых само
внутриутробное развития эмбриона невозможно: дефект межпредсердной
перегородки и открытый артериальный проток.
Сразу после рождения, когда ребенок делает первые вдохи,
гемодинамика сразу же меняется. Имеющийся ДМПП в виде открытого
овального окна прикрывается мембраной, имеющейся со стороны левого
предсердия (наступает «функциональное закрытие» этого ДМПП).
Обеспечивается это, в частности тем, что после рождения и начала дыхания
легкими появляется градиент давления между левым и правым предсердиями
около 10 мм.рт.ст., обеспечивающий прижатие (а в дальнейшем прирастание)
мембраны с формированием овальной ямки. Но т.н. открытое овальное окно
сохраняется до 1 года у 50% детей, а полная анатомическая облитерация
наступает к 1-2 годам.
Практически сразу после рождения у доношенных детей наступает
закрытие и Боталлова протока (в течение 10-15 ч.) первоначально за счет
спазма его, который в течение нескольких дней приводит к его полному
закрытию, а потом к облитерации. В отличие от аорты и легочной артерии, в
91
состав среднего слоя стенки протока входят гладкомышечные волокна,
https://t.me/medicina_free
поэтому диаметр протока может изменяться внутриутробно и вскоре после
рождения под действием вазоактивных субстанций, особенно
простагландинов. Нормальное постнатальное закрытие ОАП происходит в
две стадии. Первично наблюдается сокращение мышц медиального слоя
протока в ответ на повышение содержания кислорода в артериальной крови,
высвобождение одних и ингибирование других вазоактивных агентов. Эта
фаза длится 10-15 ч., хотя это время широко варьирует. Вторая фаза длится 23 нед, в этот период происходит эндотелизация, пролиферация
субинтимальных слоев, кровоизлияния и некрозы в субинтимальной области.
В результате просвет протока замещается фиброзной тканью, и на месте
протока остается артериальная связка. Если Боталлов проток сохраняется
функционирующим в течение месяца после рождения, это уже можно
считать пороком сердца.
Становление гемодинамики малого круга кровообращения
продолжается до конца раннего неонатального периода. Полное расширение
артериол на уровне респираторных бронхиол происходит не сразу после
рождения, а в течение 2-7 дней жизни, поэтому давление в правом желудочке
достигает нормальных значений в те же сроки.
В неонатальном периоде гемодинамика новорожденного отличается
изменчивостью и зависит от состояния ребенка. При малейшей нагрузке,
способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач,
кормление), овальное окно начинает функционировать, шунтируя кровь
справа налево. Персистирующие фетальные коммуникации у
новорожденного ребенка играют регуляторную роль, снижая
гемодинамическую нагрузку на миокард правого желудочка при
послеродовой сердечно-легочной адаптации.
Переходная циркуляция сопровождается такими клиническими
проявлениями, как акроцианоз, периоральный цианоз, усиливающийся при
крике ребенка, сердечные шумы. В первые несколько часов жизни сердечные
шумы переходного кровообращения выслушиваются у 85% новорожденных.
Чаще всего они обусловлены временным функционированием артериального
протока с лево-правым шунтированием крови или турбулентным движением
крови на изгибах крупных сосудов.
Невинный сердечный шум у детей, рожденных в срок, может быть
связан с небольшим врожденным стенозом одной из ветвей легочной
артерии, обусловленным ее недоразвитием. К 6-й неделе у 64 % детей вместе
с шумом исчезает и стеноз ветви легочной артерии, а к 6 мес. он не
прослушивается у всех детей. У недоношенных детей в связи с меньшей
морфологической и функциональной зрелостью легких, понижение
резистентности легочных сосудов происходит более медленно, и
92
существенное снижение давления в легочной артерии наступает только к 7-м
https://t.me/medicina_free
суткам жизни или позднее и зависит от степени недоношенности. Эта
особенность обусловливает феномен транзиторной неонатальной легочной
гипертензии у недоношенных детей.
2.2. КЛАССИФИКАЦИИ ВПС
В 1970 году ВОЗ принята развернутая "Номенклатура врожденных
пороков сердца и сосудов", в которой наиболее полно учтены разновидности
ВПС (всего их насчитывается около 200). Такое многообразие вносит
определенные трудности в создание единой классификации ВПС.
Поэтому, исходя из принципов, которые положены в ее основу,
существует несколько десятков вариантов классификации (по анатомическим, эмбриологическим, гемодинамическим, клиническим и другим
признакам).
В нашей стране наиболее часто применяется разработанная в ИССХ
имени А.Н.Бакулева классификация ВПС с учетом анатомических и
гемодинамических нарушений. Выделены 14 групп пороков в зависимости от
наличия патологических сообщений между камерами сердца, препятствий
притоку крови в желудочки и оттоку из них, нарушений нормального
соотношения камер сердца, аномалий развития клапанов и сосудов, а также
комбинаций перечисленных аномалий.
Классификация ВПС (А.Н. Бакулев, 1982)
1. ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения (ОАП,
дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, аномальный дренаж ЛВ,
частичный и полный, ОАВК, полная и неполная форма, ДМЖП).
2. ВПС с препятствие оттоку из желудочков (стеноз ЛА, стеноз Ао).
3. Стеноз ЛА + другие ВПС: ДМПП, ДМЖП, ОАВК
4. Комбинированные ВПС с аномалией отхождения магистральных
сосудов (ТВ, простая ТМС, ТМС + стеноз ЛА. ОАС, ДОС АО и ЛА от ПЖ).
5. Комбинированный ВПС со стенозом или атрезией АВ-отверстия
(стеноз ТК, атрезия ТК, атрезия МК).
6. Комбинированные ВПС с ОЖ и нормальным отхождением
магистральных сосудов
7. Комбинация пороков 4-7 групп
8. Недостаточность клапанов (АК, ТК, ПК, МК).
9. Аномалии створок ТК (аномалия Эбштейна).
10. Аномалии расположения сердца
11. Корригированная ТМС
93
12. Пороки развития миокарда, проводящей системы и сосудов МКК
https://t.me/medicina_free
(кардиопатии, НР, первичный склероз лёгких).
13. Аномалии развития венечных артерий (отхождение венечных
артерий от аорты, отхождение венечных артерий от ЛА, фистулы венечных
артерий и полостей сердца).
14. Аномалии дуги аорты и её ветвей (КА, инфантильный, взрослый,
смешанные типы, КА грудной аорты, КА брюшной аорты).
В практической работе удобнее всего пользоваться простым делением
ВПС на три группы:
1) ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП, ДМПП,
ОАП);
2) ВПС синего типа с вено-артериальным сбросом (пороки группы
Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого
клапана);
3) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков
(стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты). Такое
деление охватывает девять наиболее распространенных ВПС.
Принято различать первичные нарушения гемодинамики, возникающие
сразу после рождения, и вторичные, которые являются следствием течения
врожденного порока сердца.
Большинство предложенных классификаций ВПС содержат оценку
состояния легочного кровотока, и это не случайно: проблема легочной
гипертензии (ЛГ) в учении о ВПС имеет огромное самостоятельное значение.
Следует помнить, что легочная гипертензия при ВПС всегда вторична и
обусловлена специфическими расстройствами гемодинамики, присущим
тому или иному ВПС.
Поэтому ЛГ при ВПС не следует путать с первичной ЛГ (болезнью
Айерзы), имеющей совершенно иное происхождение и патогенез. В клинике
ЛГ определяет выраженность таких симптомов, как одышка, гипотрофия,
склонность к рецидивирующим пневмониям, недостаточность
кровообращения, и в большинстве случаев именно степень ЛГ определяет
обоснованность хирургического вмешательства или отказ от него. Неумение
врача увидеть, правильно и своевременно оценить выраженность ЛГ нередко
стоит жизни больному.
Легочная гипертензия
Различают артериальную (прекапиллярную) и венозную
(посткапиллярную) ЛГ. В патогенезе ВПС наиболее важна артериальная ЛГ,
94
началом развития которой является повышение систолического АД в
Группа
ЛГ
Отношение
сист.PЛА/АД, %
A-V шунт,
% МОК
Отношение
ОПС
МК
/ОПСБК, %
IA
<30
>30
<30
IБ
<30
>30
<30
II
<70
в ср. 50-60
<30
IIIA
>70
>40
<60
IIIБ
<100
<40
>60
IV
100
V-A шунт
>100
https://t.me/medicina_free
легочной артерии (ЛА) более 30 мм рт.ст. (в норме АД в ЛА составляет 1/5 от
АД в аорте).
Среди множества предложенных классификаций ЛГ наиболее удобна
классификация ИССХ им. Бакулева (табл.1).
Таблица 1.
Классификация легочной гипертензии (ИССХ им.Бакулева)
Примечание: МОК - минутный объем кровообращения; ОПСМК - общее
периферическое сопротивление сосудов малого круга; ОПСБК - общее периферическое
сопротивление сосудов большого круга.
Cогласно этой классификации, больных с ЛГ делят на 4 группы.
Пациенты IА подгруппы не имеют выраженных нарушений гемоди-
намики, нуждаются в наблюдении кардиоревматолога. Оперативное лечение
преждевременно.
В отношении больных IБ подгруппы и II группы уже должен активно
ставиться вопрос о хирургическом лечении. ЛГ в этих группах носит в
основном функциональный характер.
В III группе морфологические изменения настолько выражены, что
после коррекции порока давление в ЛА не снижается до нормального уровня;
это указывает на преобладание органического компонента. Оперативное
лечение порока возможно, однако риск хирургического вмешательства
повышается.
В IV группе ЛГ в основном обусловлена вторичными изменениями
структуры легочных сосудов и носит необратимый характер (право-левый
шунт, синдром Эйзенменгера), хирургическое вмешательство в связи с этим
не показано.
95
Классификация Американской кардиологической ассоциации
https://t.me/medicina_free
(AHA - American Heart Association)
I) Ацианотичные ВПС:
а) с обструкцией кровотоку (СЛА, стеноз аорты, КоАо);
б) с лево-правым сбросом (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АВК).
II) Цианотичные ВПС: (ТФ, ТМА, АТК, ТАДЛВ, ОАС).
Классификация ВПСпо тяжести состояния
а) Дуктус-зависимые критические пороки периода новорожденности:
- дуктус-зависимое системное кровообращение (коарктация аорты,
критический аортальный стеноз, СГЛС);
- дуктус-зависимое легочное кровообращение (атрезия легочной
артерии, критический стеноз легочной артерии, АТК, ТФ);
- дуктус-зависимое системное и легочное кровообращение (ТМА);
- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной
артерии;
- тотальный аномальный дренаж легочных вен (в случае рестриктивного
ООО).
б) Дуктус-независимые пороки сердца:
- ДМЖП, ДМПП, АВК, ТАДЛВ, ДОС ПЖ, ОАС, дефект аорто-легочной
перегородки, ЕЖ, аномалия Эбштейна.
2.3. ОСОБЕННОСТИ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ВПС
Тактика врача при наличии подтвержденного диагноза ВПС
При наличии подтверждённого по данным фетальной ЭХО-КГ диагноза
врожденного порока сердца у плода- роженица направляется на роды в
специализированный перинатальный центр. Родоразрешение производится,
как правило, через естественные родовые пути. Сразу после рождения
ребёнку производится повторное ЭХО-КГ исследование.
При поступлении новорожденного с ВПС в тяжёлом состоянии:
производиться при необходимости стабилизации состояния ребёнка (ИВЛ,
инфузия простагландинов), ЭХО-КГ и рентгенологическое исследование с
целью уточнения диагноза. Также, при необходимости выполняется ангиоКТ сердца и сосудов, катетеризация с выполнением баллонной
атриосептотомии.
Дети, поступившие в плановом порядке, обследуются согласно
протоколу, принятому в лечебном учреждении.
96
Обследование больных
https://t.me/medicina_free
ВПС является системным заболеванием всего организма. Такие
процессы, как хроническая гипоксемия и недостаточность кровообращения,
под воздействием нейрогуморальных факторов ведут к компенсаторной
перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда
больных в силу тяжести патологического процесса и определенных условий
воздействия внешней среды перерастают в свою противоположность,
обуславливая преждевременную гибель организма. Так, например,
гипертрофия миокарда ведет к развитию кардиосклероза, а затем и к
нарушению сердечной деятельности (т.е. компенсация переходит в свою
противоположность - декомпенсацию).
Крайнее разнообразие типов ВПС и вариантов их клинического течения делает правильную диагностику порока непростой задачей, требующей
четкого соблюдения принципов обследования больного и обоснованного
применения дорогостоящих методов обследования, в том числе инвазивных.
Однако следует подчеркнуть, что, несмотря на возросшие технические
возможности в обследовании больных, традиционные методы обследования
(сбор анамнеза; физикальные методы: осмотр, измерение АД на верхних и
нижних конечностях, пальпация, перкуссия, аускультация; ЭКГ, ФКГ,
рентгенография органов грудной клетки) позволяют точно установить
диагноз и обосновать тактику лечения более чем у 3/4 больных с ВПС.
Все большее значение в клинической диагностике ВПС приобретает
одно- и двухмерная ЭхоКГ с допплерметрией. Это исследование сейчас
показано всем больным с ВПС. Весьма эффективными в кардиохирургических клиниках показали себя цветное допплеровское картирование
кровотока, трехмерная ЭХО-КГ, ядерно-магнитный резонанс, пока
недоступные подавляющему большинству лечебных учреждений нашей
страны.
В диагностике сложных ВПС, определении выраженности внутрисердечных шунтов, ЛГ, документировании показаний и противопоказаний к
оперативному лечению решающее слово принадлежит зондированию
полостей сердца и контрастной киноангиокардиографии.
Тактика лечения больного с ВПС должна строиться с учетом таких
факторов, как естественное течение порока (катамнез болезни и прогноз),
эффективность консервативного и возможности хирургического лечения.
Для каждого из 5 входящих в учебную программу нашего цикла ВПС (ОАП,
ДМПП, ДМЖП, ТФ, КА) эти факторы различны и требуют самостоятельного
рассмотрения.
97
2.4. ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ВИДЫ ВПС
Рис. 2.
Открытый аортальный проток
(ОАП)
ВПВ – верхняя полая вена;
Ао – аорта;
ПП – правое предсердие;
ЛС – легочный ствол;
ЛЖ – левыйжелудочек;
ПЖ – правый желудочек
https://t.me/medicina_free
2.4.1. ОТКРЫТЫЙАРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Открытый артериальный проток, относится к врожденным порокам
бледного типа, характеризующийся наличием эмбрионального сосуда, через
который после рождения ребенка сохраняется патологическое сообщение
между аортой и легочной артерией (рис. 2).По частоте, встречается примерно
у 9-15% всех больных с ВПС.
Артериальный проток существует в норме у плода в виде широкого
сосуда (его диаметр равен диаметру аорты), соединяющего ствол ЛА с
нисходящей аортой тотчас ниже отхождения левой подключичной артерии.
У плода большая часть крови направляется через артериальный проток, в
обход не расправленных легких, в нисходящую аорту и далее в плаценту фетальный орган оксигенации. В отличие от аорты и легочной артерии, в
состав среднего слоя стенки протока входят гладкомышечные волокна,
поэтому диаметр протока может изменяться внутриутробно и вскоре после
рождения под действием вазоактивных субстанций, особенно
простагландинов. Нормальное постнатальное закрытие ОАП происходит в
две стадии. Первично наблюдается сокращение мышц медиального слоя
протока в ответ на повышение содержания кислорода в артериальной крови,
высвобождение одних и ингибирование других вазоактивных агентов. Эта
Нормальная физиология
98
фаза длится 10-15 часов, хотя это время широко варьирует. Вторая фаза
https://t.me/medicina_free
длится 2-3 недели, в этот период происходит эндотелизация, пролиферация
субинтимальных слоев, кровоизлияния и некрозы в субинтимальной области.
В результате просвет протока замещается фиброзной тканью, и на месте
протока остается артериальная связка.
Патофизиология и классификация порока
Основным патофизиологическим фактором, определяющим течение
порока, является лево-правый сброс крови через ОАП в ЛА и далее в
артериальную систему малого круга, приводящий к значительной объемной
перегрузке ПЖ, ЛП, ЛЖ и сосудов легких с развитием гиперволемической, а
впоследствии и склеротической ЛГ.
Поскольку нормальный процесс закрытия ОАП после рождения тесно
связан с возрастом, частота персистенции протока очень велика у
недоношенных детей. Пациенты с массой тела менее 1000 г в 40% случаев
имеют гемодинамически значимый ОАП. Частота изолированного ОАП у
доношенных детей составляет 1:2000 живорожденных (5-10% от всех ВПС).
Как и в отношении всех лево-правых шунтов, существуют три основных
фактора, которые влияют на величину шунта: а) диаметр ОАП, который
определяет сопротивление потоку; б) градиент давления между аортой и ЛА;
в) системное и легочное сосудистое сопротивление.
В норме после рождения системное сосудистое сопротивление высокое,
в то время как легочное сосудистое сопротивление падает с началом
вентиляции легких до 1/10 системного. В результате системное артериальное
давление становится выше, чем в легочной артерии. При маленьком ОАП,
оказывающем высокое сопротивление потоку, лево-правый шунт может быть
небольшим, несмотря на большой градиент между аортой и ЛА. При
большом сообщении величины давления в сосудах большого и малого кругов
имеют тенденцию к выравниванию, и величина шунта будет определяться
соотношением системного и легочного сосудистых сопротивлений. Так как
системное сосудистое сопротивление обычно высокое и не изменяется
существенно после рождения, изменения легочного сосудистого
сопротивления будут являться основным определяющим фактором
регуляции лево-правого шунта через ОАП. Это особенно важно в первые два
месяца жизни, когда легочное сосудистое сопротивление в норме снижается.
В классификации ОАП подразделяют:
1. по степени выраженности сопутствующей ЛГ: а) без ЛГ (ЛГ0); б) с
ЛГI; в) с ЛГII; г) с ЛГ
IIIА-IIIБ
; д) с ЛГIV;
2. по сочетаемости с другими пороками.
99
Клиника
https://t.me/medicina_free
В клиническом течении выделяют 3 фазы развития заболевания:
1 фаза – фаза первичной адаптации, наблюдается в младенческом
возрасте. Чаще имеет место умеренная или высокая легочная гипертензия
«гиперкинетической формы». Второй отличительной особенностью течения
заболевания является развитие явлений недостаточности кровообращения. В
20% случаев эта фаза может закончиться летально, если не будет оказана
своевременная хирургическая помощь.
2 фаза – фаза относительной компенсации, обычно наступает у детей 2 –
3 лет и может продолжаться длительное время. Она характеризуется
длительной гиперволемией малого круга кровообращения, умеренным
повышением давления в легочных венах. Постепенноеувеличение давления в
сосудах легких обуславливает умеренное повышение давления в легочной
артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка.
3 фаза – фаза необратимых вторичных изменений легочных сосудов,
которая наступает с развитием склеротических изменений мелких легочных
сосудов, когда растет общелегочное сопротивление. Сброс крови становится
перекрестным, а затем обратным. У больных отмечается выраженная
систолическая перегрузка правого желудочка. На первый план выступает
клиника лёгочной гипертензии.
Клиническая симптоматика ОАП зависит от тяжести нарушения
гемодинамики.
Клиническая картина достаточно вариабельна.
ОАП малого диаметра создает большое сопротивление потоку, поэтому
имеется маленький лево-правый шунт. Внимание привлекает только
систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. На
рентгенограмме заметно увеличение ЛА.
ОАП среднего диаметра с умеренным лево-правым шунтом может в
раннем возрасте вызывать левожелудочковую недостаточность. Это
проявляется в утомляемости, одышке, медленной прибавке в массе,
тахикардии. Затем развивается компенсаторная гипертрофия ЛЖ, и
симптомы постепенно уменьшаются. Однако общее физическое развитие
запаздывает, отмечается утомляемость, часто - тахикардия. Характерно
большое системное пульсовое давление за счет снижения диастолического
давления. Пальпаторно определяется повышенная активность сердца,
смещение сердечного толчка влево за счет гипертрофии ЛЖ. Характерный
систоло-диастолический шум развивается быстрее, чем у больных с
маленьким ОАП, и приобретает вид непрерывного, "машинного" шума,
слышимого и на спине. При сердечной недостаточности шум может терять
свою непрерывность.
100
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана